Nghiên cứu kết quả phẫu thuật bệnh Moyamoya tại Bệnh viện Bạch Mai 06/2021 – 06/2022

Bệnh Moyamoya là một bệnh mạch máu não đặc biệt với những thay đổi tắc mạch ở phần cuối của động mạch cảnh trong và hình thành mạng lưới mạch máu nhỏ tăng sinh, gọi là mạch “Moyamoya” để bù đắp lưu lượng máu não. Bài viết Nghiên cứu kết quả phẫu thuật bệnh Moyamoya tại Bệnh viện Bạch Mai 06/2021 – 06/2022 trình bày đánh giá kết quả của phương pháp phẫu thuật đối bệnh Moyamoya tại bệnh viện Bạch Mai.

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ PHẪU THUẬT BỆNH MOYAMOYA

TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI 06/2021 – 06/2022

Trần Trung Kiên 1 , Nguyễn Thế Hào 1 , Phạm Quỳnh Trang 1 , Phạm Văn Cường 1 , Đỗ Thị Hồng Liên 1 , Dương Văn Thăng 1 ,

Lê Ngọc Huy 1 , Vũ Tân Lộc 1 , Nguyễn Tất Đặng 1

TÓM TẮT 45

Bệnh Moyamoya là một bệnh mạch máu não

đặc biệt với những thay đổi tắc mạch ở phần cuối

của động mạch cảnh trong và hình thành mạng

lưới mạch máu nhỏ tăng sinh, gọi là mạch

“Moyamoya” để bù đắp lưu lượng máu não

Phương pháp điều trị phẫu thuật là phương pháp

điều trị chính được áp dụng trên nhiều quốc gia

trên thế giới Chúng tôi thực hiện nghiên cứu trên

12 cầu nối động mạch trên 8 bệnh nhân phẫu

thuật Moyamoya tại bệnh viện Bạch Mai

06/2021 đến 06/2022 Mục tiêu: Đánh giá kết

quả của phương pháp phẫu thuật đối bệnh

Moyamoya tại bệnh viện Bạch Mai Phương

pháp: Mô tả hồi cứu Kết quả: Tuổi trung bình

là 23±8, tỷ lệ nam/nữ 1,7/1, lâm sàng khi nhập

viện: chảy máu trong não 25%, nhồi máu não

50%, thiếu máu não thoáng qua 25%, tất cả các

trường hợp được chụp mạch não và cộng hưởng

từ sọ não, phân độ theo chẩn đoán hình ảnh: tỷ lệ

độ III 75%, tỷ lệ độ IV và độ V là 12,5%, tổng số

12 miệng nối động mạch thái dương nông vào

động mạch não giữa kết hợp với nối gián tiếp

bằng vạt cân cơ thái dương Tỷ lệ cầu nối thông

là 100%, với lâm sàng bệnh nhân sau mổ tốt

chiếm tỷ lệ cao 87,5% Kết luận: Bệnh

1

Khoa phẫu thuật thần kinh Bệnh Viện Bạch Mai

Chịu trách nhiệm chính: Trần Trung Kiên

Email: trantrungkien300684@gmail.com

Ngày nhận bài: 12.10.2022

Ngày phản biện khoa học: 22.10.2022

Ngày duyệt bài: 31.10.2022

Moyamoya là bệnh lý với biểu hiện lâm sàng đa dạng, với tuổi 23±8 tuổi, phương pháp làm cầu nối động mạch trực tiếp kết hợp với nối gián tiếp

là hiệu quả tuy nhiên cần đánh giá kết quả lâu dài hơn

Từ khóa: bệnh Moyamoya, hẹp động mạch

não, thiếu máu não

SUMMARY

EVALUATION SURGICAL TREATMENT FOR MOYAMOYA DISEASE IN BACH MAI HOSPITAL

06/2021-06/2022

Moyamoya disease is a specific cerebrovascular disease with occlusive changes

at the end of the internal carotid artery and the formation of a proliferative network of small blood vessels, called “Moyamoya” vessels, to compensate for cerebral blood flow Surgical treatment is the main method of treatment applied in many countries around the world This study included 12 anastomosis in 8 cases Moyamoya disease revasculation in Bach Mai

Hospital 06/2021-06/2022 Object: Evaluation

microsurgical treatment for Moyamoya disease

revasculation in Bach Mai Hospital Method: Retrospective description Results: mean age

23±8, male/female ratio 1.7/1, clinical admission: 25% intracerebral hemorrhage, 50% cerebral infarction, 25% transient ischemic attack, all cases were brain angiogram and cranial magnetic resonance imaging, Suzuki graded: grade III 75%, rate of grade IV and grade V is 12.5%, total

of 12 anastomoses superficial temporal artery

and the middle cerebral artery combined indirect

bypass: encephalo-myo-synangiosis (EMS)

