Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh Pemphigus tại viện Da Liễu Việt Nam pptx

Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh pemphigus tại Viện Da Liễu Việt Nam Trần Lan Anh Viện Da Liễu Việt Nam Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn dịch, gặp 1,52%/tổng số bệnh da đi

Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh pemphigus

tại Viện Da Liễu Việt Nam

Trần Lan Anh

Viện Da Liễu Việt Nam

Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn dịch, gặp 1,52%/tổng số bệnh da điều trị nội trú tại Viện Da liễu trung ương Thể P Vulgaris chiếm tỉ lệ cao nhất (69,10%) Nữ (67,48%) gặp nhiều hơn nam (32,52%) với tỉ số 2,3/1 Tuổi trung bình mắc bệnh ở cả 2 giới là 42,36 ± 15,35 Bệnh gặp nhiều về mùa hè (64,25%), thấp nhất về mùa đông (4,88%) Thương tổn có thể bắt đầu trên da (55,28%) hoặc niêm mạc (44,72%) và bọng nước nhẽo chiếm đa số (86,99%) Dấu hiệu Nicolsky (+) (56,41%) Chẩn đoán tế bào Tzanck có tế bào gai lệch hình (92,68%); Tets IoduaKali (91,87%)

i Đặt vấn đề

Pemphigus là một bệnh da bọng nước

tự miễn đặc trưng bởi thương tổn bỏng

nước ở da và niêm mạc do hiện tượng li gai

(âcntholusis) Bệnh phân bố trên khắp thế

giới Tần suất mắc bện thay đổi từ 0,8 – 34

ca/ 1 triệu người/năm

Nhóm bệnh Pemphigus có nhiều thể

lâm sàng Đa số các tác giả phân thành 4

thể chính: Pemphigus thông thường (P

Vulgaris), Pemphigus sùi (P vegetant),

Pemphigus vảy lá (P Foliace), Pemphigus

da mỡ (P seborrheique)

Đó là một nhóm bệnh phức tạp Hiện

nay, trên thế giới dựa vào các nghiên cứu

về miễn dịch cũng như sinh học phân tử,

bệnh Pemphigus đã được hiểu rõ hơn về

căn nguyên, cơ chế bệnh sinh

Việt Nam còn rất ít các công trình

nghiên cứu về bệnh Pemphigus Đặc biệt

chưa có nghiên cứu nào đi sâu tìm hiểu

các hình thái lâm sàng của nhóm bệnh

này

Xuất phát từ thực tế đó, chúng tôi

nghiên cứu đề tài nhằm mục tiêu:

+ Đánh giá tình hình, đặc điểm lâm sàng bệnh Pemphigus (P) điều trị nội trú tại Viện Da liễu Việt Nam

+ Xác định các xét nghiệm giúp cho chẩn đoán bệnh Pemphigus

II đối tượng và phương pháp nghiên cứu

1 Đối tượng:

Các bệnh nhân (Bn) điều trị nội trú tại Viện Da liễu Việt Nam được chẩn đoán là bệnh Pemphigus các thể từ 1995-2000 Tổng số có 123 Bn

2 Phương pháp nghiên cứu: mô tả

hồi cứu

* Tiêu chuẩn chọn: chọn những bệnh án

có chẩn đoán lúc ra viện là Pemphigus (các thể)

Chẩn đoán dựa trên: Người lớn tuổi; Bọng nước rải rác trên da và niêm mạc; Dấu hiệu Nikolsky (+); Mô bệnh học: bọng nước trong thượng bì có hiện tượng ly gai ;

Tế bào Tzanck : có tế bào gai đứt cầu nối, lệch hình

3 Xö lý sè liÖu: theo ph−¬ng ph¸p

thèng kª y häc

III kÕt qu¶

1 T×nh h×nh chung nhãm bÖnh

Pemphigus (P):

B¶ng 1: Ph©n bè theo thÓ l©m sµng

ThÓ bÖnh n %

P th«ng th−êng 85 69,10

P sïi 2 1,62

P vÈy l¸ 10 8,13

P da mì 26 21,13

P th«ng th−êng chiÕm tû lÖ cao nhÊt (69,10%)

B¶ng 2: Ph©n bè theo giíi

ThÓ l©m sµng (n=123)

