Vàng da tăng Bilirubin tự do máuở trẻ sơ sinh pptx

SƠ ĐỒ CHUYỂN HOÁ BILIRUBINGan+a.glucoronic Bilirubin TT Đường mật Ruột -glucuronidase Beta Stercobilinogen, Urobilinogen Đào thải theo phân Tái hấp thu máu Thải qua nước tiểu... Nguyên

Vàng da tăng Bilirubin tự do máu

Dịch tễ

- Nồng độ bilirubin ở người lớn 1mg/dl (>2mg/dl →

vàng da).

- Trẻ sơ sinh vàng da khi bilirubin >7mg/dl.

- 25-50% trẻ đủ tháng vàng da sau sinh, đẻ non bị

nhiều hơn.

- 6,1% trẻ đủ tháng có bilirubin máu 12,9mg/dl, 3%

trên 15mg/dl.

- Bilirubin là sản phẩm dáng hoá của Hb

(Hem) tại liên võng nội mô.

- Tạo bilirubin : Đủ tháng 3 - 10mg/kg/ngày

SƠ ĐỒ CHUYỂN HOÁ BILIRUBIN

Gan+a.glucoronic Bilirubin TT Đường mật

Ruột -glucuronidase Beta

Stercobilinogen, Urobilinogen

Đào thải theo phân Tái hấp thu máu

Thải qua nước tiểu

VÀNG DA SINH LÝ

1 Nguyên nhân :

• Tăng sản xuất bilirubin

- Khối lượng HC/kg của trẻ sơ sinh lớn hơn.

- Đời sống HC ngắn hơn (90 ngày so với 120 ngày).

- Quá trình tạo HC không hiệu quả.

• Tăng chu trình gan ruột :

- Men beta-glucuronidase tại ruột cao → tái hấp thu bilirubin

- Lượng VK chí tại ruột còn thấp

• Vàng da xuất hiện sớm 24h đầu.

• Nồng độ bilirubin tăng cao (trên mức sinh lý),

tăng nhanh.

• Lâm sàng : vàng da (Theo mức độ

Krammer-1969), mệt, li bì, kém ăn, nôn trớ, thở nhanh hay cơn ngừng thở, thân nhiệt không ổn định.

Vµng da Bilirubin

m¸u (mg/dl)

Nguyên nhân (yếu tố nguy cơ vàng da)

• Gia đình đã có trẻ bị vàng da do tan máu, tính chất gia đình

• Mẹ bị đái tháo đường, nhiễm virus

• Bất đồng nhóm máu hệ ABO, Rh, dưới nhóm (mẹ - con)

• Mẹ dùng thuốc khi mang thai (Sulfonamide…)

• Chấn thương, tụ máu khi sinh

• Mẹ dùng thuốc kích sinh (Oxytocine…)

• Chậm thắt dây rốn

• Chậm có phân su

• Trẻ được nuôi bằng sữa mẹ

G.panagopoulos (Athens, Greece 1969)

Yếu tố gõy vàng da ( BV Nhi T.Ư – 2002)

Không bất đồng nhóm máu mẹ - con 90 62,1

Bất đồng hệ ABO mẹ – con 45 31

• Mức độ, vùng vàng da (quan sát màu khi ấn ngón tay trên da trẻ), vàng da nặng nếu vàng quá vùng 4 – 5

• Dấu hiệu ĐN, SDD thai, nhiễm trùng, não bé, bầm máu dưới da đầu, gan lách to

tụ-• Dấu hiệu tổn thương não :

- Báo động : li bì, bú kém, giảm phản xạ sơ sinh

- Nặng : li bì, không bú, tăng TLC chân tay, cơn xoắn vặn toàn thân, cơn khóc thét, trợn mắt, rối loạn thân nhiệt (sốt), rối loạn hô hấp (ngừng thở), xuất huyết tiêu hoá

CHỈ ĐỊNH XÉT NGHIỆM

• Bilirubin TP, GT, TT

• Nhóm máu, Rh (mẹ – con)

