Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp

Lupus đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn có thể ảnh hưởng nhiều cơ quan như thận, thần kinh, khớp, da. Bài viết Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ giả tắc ruột, rối loạn cơ bàng quang và dãn đường mật lan tỏa do lupus.

GIẢ TẮC RUỘT DO LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG –

MỘT BIẾN CHỨNG HIẾM GẶP

Lê Nguyễn Xuân Điền 1 , Trần Mai Hồng Ngọc 2 , Đặng Tường Vi 1

TÓM TẮT 2

Đại cương: Giả tắc ruột do lupus là tình

trạng hiếm gặp Ở Việt Nam, chúng tôi chưa tìm

thấy trường hợp nào được báo cáo về tình trạng

bệnh lý này, do đó, chúng tôi báo cáo một trường

hợp bệnh nhân nữ giả tắc ruột, rối loạn cơ bàng

quang và dãn đường mật lan tỏa do lupus

Ca lâm sàng: Bệnh nhân nữ, 35 tuổi nhập

viện vì nôn ói và đau bụng Lâm sàng ghi nhận

hội chứng tắc ruột, bí tiểu cấp không do tắc

nghẽn, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, biến

dạng khớp kiểu cổ thiên nga và thiếu máu Cận

lâm sàng ghi nhận thiếu máu tán huyết, giảm bổ

thể C3, C4; ANA, Sm, SSA60 và

anti-SSA52 dương tính CT scan bụng chậu có cản

quang và nội soi đại tràng bằng ống mềm ghi

nhận tình trạng liệt ruột không do tắc nghẽn cơ

học, không tổn thương mạch máu và niêm mạc

ruột, kèm với hình ảnh dãn đường mật trong và

ngoài gan lan tỏa Bệnh nhân được chẩn đoán xác

định là Lupus đỏ hệ thống có biến chứng liệt

ruột, dãn đường mật lan tỏa, bí tiểu cấp do liệt cơ

bàng quang, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên,

thiếu máu tán huyết miễn dịch Bệnh nhân được

điều trị với hydrochloroquine 200 mg/ngày phối

1

Bộ môn Nội tổng quát – Đại học Y Dược Thành

phố Hồ Chí Minh

2

Khoa Nội tiết Thận – Bệnh viện Nhân Dân

Gia Định

Chịu trách nhiệm chính: Lê Nguyễn Xuân Điền

Email: lenguyenxuandien@ump.edu.vn

Ngày nhận bài:15.9.2022

Ngày phản biện khoa học: 15.10.2022

Ngày duyệt bài: 110.11.2022

hợp prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày Sau điều trị ba ngày, tình trạng bệnh nhân cải thiện dần và không tái phát cho đến nay

Bàn luận: Bệnh nhân được chẩn đoán lupus

đỏ hệ thống do thỏa 4 tiêu chí của hội thấp khớp học Hoa Kỳ Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột có thể do tổn thương cơ trơn, thần kinh hoặc mạch máu ruột Trường hợp này, tổn thương mạch máu được loại trừ bằng CT scan, kèm theo là liệt cơ bàng quang, dãn đường mật lan tỏa không tắc nghẽn, do đó chúng tôi nghĩ liệt ruột do tổn thương cơ trơn và/hoặc thần kinh ruột Bệnh nhân này được đánh giá có hoạt tính bệnh thấp SLEDAI – 2000 đạt 4 điểm, nên chúng tôi quyết định khởi trị với hydroxychloroquine 200 mg/ngày và prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày Kết quả là bệnh nhân hồi phục, và không tái phát sau đó

Kết luận: Giả tắc ruột là biến chứng hiếm

gặp của lupus đỏ hệ thống, và là chẩn đoán loại trừ Bệnh thường có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp

Từ khóa: Lupus đỏ hệ thống, giả tắc ruột

SUMMARY INTESTINAL PSEUDO-OBSTRUCTION

IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOUS: A RARE COMPLICATION Introduction: Intestinal pseudo-obstruction