Successful direct bypass in 100% cases, with a

high flavor clinical outcome 87.5%

Conclusions: Moyamoya disease is a disease

with diverse clinical manifestations, with the age

of 23±8 years, the microsurgical method: direct

combined indirect bypass is effective, but

long-term results need to be evaluated

Keywords: Moyamoya disease (MMD),

cerebral artery stenosis, cerebral infaction

I ĐẶT VẤN ĐỀ

- Bệnh Moyamoya là bệnh lý hẹp động

mạch não tiến triển, dẫn tới hiện tượng tăng

lên kích thước và số lượng động mạch bèo

vân, tăng hệ thống tuần hoàn bàng hệ Trong

tiếng Nhật, từ Moya có nghĩa là đám khói, và

Moyamoya có nghĩa bệnh ảnh hưởng đến hệ

thống mạch cả 2 bán cầu não Tỷ lệ bệnh

khác nhau ở các chủng tộc người khác nhau,

tỷ lệ mắc cao ở Nhật 10/100.000 dân, ở các

nước châu Âu và Mỹ tỷ lệ <1/100.000 dân

[1,2,3,4]

- Tiến triển của bệnh từ từ, ngắt quãng,

nhưng có giai đoạn bùng nổ gây ra triệu

chứng của đột quỵ và chảy máu não Nhiều

tác giả nghiên cứu trên các quốc gia đều đưa

ra kết luận: tiến triển của bệnh Moyamoya là

không thể tự dừng lại, không có phương

thuốc nào ngăn được tiến triển của bệnh

Trong các trường hợp xấu đi nhanh tử vong

trong vòng 2 năm kể từ khi phát hiện bệnh có

73% là trẻ em[1,2]

- Phương pháp phẫu thuật tạo cầu nối

thoáng qua (TIA) và đột quỵ, đồng thời cũng làm giảm chảy máu tái phát ở các trường hợp Moyamoya chảy máu[4]

- Chúng tôi thực hiện nghiên cứu

“Nghiên cứu kết quả điều trị phẫu thuật bệnh Moyamoya tại bệnh viện Bạch Mai 6/2021-06/2022”

II ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng ngiên cứu:

Gồm 8 trường hợp bệnh Moya-Moya được phẫu thuật tại bệnh viện Bạch Mai từ 06/2021-06/2022

2.2 Phương pháp nghiên cứu:

Mô tả cắt ngang tiến cứu Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân:

+ Bệnh nhân được chẩn đoán là bệnh Moyamoya

+ Được phẫu thuật tại bệnh viện Bạch Mai

Tiêu chuẩn loại trừ:

+ Hẹp, tắc động mạch não do huyết khối động mạch

+Bệnh nhân có bệnh lý toàn thân nặng: suy tim, suy thận giai đoạn cuối, rối loạn đông máu

Triệu chứng lâm sàng: Thiếu máu não: cơn TIA, động kinh, rối loạn vận động chi, chảy máu trong não, đau đầu

Cận lâm sàng: chụp DSA,CTA và MRI phân độ Moyamoya: Đánh giá tình trạng: vùng thiếu máu, chảy máu trong não, chảy máu trong não thất

Phẫu thuật: thời gian phẫu thuật, cách thức phẫu thuật: nối trực tiếp: làm cầu nối STA-MCA,nối giánt iếp

Đánh giá lâm sàng sau phẫu thuật theo

III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 Tuổi, giới :

Tuổi trung bình là 23±8 tuổi, tử 10 – 55 tuổi, tỷ lệ nam/nữ 1,7/1

3.2 Triệu chứng lâm sàng:

Bảng 1: Triệu chứng lâm sàng

Lâm sàng khi nhập viện: chảy máu trong não 25%, nhồi máu não 50%, thiếu máu não thoáng qua 25%3

Bảng 2: Phân độ theo chụp mạch và MRI

Chụp mạch

C

D E

Hình 1: Bệnh nhân nữ 26 tuổi

A: Hình ảnh CT có chảy máu trong não

não thất, B: Các mạch Moyamoya ở bể dịch

não tuỷ nền sọ, C: Hình ảnh CT tưới máu

não, D,E: DSA có hình ảnh bệnh Moyamoya

và có túi phình động mạch mạc sau

Tỷ lệ độ III theo chụp mạch và độ 2 theo

MRI là 75%

Phẫu thuật:

100% các trường hợp làm cầu nối

STA-MCA, đồng thời làm EMS

Kết quả phẫu thuật:

100% cầu nối thông, sau mổ: mRS tốt

chiếm 87,5%

IV BÀN LUẬN:

- Tuổi trung bình là 23±8, trong khoảng

10 – 55 tuổi, 80% các trường hợp <20 tuổi

vào viện vì lý do thiếu máu não, ngược lại, tỷ

lệ chảy máu tăng dần với lứa tuổi >20 [2]

Lứa tuổi không phải là một yếu tố tiên lượng

cho bệnh Moyamoya [1,2]

- Với độ tuổi trung bình lớn, chúng tôi

thường gặp bệnh nhân vào viện vì lý do chảy

máu trong não chiếm tỷ lệ 25%, nhồi máu

não 50%, có cơn TIA 25% Theo Hashimoto

2012, nghiên cứu trên 962 bệnh nhân, tỷ lệ

hoãn đến khi mạch máu được ổn định, trừ trường hợp bệnh nhân có các dấu hiệu chèn

