Bài viết Phẫu thuật u quái khổng lồ vùng tuyến tùng bằng đường mổ qua não thất qua đồi thị trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng hôn mê GCS 6đ, gấp cứng mất vỏ, giãn đồng tử bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng tuyến tùng và não thất III, xâm lấn đồi thị 2 bên, chèn ép rất nhiều vào cuống đại não 2 bên và cầu não.
Trang 1PHẪU THUẬT U QUÁI KHỔNG LỒ VÙNG TUYẾN TÙNG BẰNG ĐƯỜNG
MỔ QUA NÃO THẤT QUA ĐỒI THỊ: CA LÂM SÀNG VÀ NHÌN LẠI Y VĂN
Nguyễn Đức Anh 1 , Phạm Văn Cường 2 , Lê Văn Ngân 1
TÓM TẮT 81
U quái trong não là loại u hiếm gặp, thường
xuất hiện ở trẻ em và thiếu niên Điều trị u quái
chủ yếu là phẫu thuật kết hợp với hóa xạ trị Tuy
nhiên do vị trí u nằm ở rất sâu trong não, thường
ở vùng tuyến tùng hoặc não thất III, liên quan tới
nhiều cấu trúc quan trọng nên phẫu thuật gặp rất
nhiều khó khăn Chúng tôi trình bày một trường
hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng
hôn mê GCS 6đ, gấp cứng mất vỏ, giãn đồng tử
bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng
tuyến tùng và não thất III, xâm lấn đồi thị 2 bên,
chèn ép rất nhiều vào cuống đại não 2 bên và cầu
não Bệnh nhân đã được phẫu thuật vi phẫu
đường qua não thất bên qua đồi thị bên phải lấy
toàn bộ khối u Sau mổ tình trạng lâm sàng cải
thiện rất nhiều, bệnh nhân tiếp tục được điều trị
phục hồi chức năng, hóa xạ trị Tiên lượng gần,
bệnh nhân có tiến triển rất tốt, không còn cơn
gồng cứng, động kinh, liệt nửa người T hồi phục
dần
SUMMARY
TOTAL REMOVAL IMMATURE
TERATOMA BY TRANSCORTICAL
TRANSVENTRICULAR
TRANSTHALAMIC APPROACH: A
1
Khoa PTTK, Bệnh viện E
2
Khoa PTTK, Bệnh viện Bạch Mai
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đức Anh
Email: bsanhnd@gmail.com
Ngày nhận bài: 9.10.2022
Ngày phản biện khoa học: 16.10.2022
CASE REPORT AND REVIEW OF
LITẺATURES
Intracerebral teratomas are rare tumors, usually appear in children and adolescents Treatment of teratomas is mainly combined between surgery with chemotherapy and radiotherapy However, due to deep location inside the brain, normally in the pineal region or the third ventricle, involving many important structures, surgery is very challenging We present a case of a 17-year-old boy admitted to the hospital in a coma situation with GCS 6p, decortical signs, right pupil dilated, MRI showed
a giant teratoma in the pineal gland, fulfilled third ventricle, invaded the thalamus bilaterally, greatly compressed the cerebral peduncles and the pons The tumor has been totally resected by microsurgery transcortical transventricular transthalamic approach Post operation, clinical signs improved a lot, the patient continued to receive rehabilitation treatment, chemotherapy and radiotherapy Near prognosis, the patient has been recovering very well, no spasticity, no epilepsy anymore, left hemiplegia regained gradually
I ĐẶT VẤN ĐỀ
U quái trong sọ là bệnh lý cực kỳ hiếm gặp, chiếm 0,3-0.6% u nội sọ nói chung [1]