(IPO) is rare manifestation of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) In Vietnam, this scenario has not been reported yet,

so, we present a case of IPO due to SLE

Case report: A 35-year-old woman was

admitted to Gia Dinh People hospital because of

vomitting and abdominal pain On clinical

examination, she had intestinal obstruction

syndrome, acute urinary retention without

bladder outlet obstruction, peripheral neuropathy,

Swan-neck deformities of fingers and anemia

Laboratory tests revealed hemolytic anemia, low

C3 and C4 level, positive autoantibodies (such as

ANA, anti-Sm, anti-SSA60 and anti SSA52)

The contrast computed tomography scan of

abdomen and pelvis showed dilated loops of

bowel concurrent with dilation of the intrahepatic

and extrahepatic biliary tree Remarkably,

colonoscopy recorded no evidence of mechanical

obstruction Hence, the patient was diagnosed

SLE associated with complications such as

enteroplegia, global biliary dilation, cystoplegia,

peripheral neuropathy and immune hemolytic

anemia She was initially treated with

hydrochloroquine 200mg/day and prednisone

0.3-0.5 mg/kg/day Three days later, her

symptoms were gradually eliminated and then

she was not relapsed

Discussion: The patient’s diagnosis of SLE

was established according to American College

of Rheumatology criteria 1982 (updated in

1997) SLE induced enteroplegia may be resulted

from damage of enteric smooth muscle, nervous

system or vascular In this case, on abdomen and

pelvis CT scan, cystoplegia and global biliary

dilation without blockage were presented and

vascular injury was excluded Therefore, smooth

muscle and/or nervous injury was mainly

considered, also called SLE- related IPO

Because her SLEDAI-2000 score was 4 points,

she was prescribed hydroxycloroquine 200mg 1

pill per day and prednisone 0.3-0.5 mg/kg/day

Her outcome was good and she did not relapsed

afterward

Conclusion: IPO is a rare manifestation of

SLE confirmed by ruling out other causes The prognosis of this disorder is good if it is exactly diagnosed and appropriately treated

Keywords: Systemic lupus erythematosus

(SLE), intestinal pseudo-obstruction (IPO)

I MỞ ĐẦU

Lupus đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn có thể ảnh hưởng nhiều cơ quan như thận, thần kinh, khớp, da … Trong đó, lupus đỏ hệ thống gây bệnh cảnh giả tắc ruột là một biến chứng hiếm gặp, chiếm tỉ lệ khoảng 2% [4] Việc chẩn đoán sớm và chính xác sẽ giúp điều trị hiệu quả và cải thiện tiên lượng cho người bệnh Chúng tôi báo cáo một trường hợp giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống điều trị thành công tại bệnh viện Nhân Dân Gia Định

II BÁO CÁO CA LÂM SÀNG

Bệnh nhân nữ 35 tuổi PARA 3033, tiền căn táo bón mạn > 10 năm, Basedow đã phẫu thuật cắt bán phần tuyến giáp và điều trị hormone giáp thay thế tới nay, hiện tại bình giáp, không tiền căn phẫu thuật vùng bụng Khoảng 2 tháng nay bệnh nhân đau nhiều khớp bao gồm: gối hai bên, cổ chân, bàn ngón chân, khuỷu, khớp liên đốt xa các ngón

2 bên, biến dạng khớp và cứng khớp buổi sáng > 30 phút Đau dai dẳng không đáp ứng với các thuốc acetaminophen, ibuprofen và methotrexate Bệnh nhân cũng ghi nhận rụng tóc nhiều trong đợt bệnh này Xét nghiệm tháng 5/2021: VS 1h 103mm VS 2h 124mm;

