Sự tăng cường trung ngoại bì của màng khe mang.. Đa số các màng khe mang gãy vỡ do không chịu đựngđược sự tăng cường của phôi Màng khe mang được tăng cường bởi sự trung bì trong 3thán
Trang 1DỊ TẬT BẨM SINH
HÀM MẶT
PGS.TS LÂM HOÀI PHƯƠNG
Trang 2II MỞ ĐẦU
III PHÂN LOẠI
IV PHÔI THAI HỌC
V PHƯƠNG PHÁP MỔ MÔI
VI.TẠO HÌNH KHM-HE
Trang 3MỞ ĐẦU
KHM-HE là biến dạng bẩm sinh chung mà hiểu biết thuật ngữ dài liên quan nhiều đến Y khoa và Nha khoa BN với KHM – HE có nhiều vấn đề liên quan như :
1 Biến dạng cơ bản về giải phẫu
2 Thiếu sự phát triển mặt
3 Vấn đề của răng
- Thiếu răng, biến dạng, răng thưa
- Sai khớp cắn
4 Vấn đề nói:
- Vòm khẩu cái không đủ dài
- Rối loại khớp thứ phát
Trang 45 Vấn đề tai:
- Rối loạn chức năng nghe
- Viêm tai mãn tính
- Điếc
6 Rối loạn tâm lý
7 Thêm vào bệnh bẩm sinh
Trang 5PHÂN LOẠI
Kernathan và Stark (1958):
Phân loại dựa trên phôi tha ihọc hơn là hình thể Phần rễmiệng từ lỗ răng cửa đến lưỡi gà là HE thứ phát, đượchình thành sau khi HE nguyên phát thành lập HE nguyênphát gồm: mấu tiền hàm, vách ngăn trước và môi Lỗ cửachính là ranh giới giữa HE gnuyên phát và thứ phát
Harkin và cộng sự (1962) đưa ra phân loại khe hở mặt dựatrên phôi thai học nuư Kernathan và Stark nhưng có cảitiến hơn:
I KHHE nguyên phát:
A KH môi
1 Một bên
2 Hai bên
3 Giữa
Trang 6Vị trí: P/T Độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ
4 KH gờ môi: nhỏ, trung bình, rộng
5 Sẹo bẩm sinh:
Vị trí: P/T/giữa Độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ
B KH xương ổ:
1 Một bên
2 Hai bên
3 Giữa
Trang 7II KHHE thứ phát:
A KHHE mềm
- Chiều T-S: 1/3, 2/3, toàn bộ
- Chiều rộng (mm)
- Độ ngắn: không /nhẹ/trung bình/đáng kể
- Thể màng: Độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ
Trang 8C KH mỏm HD:
- Môi dưới: độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ
- XHD: độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ
- Dò môi dưới bẩm sinh
D KH mũi mắt: kéo dài từ vùng mũi đến góc trong mắt
E KH miệng-mắt: kéo dài từ góc miệng đến rãnh mi dưới
F KH miệng-tai: kéo dài từ góc miệng đến ống tai
Trang 9• KHM 1 bên đơn, 1 bên toàn bộ
• KHM toàn bộ 2 bên
Trang 10PH ÂN LOẠi KHHE
• Chẻ lưỡi gà
• KHHE thể màng
• KHHE phần mềm
• KHHE bộ phận
• KHHE toàn bô
Trang 11PHÂN LOẠI
KHM thể tự liền KHM 1 bên đơn KHM 1 bên toàn bộ
Trang 12– KHM thể tự liền KHM 1 bên đơn KHM 1 bên toàn bộ
KHM đơn 2 bên KHM 1 TB, 1 đơn KHMTB 2 bên
Trang 13 PHÂN LOẠI
PHÂN LOẠI
Khe hở môi đơn một bên
Trang 14PHÂN LOẠI
Khe hở môi toàn bộ một bên
Trang 15 PHÂN LOẠI KHHE
Chẻ lưỡi gà KHHE thể màng
Trang 16KHHE bộ phận KHHE phần mềm
Trang 17KHHE toàn bộ
Trang 18PHÂN LOẠI
Khe hở môi + khe hở hàm ếch tòan bộ
Trang 19PHÔI THAI HỌC KHM - HE
1 Sự tăng cường trung ngoại bì của màng khe mang.
Đầu tiên lõm miệng đẩy ngoại bì sâu vào trong hố miệng nguyên thủy.
hai phiến bao phủ bởi ngoại bì gọi là “bức thành biểu mô”.