U quái có nguồn gôc từ cả 3 lớp của phôi (nội bì, trung bì, ngoại bì) U thường có ranh giới rõ, nhiều thùy múi, có nang Vị trí hay gặp nhất của u là dọc đường giữa, nhiều nhất
là vùng tuyến tùng, Điều trị u quái chủ yếu là phẫu thuật
Trang 2II CA LÂM SÀNG
Bệnh nhân nam, phát hiện khối u vùng
tuyến tùng, gây giãn não thất năm 14 tuổi,
bệnh nhân được phẫu thuật nội soi phá thông
sàn não thất III ngày tháng 3/2019 tại bệnh
viện Nhi TW Sau đó bệnh nhân được
chuyển sang bệnh viện Bạch Mai và được
phẫu thuật lấy toàn bộ u bằng đường dưới
chẩm qua lều tiểu não ngày 14/5/2019, xét
nghiệm là u quái đã trưởng thành (mature
teratoma) Tuy nhiên, sau 2 tháng, bệnh nhân
quay lại bệnh viện vì đau đầu, nôn, phim chụp có giãn não thất, bệnh nhân được mổ dẫn lưu não thất ổ bụng Tình trạng bệnh nhân ổn định được 1 năm thì lại xuất hiện triệu chứng giãn não thất và bệnh nhân được dẫn lưu não thất ổ bụng lại lần nữa bên đối diện cũng tại bệnh viện Bạch Mai Bệnh nhân tiếp tục được khám và theo dõi định kỳ tại bệnh viện Bạch Mai, phát hiện tái phát sau 3 năm
Hình 42: (A) CHT lúc mới khởi phát triệu chứng cách 7 tháng, (B) CHT ngay trước mổ cho thấy khối u kích thước khổng lồ vị trí tuyến tùng, lấp kín não thất III, chèn ép nhiều
vào cầu cuống não, đồi thị bên phải
Đợt này, diễn biến cách 7 tháng, khởi
phát yếu tay trái, yếu tăng dần và chuyển
sang chân trái, kèm sụp mi mắt phải Trên
CHT khối u kích thước 22*28 mm Bệnh
nhân được xạ phẫu tại bệnh viện 108 bằng máy Cyberknife liều 12Gy và tập lý liệu pháp thì mắt đỡ sụp mi, nhưng triệu chứng liệt nửa người trái không cải thiện Bệnh
A
B
Trang 3nhân được theo dõi đều đặn hàng tháng thì
thấy u tăng kích thước dần lên và tình trạng
lâm sàng càng trở nên tồi hơn Khi bệnh
nhân đến bệnh viện chúng tôi thì tình trạng
đã trở nên khá nặng, GCS 6đ, có triệu chứng
mất vỏ (duỗi cứng 2 chân, gấp cứng 2 tay),
đồng tử 2 bên giãn 4 mm., cứng hàm, đại tiểu
tiện không tự chủ CHT cho thấy khối u vùng
tuyến tùng, kích thước rất lớn 69*65*60 mm,
tín hiệu không đồng nhất, có cả phần đặc và
phần nang, bờ thùy múi, xâm lấn đồi thị 2
bên, phát triển xuống dưới, đè đẩy cuống đại
não và cầu não Bệnh nhân được phẫu thuật
lấy toàn bộ u bằng đường qua não thất bên
bên P qua phần trước đồi thị Tuy nhiên, xét
nghiệm mô học khối u lại cho thấy u quái chưa trưởng thành (immature teratoma), đặc trưng bởi sự tăng sinh mạnh các thành phần trung mô chưa trưởng thành và mô thuần thục, một số vùng có các ống được lót bởi tế bào biểu mô dạng bào thai, nhân nhỏ, kiềm tính cao, nhiều nhân chia Sau mổ 1 tháng bệnh nhân được khám kiểm tra lại thì tình trạng lâm sàng cải thiện rất nhiều, không còn cơn gồng cứng mất vỏ như trước, còn yếu nửa người Trái không hoàn toàn, cơ lực chi trên và chi dưới là 3/5, bên phải cơ lực 4/5, liệt dây III P, bệnh nhân cũng đã có nhận thức trở lại