RF âm tính và anti – CCP âm tính; Hb 84g/L; TSH 1,86 µIU/mL

Ngày 25/06/2021, bệnh nhân đến khám

vì nôn và đau quặn bụng 1 ngày Bệnh nhân nôn 4 – 5 lần, ra thức ăn, không máu, kèm đau bụng vùng quanh rốn và thượng vị, quặn

cơn, mức độ 5 – 6/10, mỗi cơn kéo dài vài

phút, chưa đi tiêu, không kèm sốt, không

chướng bụng, kèm chóng mặt khi thay đổi tư

thế và đau các khớp tương tự Sinh hiệu lúc

nhập viện mạch 111 lần/phút, đều, huyết áp

130/80 mmHg, nhiệt độ 37,30C, nhịp thở 18

lần/phút, SpO2 96% với khí trời, cân nặng 56

kg Khám lâm sàng ghi nhận da niêm nhạt,

biến dạng khớp liên đốt xa ngón tay 2 bên dạng cổ thiên nga, biến dạng ngón 1 bàn chân 2 bên, không ghi nhận dấu hiệu viêm khớp cấp, yếu cơ gốc chi, sức cơ tứ chi 4/5 Các cơ quan khác không ghi nhận bất thường Cận lâm sàng được thực hiện tại thời điểm nhập viện ghi nhận trong bảng 1 và bảng 2

Bảng 1 Các xét nghiệm sinh hóa – huyết học ờ thời điểm nhập viện

Nghiệm pháp Coombs gián tiếp Âm tính

Bảng 2 Tổng phân tích nước tiểu 10 thông số của người bệnh ở thời điểm nhập viện

Các xét nghiệm khác không ghi nhận bất

thường Chẩn đoán của chúng tôi tại thời

điểm nhập viện: Theo dõi lupus đỏ hệ thống

biến chứng khớp, huyết học – suy giáp sau

phẫu thuật ổn Sau đó, bệnh nhân được nội

soi thực quản – dạ dày – tá tràng ghi nhận

GERD LA – A, viêm trợt hang vị - tiền môn

vị, CLO – test âm tính Bilirubin toàn phần

7,8 µmol/L, bilirubin trực tiếp 0,9 µmol/L,

albumin 2,6 g/L, protein máu 75,1 g/L, (A/G

0,6), LDH 302,8 U/L, mảnh vỡ hồng cầu

0,1%, haptoglobin 2,0 G/lg/L Ngày nhập

viện thứ 6, bệnh nhân đồng thời xuất hiện

các triệu chứng: yếu hai chi dưới, đứng và đi

lại hạn chế, sức cơ 4/5, còn cảm giác nông và

sâu, Babinski 2 bên âm tính; bí tiểu và có cầu

bàng quang; sẩn hồng ban rải rác ở thân

mình kèm ngứa; chưa đi tiêu > 1 tuần, bụng

chướng tăng dần, nôn ói nhiều, nhu động

ruột 2 – 3 lần/phút, khám bụng không điểm

đau khu trú Nồng độ kali máu 3,9 mmol/L,

các xét nghiệm miễn dịch đã được thực hiện

trước đó cho kết quả C3 0,4 g/L, C4 0,1 g/L,

ANA 6,7, anti – dsDNA 12,9 U/mL, anti

cardiolipin IgG/IgM âm tính, anti SSA60 dương tính S/CO 9,9, anti SSA52 dương tính S/CO 4,9 và anti – Sm dương tính S/CO 3,2

Đo điện cơ ghi nhận bệnh nhiều dây thần kinh ngoại biên ảnh hưởng chủ yếu vận động X – quang cột sống thắt lưng trong giới hạn bình thường Các quai ruột dãn, ứ dịch, tăng nhu động, và ứ dịch túi mật trên siêu âm bụng Chụp cắt lớp vi tính bụng chậu

có cản quang ghi nhận dãn lan tỏa ruột non không thấy vị trí chuyển tiếp, theo dõi liệt ruột (hình 1, 2), không hình ảnh viêm mạch máu mạc treo; đường mật trong và ngoài gan dãn không thấy nguyên nhân tắc nghẽn (hình

3, 4, 5, 6); dày thành bàng quang vùng đáy nghĩ u (hình 7) Nội soi đại tràng tới đoạn cuối hồi tràng kết quả lòng ruột dãn lớn, rất ít nhu động ruột, sau bơm rửa ruột bằng simethicone pha loãng phần niêm mạc quan sát được trơn láng Nội soi bàng quang cho chẩn đoán viêm bàng quang sung huyết với hình ảnh đáy bàng quang viêm phù nề, đường kính 2x2 cm

