quản lý các biến chứng trong song thai một bánh nhau

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC CẦN THƠ KHOA Y BỘ MÔN PHỤ SẢN ( ( ( CHUYÊN ĐỀ QUẢN LÝ CÁC BIẾN CHỨNG TRONG SONG THAI MỘT BÁNH NHAU Giảng viên hướng dẫn ThS BS Ngũ Quốc Vĩ Sinh viên thực h.

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC CẦN THƠ

KHOA Y

BỘ MÔN PHỤ SẢN

  

CHUYÊN ĐỀ QUẢN LÝ CÁC BIẾN CHỨNG TRONG SONG THAI MỘT BÁNH NHAU

Giảng viên hướng dẫn : ThS.BS Ngũ Quốc Vĩ Sinh viên thực hiện : Nhóm 3

Lớp : YB42

Cần Thơ – Năm 2021

DANH SÁCH SINH VIÊN NHÓM 3 – LỚP YB42

1 1653010070 Lâm Ngọc Yến Phương Nữ

2 1653010071 Trần Phú Quý Nam Nhóm trưởng

3 1653010081 Giang Cẩm Trang Nữ

4 1653010082 Nguyễn Thị Hoàng Trinh Nữ

5 1653010671 Nguyễn Thị Kiều Tiên Nữ

6 1653010693 Trần Đăng Khoa Nam

7 1653010800 Trần Chí Dũng Nam

8 1653010805 Nguyễn Thành Linh Nam

9 1653010807 Biện Bắc Băng Ngân Nữ

10 1653010809 Ông Minh Nhật Nam

 TTTS (Twin-twin transfusion syndrome): hội chứng truyền máu song thai

 TAPS (Twin anemia polycethemia sequence): thiếu máu đa hồng cầu

 TRAPS (Twin reversed arterial perfusion): hội chứng đảo ngược tưới máu độngmạch trong song thai

 sIUGR (Selective intrauterine growth restriction): thai chậm tăng trưởng trong

tử cung có chọn lọc

CHƯƠNG I: ĐẶT VẤN ĐỀ

Song thai là một thai kì nguy cơ cao vì nguy cơ bệnh tật cho mẹ và tử vong chusinh tăng gấp 2-3 lần so với đơn thai Tần suất song thai khoảng 3% và ngày càng tăng

do sự phổ biến của cả phương pháp hỗ trợ sinh sản trong điều trị hiếm muộn và tuổi

mẹ mang thai ngày càng cao Tỉ lệ tử vong của trẻ sơ sinh trong song thai chiếm 11%trong tổng số tử vong sơ sinh Khoảng 1/3 các trường hợp song thai là song thai mộtbánh nhau Gần như tất cả các trường hợp song thai một bánh nhau đều có sự thôngnối tuần hoàn giữa hai thai và có nguy cơ xảy ra các biến chứng đặc thù của song thaimột bánh nhau như hội chứng truyền máu cho nhận trong song thai (TTTS - Twin-twintransfusion syndrome), thiếu máu đa hồng cầu (TAPS - Twin anemia polycethemiasequence), hội chứng đảo ngược tưới máu động mạch trong song thai (TRAPS - Twinreversed arterial perfusion) và thai chậm tăng trưởng trong tử cung có chọn lọc(sIUGR - Selective intrauterine growth restriction) Y học hiện tại vẫn chưa thực sự cómột kế hoạch hay phương pháp sinh tối ưu cho song thai Tỉ lệ tử vong chu sinh cao ởthai thứ 2 do thai thứ 1 chết trong tử cung hay các biến chứng trong quá trình chuyển