• Test Coombs (TT, GT)

• Hiệu giá kháng thể (mẹ – con)

• Hình thái hồng cầu, HC lưới

• Hematocrit

• Chức năng gan

• G6PD

Nhiễm độc thần kinh do tăng bilirubin máu (vàng

nhân não)

Chẩn đoán :

• Đại thể : Nhuộm vàng vùng cầu nhạt, dưới đồi, tuyến yên, sừng Ammon, vùng lưới chất xám, nhân dây TK sọ, tế bào Purkije, tế bào sừng trước tuỷ sống

• Vi thể : hoại tử, tiêu tổ chức, tăng sinh thần kinh đệm

Yếu tố nguy cơ tổn thương não ở trẻ vàng da

• Vàng da quá mức, kéo dài

• Tăng bilirubin GT, TD

• Giảm nồng độ albumin máu (so với tỷ lệ bilirubin)

• Nhiễm toan máu (nhiễm trùng nặng, ngạt nặng, đẻ non)

• Hàng rào máu não bị tổn thương (nhiễm trùng, toan

hô hấp, truyền dung dịch gây tăng ALTT máu)

• Não đã bị tổn thương do các nguyên nhân khác (ngạt, thiếu ôxy)

Liên quan giữa mức độ tăng bilirubin máu với triệu chứng thần kinh lúc nhập viện (BV Nhi T.Ư-2002)

Bilirubin TP

(mg/dl)

≤ 25 (n=31)

>25-35 (n=70) (n = 35)>35-45 (n = 9) > 45

P

Li b× 7 22,4 43 61,4 31 88,6 9 100 <0,001 MÊt ph¶n x¹ mót 5 6,1 34 48,6 30 85,7 8 88,9 <0,001 T¨ng TLC râ 1 3,2 18 25,7 24 68,6 9 100 <0,001 C¬n xo¾n vÆn 0 0 5 7,1 21 60 8 88,8 <0,001 Thë chËm <40 l/ph 3 9,6 16 22,9 19 54,3 7 77,8 <0,001 C¬n tÝm t¸i 3 9,6 14 20 14 40 5 55,6 <0,05 Sèt trªn 37 o 5 8 25,8 30 42,9 29 82,9 9 100 <0,001

Kenneth (1960) : Bilirubin ≥ 20mg/dl VNN-6,7%, ≥ 30mg/dl VNN-30,5%

Maisel (1995) : 22 VNN khi bilirubin 29-49,7mg/dl

Tỷ lệ phát triển tốt sau thay máu qua theo dõi sự phát triển bằng test Denver, theo mức độ tăng bilirubin máu

ĐIỀU TRỊ

• Tìm hiểu nguyên nhân → Đối tượng nguy cơ

• Phát hiện sớm VDBL → Chiếu đèn sớm →Tiên lượng tốt

• Có thể phối hợp 3 phương pháp hay riêng lẻ

CHIẾU ĐÈN

• Mục đích : Tạo các chất đồng phân hình thái của bilirubin (4Z, 15E), Lumirubin ít độc TK, mang điện tích, dễ đào thải (không qua chuyển hoá tại gan).

• Loại ánh sáng : (đơn, kép)

Đèn tuýp (fluorescent), ánh sáng ban ngày

Đèn Halogen (Halogen lamps)

Đèn sợi quang (Fiberoptic blanket)

Diod phát quang (Gallium Nitride).

• Chỉ định : Dự phòng sớm trẻ quá non, có đám máu

tụ, tan máu.

• Chống chỉ định : Tăng bilirubin TT

KỸ THUẬT CHIẾU ĐÈN

• Để hở tối đa phần da cơ thể (che mắt, sinh dục).

• Đặt trẻ nằm trong lồng ấp, giường sưởi.

• Thay đổi tư thế 2 – 3 h/lần.

• Theo dõi nhiệt độ cơ thể.

