Góc học tập YAB41 CTUMP XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Tiếp cận theo công thức chẩn đoán Đây là một chẩn đoán loại trừ, để chẩn đoán XHGTCMD cần phải tìm kiếm sự bất thường lâm sàng + cận lâm sàng[.]
Trang 1XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Tiếp cận theo công thức chẩn đoán:
Đây là một chẩn đoán loại trừ, để chẩn đoán XHGTCMD cần phải tìm kiếm sự bất thường lâm sàng + cận lâm sàng gây ra do giảm tiểu cầu và loại trừ tất cả các
nguyên nhân không do miễn dịch có thể có gây ra sự bất thường đó Vì vậy:
+ Khi tìm ra nguyên nhân miễn dịch thứ phát như trên thì CT chẩn đoán sẽ là:
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch thứ phát do…
+ Khi loại trừ các nguyên nhân không do miễn dịch và không tìm được nguyên nhân do miễn dịch thì CT chẩn đoán sẽ là:
Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát (vô căn)
Các triệu chứng LS: Tính chất xuất huyết:
- Xuất hiện sau va chạm hay tự nhiên
- Đa hình dạng, kích thước: nốt, chấm, mảng
- Đa màu sắc: đỏ bầm, tím, xanh, vàng
- Đa vị trí: da, niêm, tạng
- +/- thiếu máu
Trang 2- Không gan, lách, hạch to
Các triệu chứng cận lâm sàng (vừa có ý nghĩa tìm bất thường liên quan đến tiểu cầu, quan trọng hơn là loại trừ các nguyên nhân thứ phát có thể có)
- Huyết đồ: Giảm số lượng tiểu cầu
- Tủy đồ: Tăng mẫu tiểu cầu với khuynh hướng chuyển non hơn mẫu tiểu cầu đang tăng sinh & Tìm nguyên nhân thứ phát (nếu có) & Loại trừ bệnh lý khác
+ Đối với phụ nữ trẻ hoặc trẻ em không nên làm tủy đồ ngay mà điều trị thử
XHGTC nếu không đáp ứng hoặc tái đi tái lại thì làm tủy đồ
+ Đối với người lớn tuổi > 60t có xuất huyết giảm tiểu cầu cần làm tủy đồ ngay khi vào viện để tầm soát bệnh lý ác tính về máu
- Siêu âm bụng tổng quát → loại trừ cường lách
- XN NS1 → Loại trừ sốt xuất huyết
- ELISA: Anti HCV, HIV, HBsAg
- Định lượng IgG, IgM các loại virus
- Test Helicobacter Pylori:
+ Test nhanh máu (Nếu chưa từng bị HP)
+ Test hơi thở (Nếu tiền sử có bị HP)
- Chức năng tuyến giáp: FT3, FT4, TSH
- ANA test, anti-dsDNA → Loại bệnh tự miễn
- Ở trẻ em cần hỏi rõ tiền sử nhiễm siêu vi, chủng ngừa
Điều trị:
Điều trị cấp cứu giảm tiểu cầu:
- Truyền khối tiểu cầu liều 1đv/10kg: Vai trò cầm máu → truyền đến khi nào hết chảy máu Điều kiện truyền TC: khi tiểu cầu <10.000 hoặc >10.000 nhưng kèm xuất huyết nặng : da (đầu mặt cổ), niêm (XH tiêu hóa, rong kinh, tiểu máu), tạng (XH não, XH phổi)
- Glucocorticoid liều cao 1g/ngày (TTM) x 3 ngày, sau đó giảm liều Dù lâm sàng không cải thiện thì cũng chỉ được sử dụng trong 3 ngày
- Immunoglobulin 1g/kg/ngày (TTM) x 2 ngày: Vai trò bảo vệ tiểu cầu bằng cơ chế cạnh tranh
*Lưu ý
- Immunoglobulin tốt nhất cho trẻ em vì trẻ nhẹ kí (đỡ tốn kém) và 80% khỏi không tái phát sau thời gian ngắn điều trị hoặc dùng cho các trường hợp chống chỉ định với corticoid như phụ nữ mang thai dưới 12 tuần, phụ nữ mang thai đang nhiễm siêu vi
- Hạn chế tối thiểu truyền tiểu cầu, khi bệnh nhân ngưng chảy máu thì ngưng truyền
Trang 3Điều trị nhập viện:
- Điều kiện nhập viện: Tiểu cầu < 30K (Bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu có tiểu cầu >30k không cần nhập viện mà chỉ theo dõi tại nhà)
- Điều kiện xuất viện: TC > 30k
- Điều trị cụ thể:
+ Prednisolone liều 1mg/kg/ngày x 4-6 tuần thử lại sau 3 ngày đến 1 tuần nếu có
TC tăng trên 50K là có đáp ứng (thời gian có tác dụng của prednisolone là 36h) → Sau khi bệnh nhân có đáp ứng điều trị thì giảm liều duy trì 10-15mg/ngày
+ Immunoglobulin liều 1g/kg/ngày *2-5 ngày dùng khi cần tăng tạm thời số lượng tiểu cầu (thường duy trì được mức tiểu cầu mong muốn trong 2-3 tuần) hoặc khi có chống chỉ định corticoid (VD: phụ nữ mang thai dưới 12 tuần, phụ nữ đang mang thai mắc bệnh thủy đậu)
+ Cân nhắc globulin miễn dịch Rh (Anti D) khi không đáp ứng corticoid sau 8 tuần + Cắt lách: cân nhắc sau 8 tuần điều trị thất bại (TC vẫn <30k, xuất huyết đe dọa tính mạng, không có điều kiện dùng anti D)
(Trước cắt lách cần CT-scan đánh giá có lách phụ không? Trước cắt lách ít nhất 2 tuần phải tiêm ngừa phế cầu, cúm, não mô cầu Sau cắt lách: Peniciline V
400.000UI uống trong năm đầu Dùng KS tĩnh mạch nếu sốt >38 độ C)
+ Các thuốc độc tế bào: cân nhắc khi xuất huyết giảm tiểu cầu kháng trị với các PP điều trị chuẩn trên
Chăm sóc bệnh nhân XHGTC
- Kiểm tra định kỳ
- Tránh bị tai nạn, chấn thương, lựa chọn các hoạt động thể dục thể thao không mang tính đối kháng, lựa chọn nghề nghiệp phù hợp
- Tránh dùng các thuốc gây giảm tiểu cầu như aspirin, NSAID Do bệnh nhân dùng corticoid nên khuyên bệnh nhân nên ăn lạt, uống thêm calci
- Ăn thức ăn mềm
- Đánh răng bàn chải mềm, nếu chảy máu thì súc miệng, tạm thời không đánh răng
Một số câu hỏi sưu tầm
- Kích thước tiểu cầu miễn dịch thường to hoặc là bình thường
- XHGTC có những dạng gì: đa hình dạng, đa kích thước, đa vị trí (da, niêm, tạng)
- Bệnh nhân XHGTC nghi ngờ XHTH có chỉ định nội soi không: không
- Chỉ định làm tủy đồ trên bệnh nhân XHGTCMD trong những trường hợp nào? + Khi nghi ngờ bệnh lý ác tính tủy xương
+ Bệnh nhân >60 tuổi
+ XHGTC mạn tính, tái phát
Trang 4- Nếu không dùng được corticoid dùng thuốc gì nâng tiểu cầu lên:
Immunoglobulin
- Xuất huyết tiểu cầu cần chú ý : xuất huyết tiêu hóa
- Lượng máu mất tối thiểu để bệnh nhân đi cầu phân đen là 60ml, tồn tại trong đường tiêu hóa 8h
- Tác dụng mong muốn khi dùng Corticoid:
+ Kháng dị ứng
+ Kháng viêm
+ Ức chế miễn dịch (ức chế lympho B tạo kháng thể bất thường)
- 10 tác dụng phụ của Corticoid:
+ THA
+ Tăng cân
+ Tăng đường huyết
+ Suy giảm trí nhớ
+ Suy thượng thận
+ Loãng xương
+ Dị hóa cơ
+ Cushing
+ Mỏng da, bầm tím,
+ Chậm lành vết thương
- Biến chứng cấp khi dùng corticoid: xuất huyết tiêu hóa, bùng phát bệnh tâm thần
có sẵn,
- Kháng nguyên nào có vai trò chính trên tiểu cầu gây XHGTC
+ GPIIb-IIIA Có vai trò ngưng tập
+ GDIb-IX có chức năng giúp TC kết dính với sự xúc tác của yếu tố VW
- Hàm lượng Solumedrol: 40mg, 500mg
- Điều trị Corticoid sau bao lâu không đáp ứng thì gọi là kháng corticoid: 8 tuần