dạ và gia tăng khi thời gian chuyển dạ giữa 2 thai >20 phút Ngoài ra, tỉ lệ tử vong chusinh sau 32 tuần ở song thai một nhau cao gấp 6 lần so với song thai hai nhau (2,1% và0,35%) Nhằm cải thiện kết cục thai kỳ của song thai 1 nhau, 2 ối, nhiều kỹ thuật canthiệp bào thai đã được thực hiện như đốt laser các thông nối mạch máu, kẹp tắc dâyrốn, truyền máu bào thai Việc chẩn đoán, theo dõi sự phát triển cũng như phát hiệnsớm các dấu hiệu của các biến chứng có vai trò đặc biệt quan trọng trong theo dõi, tiênlượng và xử trí đối với song thai một bánh nhau Để tìm hiểu thêm về song thai một

bánh nhau chúng em tiến hành thưc hiện chuyên đề: “Quản lý các biến chứng trong

song thai một bánh nhau” để tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, hướng xử trí

một thai kỳ song thai một bánh nhau

CHƯƠNG II: BIẾN CHỨNG TRONG SONG THAI MỘT BÁNH NHAU 2.1 Hội chứng truyền máu song thai (TTTS: Twin - Twin Transfusion

40-2.2.2 Sinh bệnh học

Thông nối các mạch máu nhau thai đóng vai trò quan trọng trong sinh lý bệnhcủa TTTS Khi có sự thông nối, kết cục sẽ tùy thuộc vào kiểu thông nối và vị trí thôngnối Có 3 kiểu thông nối mạch máu được xác định: động mạch với tĩnh mạch-Arteriovenous (AV), động mạch với động mạch-Arterioarterial (AA), tĩnh mạch vớitĩnh mạch-Venovenous (VV) Trong đó kiểu AA và VV là thông nối bề mặt có dòngchảy hai hướng nên có thể bù đắp cho sự mất cân bằng, giảm nguy cơ xảy ra biếnchứng Kiểu AV là thông nối dưới bề mặt nhau có dòng chảy đơn hướng (động mạchthai cho-tĩnh mạch thai nhận) nên nguy cơ xảy ra truyền máu không cân bằng

Hình 2.1: Các kiểu thông nối mạch máu trong hội chứng truyền máu cho nhận

(Nguồn: Twin–Twin Tranfusion Syndrome, 2007)Sinh bệnh học của hội chứng truyền máu song thai được đặt ra là khi các thôngnối động mạch và tĩnh mạch nối với nhung mao màng đệm của nhau thai vào khoảngtuần thứ 5 của thai kỳ Các nghiên cứu chỉ ra rằng nếu thông nối không cân bằng(thông nối kiểu AV) thì sẽ tăng áp lực thủy tĩnh và áp lực thẩm thấu sẽ dẫn đến TTTS

Sự thúc đẩy phát triển TTTS có thể là tình trạng giảm thể tích tuần hoàn ở một thai(được gọi là thai cho) để đáp ứng sự mất cân bằng trong thông nối mạch máu nhauthai Để khôi phục thể tích nội mạch, một số chất trung gian hoạt mạch được giảiphóng Mức vasopressin ở thai cho cao gấp 3 lần của thai nhận và hệ thốngrenin-angiotensin ở thai cho cũng được hoạt hóa Những thay đổi này dẫn đến thiểuniệu, thiểu ối, lượng nước ối giảm khiến cho thai nhi bị bọc sát vào trong màng ối Ởthai nhận, tăng thể tích tuần hoàn làm cho tâm nhĩ căng ra và giải phóng các peptitnatri lợi niệu ANP và BNP ANP ở thai nhận cao hơn 3 lần, BNP cao hơn gấp 2 lần ởthai cho ANP và BNP có đặc tính lợi tiểu và giãn mạch, dẫn đến đa niệu ở thai nhận,cuối cùng dẫn đến đa ối ở thai nhận Tiến triển hệ tim mạch ở thai nhận, ban đầu đápứng với việc tăng thể tích tuần hoàn bằng cách tăng lượng nước tiểu, nhưng sau đótình trạng suy giảm chức năng ở thai cho ngày càng tăng lên, dẫn đến nồng độ renin-