Hình 43: (A) CLVT 3 ngày sau mổ cho thấy khối u đã được lấy bỏ toàn bộ, không chảy máu hay giãn não thất, (B) CHT 1 tháng sau mổ không còn thấy tổ chức u, có phần khuyết nhỏ ở cực trước của đồi thị là đường vào khối u, cấu trúc bao trong dường như vẫn còn
nguyên vẹn
A
B
Trang 4III KỸ THUẬT MỔ
Sau khi gây mê, bệnh nhân được đặt ở tư
thế nằm ngửa, cúi đầu, nghiêng sang bên đôi
điện khoảng 10o, đầu cao khoảng 30o so với
mặt đất
Rạch da đường thẳng khoảng 10cm, song
song và cách đường giữa 3cm, cắt ngang qua
khớp trán đỉnh của xương sọ, trong đó 2/3
đường mổ nằm ở phía trước đường khớp Mở
xương sọ kích thước 5*5cm ở ngay phía
trước khớp trán đỉnh
Mở màng cứng chữ thập Trocart vào não thất bên phải theo hướng giống như của đường mổ dẫn lưu não thất ra ngoài vùng trán, sau đó mở rộng đường vào
Mở thành bên của não thất bên theo đường thẳng khoảng 10mm, song song ngay phía trong tĩnh mạch đồi thị, phía sau của lỗ Monro (Đây là vị trí đầu của đồi thị) Sau khi
mở rộng đường mổ sẽ đi thằng vào não thất III, khối u được phẫu tích, bóc tách từng phần cho đến hết u
Hình 44: Giải phẫu trong não thất bên, đường màu đỏ là vị trí mở đồi thị
IV BÀN LUẬN
U quái của hệ thần kinh trung ương là
bệnh lý hiếm gặp, chiếm 0,3-0.6% u nội sọ
nói chung, thường xuất hiện ở trẻ em và
thanh niên [1] U quái có nguồn gốc từ cả 3
lớp TB mầm phôi thai (nội bì, trung bì, ngoại
bì) [2] Xét nghiệm mô bệnh học, theo phân
loại của WHO năm 2017, u quái chia làm 3
loại: u quái thuần thục (mature), chưa thuần
thục (immature) và u quái chuyển dạng ác
tính (malignant transformation)
Vị trí u quái thường nằm ở đường giữa (vị trí tuyến tùng hoặc não thất III), giống như các khối u có nguồn gốc TB phôi khác, rất hiếm những trường hợp u xuất hiện ở vị trí khác ngoài đường giữa như não thất bên,
hố sau, hạch nền, xoang TM hang [3] [4] [5] [6] Xét nghiệm AFP và bHCG trong máu là những dấu ấn chủ yếu chỉ điểm u có nguồn gốc phôi Mặc dù, kết quả xét nghiệm không phải lúc nào cũng chính xác, nhưng AFP
Trang 5trong máu tăng cao thường gợi ý u quái chưa
trưởng thành hơn là u quái thành thục [3] [4]
Đặc điểm chung của u quái trong sọ là
chúng có bao rõ, nhiều thùy múi, có thể có
nang Trong khi u quái thuần thục được đặc
trưng bởi các TB đã biệt hóa hoàn toàn thì u
quái chưa thuần thục có những tổ chức TB
chưa biệt hóa hoàn toàn như biểu bì thần
kinh hay mô đệm [7] U quái chưa thuần thục
có tiên lượng ác tính cao hơn so với u quái
thuần thục, tỷ lệ sống sót sau 10 năm của u
quái thuần thục là 90% trong khi u quái chưa
thuần thục là 70% [7] Tiên lượng tồi hơn
của u quái chưa thuần thục được cho là do tính chất mô học của khối u có độ ác tính cao hơn, nguy cơ tái phát nhanh hơn và khả năng cắt u khó triệt để do vị trí khối u nằm ở rất sâu, và liên quan với nhiều cấu trúc mạch máu [8] Báo cáo của Huang và cs cũng cho thấy tỷ lệ sống tăng lên đáng kể với những trường hợp còn sót u được điều trị gamma knife sau mổ [8] Nhiều báo cáo gần đây cho thấy tỷ lệ sống tăng lên rõ rệt (70-100%) nếu phẫu thuật loại bỏ được toàn bộ khối u [9] [10]