THUỐC (TRONG ĐIỀU TRỊ VÀNG DA)

• Tăng chuyển hoá bilirubin tại gan :

Phenobarbital:5-8 mg/kg (tăng tiếp hợp thành bilirubin TT, tăng tiết bilirubin vào đường mật).Chỉ định :

H/C Crigler–Najja typ II,tăng Bilirubin TT, điều trị cho mẹ đã có con vàng da

Clofibrate (UDPGT) : 75mg/kg + s.glucose 10% (uống)

• Thuốc giảm chu trình gan ruột (kết hợp với chiếu đèn)

• Thuốc ức chế tan máu :

Immunoglobulin liều cao, cho trẻ bất đồng Rh.

THAY MÁU

• Mục đích :

- Lấy bilirubin, hồng cầu đã bị miễn dịch, kháng thể, sản phẩm độc do dáng hoá Hb khỏi lòng mạch.

- Điều chỉnh Hb (thiếu máu)

- Cải thiện toan máu.

- Bổ sung Albumin.

• Thời điểm thay máu :

- Trước sinh (bất đồng Rh qua TM rốn thai nhi)

- Sau sinh.

• Tiêu chuẩn chọn máu thay :

- Chống đông bằng CPD (Citrate Phosphate Dextros).

- Lưu trữ < 3 ngày

- Nhiệt độ 37 0 C

- Đường trong máu 300mg/dl

- Hct 45 – 50%

- Đã loại trừ các bệnh lây nhiễm qua đường máu.

• Đường thay máu :

- Một đường bơm hút qua TM rốn.

- Hai đường (trẻ có bệnh nặng khác kèm theo)

Lấy ra từ ĐM rốn, bơm máu vào qua TM rốn

Lấy ra từ ĐM quay, bơm máu vào từ TM ngoại vi.

- Các trường hợp khác : cùng nhóm với con,

phản ứng chéo tại giường (-)

• Khối lượng máu cần đăng ký :

160 – 170ml/kg →85% khối lượng máu được đổi mới.

• Khối lượng máu mỗi lần bơm hút :

• Biến chứng :

Do chất lượng máu

- Giảm Ca, Mg, đường :

- Giảm tiểu cầu, rối loạn đông máu

- Tăng K máu (lưu trữ lâu)

- Rối loạn toan kiềm

- Nhiễm trùng (VK, virus VG, CMV, HIV, ký sinh trùng sốt rét).

- Tan máu.

Do kỹ thuật : Thủng mạch, tắc (do bọt máu đông),

co mạch, nhồi máu, quá tải, chảy máu, ngừng tim đột ngột.

Khác : Rối loạn thân nhiệt, VRHT.

CHỈ ĐỊNH THAY MÁU DỰA VÀO NỒNG ĐỘ BILIRUBIN

• Trẻ đủ thỏng, khoẻ (tuổi thai >37T ; P >2500g) (Ramesh A - 2002)

Tuổi

(h)

Bilirubin (TP) mg/dl, mmol/l Chiếu đèn

(cân nhắc) Chiếu đèn CĐ thất TM nếu

bại*

TM+CĐ tích cực

≤ 24

25 – 48 ≥ 12 (204) ≥ 15(260) ≥ 20(340) ≥ 25(430)

49 – 72 ≥ 15 (260) ≥ 18(310) ≥ 25(430) ≥ 30(510)

>72 ≥ 17 (290) ≥ 20(340) ≥ 25(430) ≥ 30(510)

TRẺ ĐẺ NON (MAISEL – 1994)

C©n nÆng (g) Bilirubin TM (mg/dl,mmol/l)

<1500 5-8 (85-140) 13-16(220-275) 1500-1999 8-12 (140-200) 16-18(275-300) 2000-2400 11-18(190-240) 18-20(300-340)

VÀNG DA HUYẾT TÁN DO BẤT ĐỒNG RH

(RAMESH – 2002)

* Tăng hiệu giá K/T, Coombs GT (+) máu mẹ;

Coombs TT máu con (+)

Xin chân thành cảm ơn !