endothelin-1 cũng cao hơn ở thai nhận Tăng thể tích tuần hoàn và nồng độ các chấttrung gian hoạt mạch dẫn đến phì đại cơ tim và rối loạn chức năng cơ tim ở thai nhận.Các bất thường về đường ra tâm thất phải mắc phải hoặc chức năng, bao gồm hẹpđộng mạch phổi hoặc giảm chức năng động mạch phổi Có thể phì đại một hoặc cả haitâm thất Rối loạn chức năng cơ tim bên phải phổ biến hơn gấp 2 đến 3 lần so với bêntrái vì tâm thất phải ưu thế hơn ở thai nhi Ngoài ra mất cân bằng huyết động có thểlàm suy giảm tưới máu não, dẫn đến chấn thương sọ não trước sinh Cuối cùng, tăng

áp tĩnh mạch dẫn đến thoát dịch vào khoảng kẽ, tắc nghẽn bạch huyết dẫn đến phù thainhi

Hình 2.2: Đặc điểm hội chứng truyền máu song thai(Nguồn: Williams Obstetrics 25th, 2018; Bài giảng TBL Sản khoa, 2020)

2.1.3 Chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng truyền máu song thai chủ yếu dựa trên các dấu hiệu của siêu âm:

- Các dấu hiệu gợi ý ở thời điểm 11-14 tuần:

Có sự chênh lệch kích thước của hai túi ối

Chênh lệch động mạch não giữa ≥ 20%

Mất/đảo ngược dòng cuối tâm trương của ống tĩnh mạch

- Sau 16 tuần: một thai thiểu ối (< 2cm) và một thai đa ối Tiêu chuẩn đa ối thay đổi theo tuổi thai: 15-17 tuần: ≥ 6 cm, 18-20 tuần: ≥ 8 cm, ≥ 20 tuần: ≥ 10 cm

- Tiêu chuẩn chẩn đoán TTTS trên siêu âm là 2 thai: (1) Song thai 1 bánh nhau, (2) 1 thai đa ối – 1 thai thiểu ối (dấu hiệu Stuck twin: 1 thai thiểu ối bị kéo sát lên 1 góc tử cung), (3) Kích thước bàng quang lệch nhau, (4) giới tính hai thai giống nhau

- Phân độ Quintero chẩn đoán TTTS:

 Độ I: Đường kính khoang ối lớn nhất thai cho <2 cm, thai nhận> 8 cm, còn quan sát thấy bàng quang của thai cho

 Độ II: Đường kính khoang ối lớn nhất thai cho <2 cm, thai nhận> 8 cm, không quan sát thấy bàng quang của thai cho trong 60 phút khảo sát.

 Độ III: Bất thường trên kết quả siêu âm Doppler: Mất hoặc đảo ngược sóng tâmtrương động mạch rốn, đảo ngược trong dạng sóng co bóp tâm nhĩ của ống tĩnhmạch, tĩnh mạch rốn có sóng kiểu mạch đập

 Độ IV: Thai phù ở một hoặc cả hai thai (có bằng chứng của cổ trướng, tràn dịch màng tim, màng phổi và phù da đầu)

Độ V: Thai lưu ở một hoặc cả hai thai

Hình 2.3: Phân độ TTTS theo Quintero (Nguồn: Twin–Twin Tranfusion Syndrome, 2007)

 Theo dõi và chăm sóc trước sinh:

- Đánh giá thể tích nước ối hàng tuần

- Đánh giá sự phát triển của thai nhi sau mỗi 3 đến 4 tuần Nếu thai chậm tăngtrưởng, siêu âm Doppler đánh giá về lưu lượng động mạch rốn và mạch máuthông nối hàng tuần.

- Từ tuần thứ 18, siêu âm Doppler đánh giá vận tốc đỉnh tâm thu động mạch nãogiữa, đánh giá lưu lượng động mạch rốn, tĩnh mạch rốn và ống tĩnh mạch

- Từ tuần 30 đánh giá hàng tuần

Nếu các triệu chứng trong thai kì vẫn ổn định, thì có thể chấm dứt thai kỳ từ tuần

34 đến 37

Đối với thai phụ có triệu chứng suy nhược hoặc chiều dài cổ tử cung ngắn ở tuổi thai

từ 16 đến 26 tuần: Đốt laser được khuyến cáo.