trong những cấu trúc hiện diện từ lúc phôi thai và chỉ còn một vài cấu trúc còn tồn tại đến lúc sinh
Trang 21 Đa số các màng khe mang gãy vỡ (do không chịu đựngđược sự tăng cường của phôi)
Màng khe mang được tăng cường bởi sự trung bì trong 3tháng đầu
xương, sụn, cơ, thần
kinh, chiếm quanh đầu
Trang 22Di chuyển trung bì
lên đầu bị thất bại
Bất thường nãoTật không khứu giácKhông thùy khứu giác, lưỡi chẻ đôi
Khiếm khuyết trung bì ở gò má
Hội chứng
treatchet colines
+ vùng cung mang thứ nhất (miệng rộng, teo nửa hàm dưới, u thừa trước tai )
+ vùng cung mang thứ hai: dị dạng tai, liệt mặt, dò bẩm sinh vùng cổ
Trang 24Các vùng khác sự
tăng cường trung bì
của màng khe mang
là rất cần thiết nếu
không
- Chứng tim lạc chỗ
- Nứt thành bụng
- Lộn bàng quang
- Sự lắng đọng của trung bì không đủ màng khe mangkhông được tăng cường sẽ gãng vỡ
- Sự tăng cường trung bì thất bại hoàn toàn sự gãy vỡhoàn toàn
- Sự tăng cường trung bì một phần sự gẵng vỡ màng khemang một phần
- Sự trung bì hóa theo thứ tự vùng lân cận lỗ mũi khẩu, sản mũi, cử mũi, môi-niêm mạc môi đỏ
Trang 25Nếu sự trung bì hóa thất bại hoàn toàn bức thành biểumô vỡ hoàn toàn sứt môi toàn bộ
- Nếu sự trung bì từ hai bên thất bại sứt môi toàn bộ 2 bên
- Nếu sự trung bì hóa không hoàn toàn sứt môi đơn, thể tựliền
- Nếu sự trung bì hóa vùng trung tâm hoàn toàn khe hởmôi giữa tật không khứu não
2 Sự khử cực của các khối ngoại bì
- Sự tăng cường trung bì của màng khe mang là cơ chế duynhất được cập trong sự tạo thành các cơ quan
- Hai cơ chế khác là cơ chế động:
Trang 27+ Sự tạo dạng ngoại bì tế bào ngoại bì tăng sinh chuyển đến một vùng nhất định tạo rãnh xoang hoặc hốc Để tạo điều này các tế bào bị khử cực, sắp xếp trên cùng một bình diện
Tế bào nằm gần màng
được nuôi dưỡng bằng cơ
chế thẩm thấu Cơ chế này phôi lỗ
mũi, chi, xoang
Tế bào nằm xa nhất sẽ
chết và bong đi
Vùng môi trên 2 cung ngoại bì xuất hiện sâu vào trongmũi các tế bào nằm xa bị bong ra 2 lỗ mũi đào sâu hơn
soang miệng, mang mũi 2 lỗ mũi mấu lồi, xươngtiền hàm, vách mũi trước, chân mũi
Hình thành hoàn thiện mũi môi vào tuần lễ thứ 7
Trang 28PHƯƠNG PHÁP MỔ MÔI
Phương pháp mổ môi 1 bên
1 Tennison (1952)
Ưu điểm: - V môi tự nhiên được bảo tồn
- Tạo ra sự đầy đặn của cung môi đỏ
- Bỏ ít tổ chứcNhược điểm: - Sẹo nằm trên gờ nhân trung
- Có khuynh hướng không cân xứng
Trang 332 Millard (1955)
Ưu điểm: - Mũi dễ tạo về đúng vị trí, thẩm mỹ
- Sẹo thẳng theo gờ nhân trung
- Ít bỏ tổ chức Nhược điểm: - Không dễ tạo đủ chiều cao
Trang 52Phương pháp mổ môi hai bên
Millard
Ưu điểm: - Sẹo trùng gờ nhân trung
- V môi đươc bảo tồn
- Lực căng ít
- Lực mũi dầy, cánh mũi được cuộn tròn đẹp
Nhược điểm: - Chiều cao nhân trung không đủ
- Không tạo được gờ môi đỏ
Trang 54TẠO HÌNH KHE HỞ HÀM ẾCH
Mục đích:
+ Đóng kín khe hở giữa hốc mũi và khoang miệng+ Cải thiện chức năng phát âm
Kỹ thuật:
+ Khâu niêm mạc sàn mũi
+ Khâu niêm mạc khẩu cái
Trang 55
1 Phương pháp Langenbeck:
Trang 562 Phương pháp Veau
Trang 594 Phương pháp Furlow:
3 Phương pháp Limberg:
Trang 605 Phương pháp vạt niêm mạc thành hầu
Trang 63TẠO HÌNH KHE HỞ MÔI HAI BÊN