Hình 1, 2: Mặt phẳng trán và ngang Dãn lan tỏa các quai ruột non (> 3 cm), không có

nguyên nhân thực thể gây tắc nghẽn

Hình 3: Mặt phẳng trán, dãn ống mật chủ d# 9 mm Hình 4: Mặt phẳng ngang, dãn ống mật chủ đoạn đầu tụy (mũi tên)

Hình 5: Mặt phẳng trán, ống mật chủ dãn (ngôi sao), không có tắc nghẽn đoạn cuối (mũi tên)

Hình 6: Mặt phẳng trán, dãn đường mật trong gan hai bên (Mũi tên)

Hình 7: Dày thành dạng mảng vùng đáy bàng quang,

bắt thuốc tương phản mạnh (Mũi tên)

Với chẩn đoán xác định là Lupus đỏ hệ

thống biến chứng liệt ruột, dãn đường mật

lan tỏa, bí tiểu cấp, viêm bàng quang cấp,

bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, thiếu máu

tán huyết miễn dịch, bệnh nhân được đặt ống

thông mũi – dạ dày giải áp, nhịn ăn uống qua

đường tiêu hóa, dinh dưỡng đường tĩnh mạch

hoàn toàn, điều trị đặc hiệu với

hydroxychloroquine 200 mg/ngày,

prednisone 0,3 mg/kg/ngày, hai ngày sau

tăng liều prednisone 0,5 mg/kg/ngày Sau

điều trị ba ngày, bệnh nhân có thể uống nước

và ăn cháo loãng, nhu động ruột 4 – 5

lần/phút, đến ngày điều trị thứ năm, bệnh

nhân có thể đáp ứng đủ nhu cầu dinh dưỡng

qua đường miệng và xuất viện Hai tuần điều

trị ngoại trú với các thuốc tương tự bệnh nhân không tái phát triệu chứng

III BÀN LUẬN Bàn luận chẩn đoán

Chúng tôi tiếp cận chẩn đoán trường hợp này từ hội chứng tắc ruột Chẩn đoán tắc ruột

cơ năng hay còn gọi là liệt ruột nhanh chóng được xác định thông qua việc loại trừ nguyên nhân gây tắc nghẽn cơ học bằng chụp cắt lớp

vi tính, nội soi toàn bộ khung đại tràng Sau

đó, những cận lâm sàng cần thiết đã được thực hiện từng bước nhằm loại trừ các nguyên nhân thường gặp của hội chứng liệt ruột (bảng 3) như đã nêu trên

Bảng 3 Những nguyên nhân thường gặp của liệt ruột (tắc ruột cơ năng hay giả tắc ruột) [3]

Phẫu thuật ổ bụng, chấn thương cột sống

thắt lưng hoặc phẫu thuật vùng chậu và cột

sống thắt lưng

Rối loạn điện giải hoặc toan kiềm, đặc biệt

là hạ kali, hạ magie, hạ natri, hội chứng ure

máu cao và tăng đường huyết nặng

Thuốc: opioids, anti-histamines, một vài

thuốc thần kinh (haloperidol, thuốc chống

trầm cảm ba vòng) và thuốc kháng

cholinergic

Tình trạng viêm hoặc xuất huyết trong ổ bụng hay khoang sau phúc mạc

Cường cận giáp Giả tắc ruột (Hội chứng Ogilvie’s) Liệt ruột thứ phát do bệnh cơ trơn di truyền

hoặc mắc phải; bệnh lý chỗ nối thần kinh cơ

Các bệnh lý liên quan đến collagen mạch máu như lupus đỏ hệ thống hoặc xơ cứng bì

Ở một bệnh nhân nữ trong độ tuổi sinh

sản, tiền sử đau nhiều khớp và rụng tóc, sự

hiện diện đồng thời của giả tắc ruột, dãn

đường mật lan tỏa và bí tiểu cấp không có

nguyên nhân tắc nghẽn, thiếu máu tán huyết,

bệnh đa dây thần kinh ngoại biên đã khiến

chúng tôi nghĩ đến một bệnh lý hệ thống gây tổn thương nhiều cơ quan, vì thế các xét nghiệm miễn dịch học đã được thực hiện giúp xác định chẩn đoán lupus đỏ hệ thống theo tiêu chuẩn ACR 1982 (cập nhật 1997) (bảng 4)