ép cần được can thiệp cấp cứu giải tỏa não và lấy máu tụ, việc nối mạch được thực hiện thì

2 [1] Nhiều nghiên cứu chỉ ra các biến chứng của phẫu thuật chủ yếu do tính mất ổn định thành mạch và đặc biệt là hiện tăng tưới máu, do vậy, đối với những trường hợp đột quỵ chảy máu não do bệnh Moyamoya chúng tôi đợi cho đến khi tình trạng đột quỵ bệnh nhân ổn định, thời gian thích hợp là 6 tuần sau chảy máu và 4 tuần với nhồi máu não

- Phân độ của Moyamoya dựa trên hình ảnh chụp mạch và MRI Tất cả các trường hợp của chúng tôi đều được chụp MSCT Gần đây vai trò của phim chụp này ngày càng được khẳng định khi các thế hệ máy mới có khả năng cắt nhiều lớp hơn, kết hợp với khả năng dựng hình 3D giúp chẩn đoán bệnh lý mạch máu não trong đó có bệnh Moyamoya ngày càng chính xác Theo phân loại Suzuki tỷ lệ độ III chiếm 75%, tỷ lệ độ

IV và độ V đều là 12,5% Tỷ lệ độ III cao cũng phù hợp với các nghiên cứu khác, đây

là giai đoạn bắt đầu gây nên triệu chứng và

có hình ảnh điển hình 1 bệnh nhân trong

cầu động mạch Phình mạch và các bất

thường mạch liên quan tới hội chứng chảy

máu của hệ tuần hoàn sau trong bệnh cảnh

hẹp động mạch tiến triển hệ tuần hoàn trước

trong bệnh Moyamoya

- Tất cả các trường hợp đều được thực

hiện nối trực tiếp và nối gián tiếp bằng cân

cơ thái dương Với 8 bệnh nhân chúng tôi

thực hiện nối cho 12 bán cầu Với các nghiên

cứu theo dõi sau 7 năm, tỷ lệ thiếu máu não

sau khi nối trực tiếp là 10% còn với trường

hợp chỉ nối gián tiếp tỷ lệ này tăng lên 56%

[1] Các tác giả đều đồng ý rằng, với can

thiệp phẫu thuật cho bệnh Moyamoya, các

phẫu thuật viên nên cố gắng nối trực tiếp, trừ

khi đối với trẻ em, động mạch quá bé <1mm,

không nối trực tiếp được mới cân nhắc nối

gián tiếp đơn thuần [1,3,4] Nối trực tiếp

không những làm giảm tỷ lệ thiếu máu não,

mà còn làm giảm tỷ lệ chảy máu tái phát, Liu

và cộng sự nghiên cứu sau 7 năm theo dõi

97 bệnh nhân bệnh Moyamoya chảy máu tỷ

lệ chảy máu tái phát từ 37,1% ở nhóm

không can thiệp phẫu thuật xuống 7,4% ở

nhóm làm cầu nối trực tiếp[4] Việc lấy cân

cơ thái dương để nối gián tiếp được thực hiện

bằng phương pháp chia đôi cơ thái dương

tránh hiện tượng chèn ép não do cơ dầy

Đánh giá các mạch tân tạo cần được theo dõi

với thời gian lâu dài

- Tỷ lệ cầu nối thông là 100%, với lâm

sàng bệnh nhân sau nối tốt: mRS tốt chiếm

87,5% Các nghiên cưu khác chỉ ra rằng tỷ lệ

tăng lưu lượng tuần hoàn quá mức gây các

triệu chứng thoảng qua gặp ở 17-27,5% các trường hợp, tỷ lệ tàn phế và tử vong sau mổ

là 12,3% và 4,6%[3] Trong 8 bệnh nhân nghiên cứu có 1 bệnh nhân có biểu hiện thiếu máu thoáng qua chiếm tỷ lệ 12,5%, không có

trường hợp biến chứng chảy máu và tử vong

V KẾT LUẬN

Bệnh Moyamoya là bệnh lý với biểu hiện lâm sàng đa dạng, ở nhóm tuổi 23±8, tỷ lệ nhồi máu cao 50%, và giai đoạn III trên chụp mạch là 75%, phương pháp nối mạch hiệu quả với 12 cầu nối, tỷ lệ 100% cầu nối thông với lâm sàng sau phẫu thuật tốt chiếm 87,5%

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Edward R Smith, M.D, R Michael Scott, M.D, 2005, Surgical Management of

Moyamoya Syndrome, Skull base 2005 Feb; 15(1): 15-26

2 Nobuo Hashimoto, et al, 2012, Guidelines

for diagnosis and treatment of Moyamoya disease (Sphontaneous occlusion of the circlie of Willis), Neurol Med Chir (Tokyo)

52, 245-266, 2012

3 Ali A Baaj, M.D, Siviero Agazzi, et al,

2009, Surgical management of moyamoya disease a review, Neurosurg Focus 26 (4): E7, 2009

4 Eric J Arias, MD, Colin P Derdeyn, MD,

2014, Advances and surgical considerations

in treatment of Moyamoya Disease, Neurosurgy, Vol 74, Number 2, February

2014 supplement, S117