P th«ngth−êng P sïi P vÈy l¸ P da mì

Céng Giíi

n % n % n % n % n % Nam 25 29,41 1 50 4 40 10 38,46 40 32,52

N÷ 60 70,59 1 50 6 60 16 61,54 83 67,48

Céng 85 2 10 26 123 NhËn xÐt: BÖnh th−êng gÆp ë n÷ (67,48%) nhiÒu h¬n nam (32,52%)

B¶ng 3: Ph©n bè theo nhãm tuæi

ThÓ l©m sµng (123)

P th«ng th−êng P sïi P vÈy l¸ P da mì

Céng

§é tuæi Bn

n % n % n % n % n % 11-20 2 2,35 2 20 1 3,84 5 4,06 21-30 19 22,35 1 10 4 15,38 24 19,5 31-40 30 35,29 3 30 11 42,30 44 35,77 41-50 16 18,82 1 50 1 10 7 26,92 25 20,32 51-60 10 11,76 2 20 1 3,84 13 10,57 61-70 5 5,88 1 50 1 10 2 7,7 9 7,31

Nhãm tuæi th−êng bÞ bÖnh lµ 21-60: 106 Bn (86,18%)

B¶ng 4: Tuæi m¾c bÖnh trung b×nh theo giíi

Giíi Bn Tuæi trung b×nh

Nam 40 41,78 ±16,92

N÷ 83 42,64 ±14,64

Céng 123 42,36 ±15,35

Tuổi mắc bệnh trung bình cho cả 2 giới là: ⎯X ± SD = 42,36 ± 15,35, không có sự khác

biệt với p>0,05

Bảng 5: Phân bố bệnh Pemphigus theo mùa

Thể lâm sàng (n=123)

P thông thường P sùi P vẩy lá P da mỡ

Cộng Mùa

n % n % n % n % n % Xuân 16 18,82 3 30 3 11,53 22 17,88

Hạ 53 62,35 2 100 6 60 18 69,23 79 64,23 Thu 12 14,11 1 10 3 11,53 16 13,01

Đông 4 4,70 2 7,69 6 4,88

Cộng 85 2 10 26 123 100

Bệnh gặp cao nhất ở mùa hạ (64,23%) và thấp nhất vào mùa đông (4,88%) Sự khác

nhau có ý nghĩa thống kê với p<0,001

Bảng 6: Vị trí thương tổn đầu tiên

Thể lâm sàng (n=123)

P thông thường P sùi P vảy lá P da mỡ

Cộng

Vị trí

n % n % n % n % n %

Da 45 52,94 2 100 6 60 15 57,69 68 55,28 Niêm mạc 40 47,07 0 4 40 11 42,30 55 44,72

Cộng 85 2 10 26 123 100

Vị trí thương tổn đầu tiên gặp trên da (55,28%), niêm mạc (44,72%)

Bảng 7: Các loại thương tổn

Thể lâm sàng (n=123)

P thông thường P sùi P vảy lá P da mỡ

Cộng Các loại thương tổn

n % n % n % n % n % Bọng nước nhẽo 79 92,94 8 80 20 76,92 107 86,99

Bọng nước căng 3 3,53 1 3,85 4 3,25

Vết trợt 82 96,47 10 100 25 96,15 117 95,12

Dát đỏ, vảy da 0 0 8 80 23 88,46 31 25,20

Nền da bình thường 83 97,64 2 100 3 30 22 84,62 110 89,43

Nền da đỏ 2 2,35 6 60 4 13,38 12 9,76

Thương tổn bọng nước nhẽo (86,99%) và vết trợt (95,22%) gặp nhiều nhất

Bảng 8: Dấu hiệu Nikolsky

Thể lâm sàng (n=117)

P thông thường P sùi P vảy lá P da mỡ

Cộng Dấu hiệu Nikolsky

n % n % n % n % n % Dương tính 50 60,24 1 50 5 50 10 45,45 66 56,41

Âm tính 30 36,15 1 50 4 40 10 45,45 45 38,46

Nghi ngờ 3 3,61 1 10 2 9,09 6 5,13

Tỷ lệ Nicolsky (+): 56,41%; âm tính (38,46%)

Bảng 9: Chẩn đoán tế bào Tzanck

Thể lâm sàng (n=123)

P thông thường P sùi P vảy lá P da mỡ

Cộng Chẩn đoán

tế bào Tzanck

n % n % n % n % n %

Điển hình 82 96,47 2 100 9 90 21 80,77 114 92,68

Không điển hình 3 3,53 1 10 5 19,23 9 7,32

Nhận xét: Chẩn đoán tế bào Tzanck điển hình gặp hầu hết trên các bệnh nhân P (92,68%)