Hình 45: Các đường mổ tiếp cận khối u vùng tuyến tùng
Về điều trị, u quái chưa thuần thục kém
nhạy cảm với hóa chất và xạ trị, điều trị chủ
yếu vẫn là phẫu thuật [7] Do vậy, chiến
thuật tối ưu với những trường hợp u này là
phẫu thuật cắt bỏ u tối đa, phối hợp xạ phẫu
gamma knife nếu u còn tồn dư hoặc tái phát [8]
U quái trong sọ vị trí phổ biến nhất là vùng tuyến tùng, đôi khi chúng cũng có thể xuất hiện ở vùng hố yên [8] hoặc trong não thất III [11] [12] Tùy thuộc vị trí, kích thước
Trang 6và sự liên quan với các cấu trúc xung quanh,
có nhiều đường mổ tiếp cận khối u khác
nhau Với những khối u vùng tuyến tùng, có
thể thực hiện phẫu thuật theo 4 đường chủ
yếu, gồm (1) đường dưới lều trên tiểu não,
(2) đường dưới chẩm qua lều tiểu não, (3)
đường qua 1/3 sau thể trai, (4) đường qua 1/3
trước thể trai qua khe liên bán cầu Nhưng
với những khối u có kích thước khổng lồ
(>60mm), lấp toàn bộ não thất III, đè đẩy
nhiều thân não, thể trai, đồi thị và hạ đồi như
ca lâm sàng thì cả 4 cách tiếp cận đó đều
không phù hợp Với đường mổ dưới lều trên
tiểu não, hạn chế của đường này là khó tiếp
cận với phần u lan rộng lên cao phía trần não
thất III và thể trai, đường mổ dưới chẩm qua
lều thì ngược lại, rất khó xử lý được phần u ở
thấp, cầu cuống đại não do vướng hội lưu
tĩnh mạch Galen Đường qua thể trai ở 1/3
trước hay 1/3 sau đều rất khó tiếp cận với
phần u xâm lấn sang đồi thị bên phải Do vậy
chúng tôi đã lựa chọn đường mổ qua vỏ não
qua não thất qua đồi thị bên phải, bởi vị đồi
thị bên phải đã bị khối u xâm lấn và đè đẩy
rất nhiều, khiền cho phần đồi thị bao quanh u
sát não thất bên chỉ còn lại một lớp rất mỏng
nên việc tiếp cận u bằng đường này không
phải quá khó khăn Hơn nữa, đường mổ này
cho phép kiểm soát tốt các vùng rìa của u,
cũng như cho phép bảo tồn cấu trúc bao
trong tốt hơn do đường mổ đi song song với
giải phẫu của bó tháp qua bao trong Tác giả
Ha BJ [11] cũng đã sử dụng đường mổ qua
vỏ não qua não thất bên để lấy khối u trong
não thất III thành công, nhưng ông lấy u qua
lỗ Monro vì bệnh nhân đó có giãn não thất,
lỗ Monro rộng và khối u có kích thước nhỏ hơn nên không cần phải mở qua đồi thị Còn trong tình huống này, não thất không giãn, lỗ Monro rất bé, kích thước u quá lớn nên không thể lấy u bằng đường đó được, do vậy chúng tôi chủ động mở rộng khoảng 10 mm
ở nhân đồi thị trước để tiếp cận và lấy khối u từng mảnh
Kết quả phẫu thuật, sau mổ 3 ngày, tình trạng bệnh nhân cải thiện rất nhiều, những cơn gồng cứng tứ chi đã giảm hẳn, phim chụp CLVT kiểm tra không còn u, không giãn não thất, không chảy máu Kiểm tra sau phẫu thuật 1 tháng, tình trạng bệnh nhân cải thiện rất tốt, bệnh nhân đã tỉnh và có nhận thức trở lại, bên liệt ban đầu cũng đang dần cải thiện vận động, cơ lực chi trên, chi dưới đạt 2/5, bên không liệt ban đầu cơ lực 4/5
Dù có cải thiện, nhưng do tình trạng gồng cứng mất vỏ đã xuất hiện trước mổ hơn 1 tháng nên cũng khiến cho các chi bị cứng và khó vận động Bệnh nhân vẫn cần phải tiếp tục tập phục hồi chức năng, cơ hội hồi phục