Bảng 4 Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus đỏ hệ thống ACR 1982 (cập nhật 1997)

Bệnh nhân

Nhạy cảm ánh sáng

Hồng ban cánh bướm

Hồng ban dạng đĩa

Loét miệng

Viêm màng phổi hoặc viêm màng ngoài tim

Tổn thương thận (đạm niệu > 0,5g/ngày hoặc 3+ trong tổng phân tích

nước tiểu hoặc hiện diện trụ tế bào khi soi cặn lắng nước tiểu)

Bệnh lý thần kinh

Rối loạn miễn dịch (anti – dsDNA hoặc anti – Sm hoặc kháng thể kháng

Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột do tổn

thương cơ trơn, thần kinh hoặc mạch máu

ruột Trường hợp này, tổn thương mạch máu

được loại trừ vì bệnh nhân không tiêu nhầy

máu, không ban xuất huyết, không biểu hiện

hội chứng Raynaud và không phát hiện tổn

thương mạch máu trên chụp cắt lớp vi tính

bụng chậu Do đó chúng tôi nghĩ đến một

trường hợp tổn thương cơ trơn và/hoặc thần

kinh ruột, có tên gọi giả tắc ruột do lupus đỏ

hệ thống (Intestinal pseudo – obstruction,

viết tắt IPO) Các đặc điểm lâm sàng, yếu tố

tiên lượng của giả tắc ruột do lupus phần lớn

vẫn chưa được biết đến Dữ liệu lâm sàng về

bệnh còn khá hạn chế, chủ yếu dựa trên hơn

40 ca lâm sàng, một vài nghiên cứu đoàn hệ nhỏ và một nghiên cứu bệnh chứng [4] Đây là một biến chứng hiếm gặp ở bệnh lupus đỏ hệ thống với tỷ lệ khoảng 2% [4] Giả tắc ruột do lupus gây ra bởi sự rối loạn chức năng cơ trơn các tạng và hệ thần kinh ruột, có thể diễn tiến cấp tính (< 6 tháng) hoặc mạn tính (≥ 6 tháng) Độ tuổi khởi phát trung bình là 32 ± 10,8, tỷ lệ nữ:nam khoảng 14,3:1 Biểu hiện lâm sàng của bệnh tương tự như tình trạng tắc ruột do nguyên nhân khác, bao gồm đau bụng cấp, chướng bụng, buồn nôn và nôn, bí trung tiện và giảm nhu động ruột Bên cạnh đó, tiêu chảy, tiểu lắt nhắt và sụt cân là các triệu chứng được ghi nhận với

tỷ lệ thấp hơn Thành phần khác của hệ tiêu

hóa cũng bị ảnh hưởng như dày thành túi

mật, dãn đường mật trong và ngoài gan, rối

loạn vận động của thực quản [5] Cận lâm

sàng hỗ trợ chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình

ảnh học như X – quang bụng đứng không

sửa soạn, siêu âm bụng hoặc chụp cắt lớp vi

tính cho hình ảnh quai ruột dãn, mực nước

hơi; đo vận động dạ dày – tá tràng

(Antroduodenal manometry) giúp phát hiện

giảm nhu động thực quản và ruột non [6]