Bảng 11: Kết quả test Iodua kali

Thể lâm sàng (n=123)

P thông thường P sùi P vảy lá P da mỡ

Cộng Kết quả test Iodua kali

n % n % n % n % n %

Âm tính 79 92,94 1 50 8 80 25 96,15 113 91,87

Dương tính 6 7,06 1 50 2 20 1 3,85 10 8,13 Cộng 85 2 10 26 123 Test Iodua kali (-) (91,87%); Dương

tính: 8,13%

IV bàn luận

1 Tình hình chung:

Trong 6 năm (1995-2000), số Bn

Pemphigus điều trị nội trú tại Viện Da liễu

là 123 trường hợp (1,52%/ tổng số bệnh

da) Bệnh có xu hướng tăng lên và gặp

ngày càng thường xuyên hơn

P thông thường là thể gặp nhiều nhất (69,10%) P sùi gặp ít nhất (1,62%) Số liệu của chúng tôi tương đương với nhiều nghiên cứu của các tác giả khác như

Degos; Balewska, Haouet

1.1 Giới: cả 4 thể lâm sàng đều thấy

gặp ở nữ nhiều hơn nam, với tỷ số nữ / nam ≈ 2,07/ 1 Kết quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với Phạm Đức Ngọc

1.2 Lứa tuổi thường gặp nhất là nhóm

tuổi 31-40; 41-50 (bảng 3): 56,09%, trong

đó đặc biệt cao ở nhóm tuổi 31- 40:

35,77%

Tuổi mắc bệnh trung bình là:⎯X ± SD =

42,36 + 15,35 (bảng 4) và không có sự

khác biệt giữa2 giới nam / nữ với P >0,05

Điều này hoàn toàn phù hợp với nghiên

cứu của Thada [4] tuổi mắc bệnh trung

bình của Bn P là⎯X ± SD = 42,95

2 Đặc điểm lâm sàng của nhóm

bệnh Pemphigus:

2.1 Cách khởi phát bệnh: hầu hết các

Bn Pemphigus (118 Bn: 95,93%), khởi

phát bệnh đột ngột, không có các dấu hiệu

báo trước Điều này phù hợp với các tác

giả như Fitzpatric,Arnold [2, 3]

2.2 Thời gian xuất hiện thương tổn

và vị trí thương tổn đầu tiên:

Thời gian xuất hiện thương tổn đầu tiên

cho đến khi bệnh được chẩn đoán có thể

thay đổi từ 1 tháng đến vài năm, nhưng

thường gặp nhất vẫn từ 3-6 tháng Điều

này phù hợp với nhận xét của AT-J- Goon

là thời gian từ khi xuất hiện thương tổn đầu

tiên đến khi bệnh được chẩn đoán của đa

số Bn P là 5 tháng

Vị trí thương tổn đầu tiên của nhóm

bệnh P có thể ở trên da hoặc niêm mạc

Trong nghiên cứu của chúng tôi, 55,28%

số Bn bắt đầu bệnh bằng sự xuất hiện

bọng nước ở trên da Tuy nhiên có 44,72%

số Bn lại bắt đầu bằng phát các thương tổn

trong niêm mạc với sự khác biệt không có

ý nghĩa thống kê (P>0,05)

Như vậy sự khởi đầu bệnh P có thể ở da

hoặc niêm mạc Tuy nhiên sự khởi đầu

bằng tổn thương trong niêm mạc trước khi

xuất hiện thương tổn da từ 3-6 tháng là

một dấu hiệu rất đáng lưu tâm của nhóm bệnh P

2.3 Các loại thương tổn :

Đa số các thương tổn xảy ra trên nền

da bình thường (89,43%), nhưng có 9,75% thương tổn phát trên nền da đỏ và tập trung chủ yếu ở nhóm P vảy lá và P da

mỡ (13,38-60%)

2.4 Vị trí tổn thương ở niêm mạc:

Nhiều nhất là niêm mạc miệng (77,26%) Các vị trí khác như mũi, sinh dục, hậu môn, mắt ít gặp hơn, nhưng tỷ lệ cũng thay đổi từ 8,13-12,95%

Vậy trong tất cả các thể P bao giờ cũng nên tìm thương tổn niêm mạc ở mọi vị trí chứ không riêng chỉ ở niêm mạc miệng