là vẫn còn chứ không bị liệt hoạt toàn Điều
đó chứng tỏ cấu trúc bao trong vẫn được bảo tồn phần nào và vẫn phục hồi được chức năng
V KẾT LUẬN
U quái chưa thuần thục là bệnh lý hiếm gặp trong não, điều trị chủ yếu là phẫu thuật kết hợp gamma knife nếu u còn tồn dư hoặc tái phát Khối u có kích thước khổng lồ, nằm
ở vùng tuyến tùng, não thất III, chèn ép thân não gây triệu chứng mất vỏ, giảm ý thức thực
sự là một thách thức với các phẫu thuật viên Việc lựa chọn đường mổ đòi hỏi sự nghiên cứu kỹ lưỡng về giải phẫu, vị trí, kích thước
Trang 7khối u Đường mổ qua não thất bên qua đồi
thị cũng có thể được coi là một lựa chọn
thích hợp với những khối u nằm ở não thất
III
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Goyal N, Kakkar A, Singh PK, Sharma
MC, Chandra PS, Mahapatra AK, et al,
"Intracranial teratomas in children: a
clinicopathological study," Childs Nerv Syst,
vol 29, pp 2035-2042, 2013
2 Agrawal M, Uppin MS, Patibandla MR et
al, "Teratomas in central nervous system: a
clinico-morphological study with review of
literature," Neurol India, vol 58, pp
841-846, 2010
3 Liu Z, Lv X, Wang W, An J, Duan F, Feng
X, et al, "Imaging characteristics of primary
intracranial teratoma," Acta Radiol, vol 55,
pp 874-881, 2014
4 W H H F X T C J Zhang X, "Bones in
the medulla oblongata? A case report of
intracranial teratoma and review of the
literature," Front Pediatr, vol 9, 2021
5 Li Q, You C, Zan X, Chen N, Zhou L, Xu
J, "Mature cystic teratoma (dermoid cyst) in
the sylvian fissure: a case report and review
of the litterature," J Child Neurol, vol 27, pp
211-217, 2012
6 Maghrabi Y, Kurdi ME, Baeesa SS,
"Infratentorial immature teratoma of
congenital origin can be associated with a 20
year survival outcome: a case report and review of litterature," World Journal of Surgical Oncology, pp 17-22, 2019
7 Ellenbogen RG, Sekhar LN, Kitchen ND,
"Chirurgiei Neurologice," in Principles of neurologic surgery, Elseiver, 2018, pp
602-622
8 Huang X, Zhang R, Zhou LF, "Diangosis
and treatment of intracranial immature teratoma," Pediatr Neurosurg, vol 45, pp 354-360, 2009
9 Ogawa K, Toita T, Nakamura K, Uno T, Onishi H, Itami J et al, "Treatment and
prognosis of patients with intracranial nongerminomatous malignant germ cell tumors: a multiinstitutional retrospective analysis of 41 patients," Cancer, vol 98, pp 369-376, 2003
10 Noudel R, Vinchon M, Dhellemmes P, Litre CF, Rousseaux P, "Intracranial
teratomas in children: the role and timing of surgical removal," J Neurosurg Pediatr, vol
2, pp 331-338, 2008
11 Ha BJ, Kim YS, Cheong JH, "Large mature
cystic teratoma of the third ventricle in infancy: a case report and review of literatures," Brain Tumor Res Treat, vol 4,
no 1, pp 44-47, 2016
12 Yang JC, Huang JS, "Third ventricle
immature teratoma: a case report," Kaohsiung J Med Sci, vol 20, pp 192-197,
2004