Tổn thương mô bệnh học của bệnh không

đặc hiệu và thường cho kết quả bình thường

vì tổn thương chủ yếu nằm sâu ở lớp cơ trơn

thành ruột [5] Kết quả sinh thiết một vài

trường hợp giả tắc ruột mạn tính có hình ảnh

tổn thương viêm đang hoạt động trong lớp

cơ Tuy nhiên, một trường hợp khác lại cho

thấy hiện tượng mất lớp cơ dọc, tế bào cơ teo

nhỏ, xơ hóa, không có sự hiện diện của phản

ứng viêm hoạt động, thâm nhiễm lan tỏa

bạch cầu ái toan và bạch cầu đa nhân trung

tính toàn bộ bề dày mẫu mô Nhóm tác giả

này cho rằng tổn thương cơ trơn là hậu quả

của sự lắng đọng các phức hợp miễn dịch và

phản ứng viêm thứ phát bởi các tự kháng thể

kháng cơ trơn Điều này nhấn mạnh tầm

quan trọng của biểu hiện lâm sàng trong chẩn

đoán, tổn thương cơ trơn do lupus nên được

nghĩ đến khi có bất thường hệ thống niệu

quản và đường mật đi kèm

Bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ giai đoạn nào

của lupus đỏ hệ thống, là triệu chứng khởi

phát hoặc là biến chứng ngay cả trong giai đoạn bệnh không hoạt động Khi đánh giá mức độ hoạt động bệnh theo thang điểm SLEDAI, Na Xu và cộng sự ghi nhận điểm SLEDAI ở bệnh nhân có biến chứng giả tắc ruột và/hoặc ứ nước niệu quản – thận cao hơn có ý nghĩa so với nhóm không biến chứng, mức điểm trung bình là 12,4 ± 5,3 Tuy nhiên theo báo cáo từ 6 trường hợp khác, biến chứng giả tắc ruột tiến triển bất kể mức độ hoạt động bệnh Thực tế, bệnh nhân này xuất hiện các biểu hiện của tắc ruột trong giai đoạn bệnh có hoạt tính thấp với điểm SLEDAI là 4 Vì thế việc chẩn đoán thật sự

là một thách thức Tỷ lệ chẩn đoán sai là 54,1% và lên đến 78% khi giả tắc ruột là triệu chứng khởi đầu của lupus Chẩn đoán sai và điều trị chậm trễ có thể dẫn đến biến chứng nhiễm trùng hoặc sốc nhiễm trùng, với

tỷ lệ tử vong nội viện là 7,1% [4] Giả tắc ruột và các biến chứng trên hệ tiết niệu – sinh dục như ứ nước thận – niệu quản, viêm cầu thận hoặc viêm ống thận mô kẽ, ứ nước thận – niệu quản kèm viêm bàng quang kẽ,…

đã được chứng minh có mối quan hệ chặt chẽ Sự hiện diện đồng thời của các biến chứng này, thường gặp nhất là ứ nước niệu quản – thận (bảng 5), làm tăng mức độ nghi ngờ tình trạng giả tắc ruột do lupus, giúp cho việc chẩn đoán sớm và tránh khỏi những cuộc phẫu thuật không cần thiết

Bảng 5 Biến chứng cơ quan khác trong đợt giả tắc ruột do lupus

Cơ quan bị ảnh hưởng

Tỷ lệ (%)

Nghiên cứu trên

42 bệnh nhân từ nhiều nước

Nghiên cứu trên 61 bệnh nhân tại một bệnh viện Trung Quốc

Viêm cần thận hoặc viêm ống thận mô kẽ 42,9 68,9

Ứ nước niệu quản – thận kèm viêm bàng

Khi so sánh bệnh nhân lupus có biến

chứng giả tắc ruột và bệnh nhân lupus không

biến chứng, CRP hoặc tốc độ lắng máu

(ESR) tăng, giảm albumin máu, giảm bổ thể,

ANA dương tính được tìm thấy nhiều hơn ở

nhóm có biến chứng và được xem là các yếu

tố nguy cơ của giả tắc ruột [4] Tỷ lệ dương

tính của kháng thể anti – SSA và anti – SSB

cũng cao hơn, trong đó hơn 2/3 các trường

hợp giả tắc ruột do Lupus có kháng thể anti –

SSA dương tính [4] Dù vậy hiện nay vẫn

chưa có tự kháng thể nào là đặc hiệu cho

bệnh Mặt khác, sự hiện diện của kháng thể

anti – dsDNA là không khác biệt giữa hai

nhóm [4] Ở bệnh nhân này và một vài

trường hợp được báo cáo trước đây, kháng

thể anti – dsDNA ở mức bình thường Điều

này không giống với các biến chứng thường

thấy của lupus đỏ hệ thống như viêm thận

lupus, vì kháng thể anti – dsDNA trong bệnh

cảnh đó thường tăng, có liên hệ chặt chẽ với

mức độ hoạt động bệnh trên lâm sàng và là một trong những yếu tố theo dõi bệnh [7]