2.5 Dấu hiệu Nikolsky: ở tất cả các

thể, tỷ lệ Nikolsky(+) khoảng 56,41%, âm tính 38,46% Nguyên nhân kết quả dấu hiệu Nikolsky (+) hay (-) có nhiều (do bệnh

lý gây hiện tượng li gai, do kỹ thuật người làm, do bệnh đã được điều trị) Tuy nhiên chúng tôi thấy dấu hiệu Nikolsky (+) mặc

dù có giá trị cũng chỉ gặp ở tỷ lệ trên dưới 50% ở tất cả các thể lâm sàng

2.6 Chẩn đoán tế bào Tzanck:

Chẩn đoán tế bào Tzanck thể điển hình gặp hầu hết các trường hợp P (92,68%) Trường hợp không điển hình chỉ gặp trên 9

Bn (7,32%) với sự khác biệt P<0,001

Tuy nhiên, tỷ lệ kết quả xét nghiệm dương tính, âm tính bước đầu hướng cho chúng ta phân loại thể bệnh trên lâm sàng

2.7 Kết quả Test Iodua kali: phần lớn

âm tính (91,87%) Tuy nhiên có 10 trường hợp (8,13%) cho kết quả dương tính

Vậy sử dụng Test Iodua Kali cũng góp phần cho bổ sung chẩn đoán bệnh

Pemphigus, tuy giá trị không cao

V kết luận

1 Tình hình chung về nhóm bệnh P:

- Pemphigus chiếm tỷ lệ khoảng 1,52%/

tổng số bệnh ngoài da và có xu hướng

tăng lên trong những năm gần đây

- Thể P thông thường là hình thái lâm

sàng hay gặp nhất (69,10%); hình thái ít

gặp nhất là P sùi (1,62%)

- Bệnh thường tập trung vào lứa tuổi từ

31-50 (56,09%) với tuổi mắc trung bình⎯X

± SD = 42,36 ± 15,35

- Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam với tỷ

số nữ/ nam = 2,07/ 1

- Bệnh tập trung chủ yếu vào mùa hè

(64,23%), ít gặp vào mùa đông (4,88%)

2 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng

của nhóm bệnh P:

- Hầu hết Bn khởi phát bệnh đột ngột,

không có các dấu hiệu báo trước (95,93%)

- Vị trí thương tổn đầu tiên ở da

(55,28%) và niêm mạc (44,72%) gần như

tương đương nhau

- Thương tổn :

Bọng nước nhẽo (89,99%), vết trợt

(95,12%) là dấu hiệu thường gặp nhất của

bệnh Pemphigus

Niêm mạc thường tổn thương nhất là

miệng (77,26%), có thể ở nơi khác như

mũi, cơ quan sinh dục, hậu môn, mắt, nhưng ít hơn

Đa số bọng nước mọc trên nền da bình thường (89,43%) Tuy nhiên bọng nước có thể mọc trên nền da đỏ (9,70%) Dấu hiệu Nikolsky (+) khoảng trên dưới 50% ở tất cả các thể lâm sàng P

- Chẩn đoán tế bào Tzanck điển hình gặp ở 92,68% và chiếm tỷ lệ cao ở các thể

P thông thường, P sùi

- Test Ioduakali (-) ở 91,87% Tỷ lệ Test (+) là 8,13%

Tài liệu tham khảo

1 Phạm Đức Ngọc (1997): Nghiên cứu dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng bệnh Pemphigus thể thông thường tại Viện

Da liễu TW và khoa Da liễu Viện QY103

2 Arnold H.L et al (1990): Chronic blistering or pustular dermatoses Adrew’diseases of the skin Eighth edition; 129; p461 – 464

3 Fitzpatric Thomas B (1993): Pemphigus Dermatology in general medicin Fourth edition, p 606

4 Thada P et al (1991): Treatment of Pemphigus International Journal of Dermatology I Vol 30; N02

Summary Remarks on situation clinical and laboratory

features of Pemphigus at National Institute of

Dermato – Venereology in Vietnam From 1995 – 2000, 123 patiens of Pemphigus were treated at NIDV It’s 1.52%/total patients on IPD of NIDV P Vulgaris was most common (68.10%) Female were more than males with ratio 2.3 female/1male Avarage age was 42.36 ± 15.35% The disease often developed in summer (64.26%) The lesions can occur either on the skin (55.28%)

or the mucous membrane (44.72%) and flaccid blisters (86.99%) Diagnostic of Tzanck cells (92.68%) Nicolky sign (+) (56.41%)