Bàn luận điều trị

Hầu hết các hướng dẫn về lupus đỏ hệ thống đều khuyến cáo điều trị chuẩn với phác

đồ hydroxychloroquine, glucocorticoid và phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch trong một số trường hợp Lựa chọn thuốc và liều điều trị phụ thuộc vào cơ quan tổn thương và mức độ hoạt động bệnh Các phác đồ cổ điển điều trị tích cực với glucocorticoid truyền tĩnh mạch liều cao (pulse steroid) 1 g/ngày thường được sử dụng đối với bệnh nhân đợt bùng phát lupus nặng, tuy nhiên thường đi kèm với tác dụng phụ và biến chứng nghiêm trọng cần được cân nhắc kỹ

Bệnh cơ trơn nói chung và giả tắc ruột do lupus nói riêng là biểu hiện hiếm gặp, chưa

có hướng dẫn chẩn đoán và điều trị cụ thể Giả tắc ruột do lupus thường liên quan với mức độ hoạt động bệnh cao theo thang điểm

SLEDAI, vì vậy, hầu hết các trường hợp

được điều trị với phác đồ tích cực mà đầu tay

là glucocorticoid đường tĩnh mạch do tình

trạng kém hấp thu ở đường tiêu hóa [4]

Tất cả những bệnh nhân lupus có biểu

hiện giả tắc ruột (85 trường hợp) trong

nghiên cứu của Zhang L và cộng sự năm

2012 đều được điều trị với glucocorticoid

toàn thân phối hợp với các thuốc ức chế miễn

dịch (cyclophosphamide, cyclosporine,

tacrolimus và hydroxychloroquine), trong số

đó, có 44/85 (51,8%) bệnh nhân được sử

dụng methyprednisolone liều cao đường tĩnh mạch (pulse steroid) [4] Đối với nghiên cứu của Xu N và cộng sự năm 2015, 31/61 bệnh nhân giả tắc ruột do lupus (50,8%) điều trị với methylprednisolone tĩnh mạch liều 1g/ngày trong 3 ngày, sau đó tiếp tục với prednisone 1 mg/kg/ngày Các thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng gồm cyclophosphamide (56 bệnh nhân), cyclosporin A (2 bệnh nhân), và mycophenolate mofetil (1 bệnh nhân)

Bảng 6 Thang điểm SLEDAI - 2000

8 Động kinh Mới khởi phát, sau khi đã loại trừ động kinh do chuyển hóa, nhiễm

trùng hay thuốc

8 Tâm thần Thay đổi chức năng hoạt động bình thường do mất nhận thức thực

tại

8 Rối loạn tâm

thần thực thể

Thay đổi chức năng tâm thần với biểu hiện mất định hướng, trí nhớ

hay chức năng trí tuệ khác

8 Bệnh thần

kinh sọ

Mới khởi phát bệnh thần kinh cảm giác hay vận động liên quan

đến các dây thần kinh sọ

lupus

Đau đầu nặng, kéo dài có thể đau nửa đầu nhưng kém không đáp

ứng với thuốc giảm đau hướng thần

8

Tai biến

mạch máu

não

Tai biến mạch máu não mới khởi phát và đã loại trừ xơ vữa động

mạch

8 Viêm mạch

máu

Loét, hoại thư, nốt dưới ngón tay gây đau, nhồi máu quanh móng, xuất huyết dưới móng, sinh thiết hay chụp mạch máu chứng tỏ

viêm mạch máu

4 Viêm khớp Viêm và dấu hiệu viêm ≥ 2 khớp (ví dụ như đau, sưng, hay tiết

dịch)

4 Viêm cơ Đau/yếu cơ gần, kèm với tăng creatine phosphokinase/aldolase hay

biến đổi điện cơ hay sinh thiết cho thấy viêm cơ

4 Tiểu protein Protein niệu > 0,5 g/24 giờ

4 Tiểu mủ Có trên 5 bạch cầu/ quang trường 40 và loại trừ nguyên nhân