 Theo dõi sau đốt thông nối bằng laser:

- Siêu âm hàng tuần trong 2 tuần đầu và mỗi 2 tuần đến tuần 30 sau đốt laser đểđánh giá các biến chứng và đáp ứng với liệu pháp

- Đánh giá nước ối và màng ối để phát hiện dấu hiệu tách màng, nhiễm trùng, vỡmàng ối, những thay đổi về thể tích nước ối đánh giá đáp ứng điều trị Thôngthường, nước ối trở lại bình thường sau 5 tuần ở thai cho và 8 tuần ở thai nhận

- MCA-PSV để phát hiện TAPS

- Ước tính cân nặng thai nhi mỗi 3 đến 4 tuần để phát hiện thai chập tăng trưởng

- Từ tuần 30 đánh giá lại mỗi tuần

Chấm dứt thai kỳ trước tuần 37, nếu có biến chứng thì cần sinh sớm hơn vì nguy

cơ thai chết lưu không rõ nguyên nhân

Thai phụ có triệu chứng suy nhược và tuổi thai >26 tuần.

Lựa chọn phương pháp điều trị: khi thai phụ có triệu chứng suy nhược do đa ối,chọc ối được khuyến cáo để giảm sa tử cung và do đó làm giảm các triệu chứng của

mẹ Trên thực tế, việc đốt laser ở tuổi thai cao sẽ gặp một số hạn chế: nhiễm trùngnước ối làm giảm chất lượng hình ảnh, mạch máu nhau thai lớn và khó cầm máu hơn

 Theo dõi sau chọc ối:

- Siêu âm thai hàng tuẩn để đánh giá biến chứng, tiến triển của TTTS và đáp ứngvới điều trị Việc hút dịch ối được lặp lại nếu triệu chứng tái phát do tử cungquá căng do đa ối tái phát

- MCA-PSV để phát hiện TAPS

- Ước tính cân nặng thai nhi mỗi 3 đến 4 tuần để phát hiện thai chập tăng trưởng

- Từ tuần 30 đánh giá lại mỗi tuần

- Chấm dứt thai kỳ trước tuần 37, nếu có biến chứng thì cần sinh sớm hơn vìnguy cơ thai chết lưu không rõ nguyên nhân

2.1.4.2 TTTS - Quintero độ II đến IV

Tuổi thai từ 16 đến 26 tuần: nội soi thai đốt thông nối bằng laser Theo dõi và chăm

sóc sau đốt laser tương tự Quintero độ I

Tuổi thai >26 tuần: chọc ối là can thiệp ưu tiên lựa chọn điều trị Chăm sóc sau chọc

ối tương tự Quintero độ I

Hình 2.4: Phương pháp đốt thông nối bằng Laser - kẹp đốt dây rốn bằng đốt lưỡng cực

(Nguồn: Clinical obstetrics & gynaecology, 2012)

2.2 Thiếu máu đa hồng cầu (TAPS: Twin Anemia - Polycythemia Sequence) 2.2.1 Đại cương

Thiếu máu đa hồng cầu là một trong các biến chứng gặp ở song thai một bánhnhau Đây là một dạng truyền máu mãn tính, xảy ra tự nhiên của những thông nối động

- tĩnh mạch nhỏ ngoại biên có kích thước nhỏ <1 mm giữa hai thai trong vòng tuầnhoàn rốn, được đặc trưng bởi sự chênh lệch hemoglobine giữa thai cho và thai nhận vàkhông có dấu hiệu “1 đa ối- 1 thiểu ối”

TAPS được chia làm 2 dạng: TAPS tự phát (chiếm tỷ lệ 1.6%), TAPS xảy ra sau điều trị đốt laser trong hội chứng truyền máu song thai (chiếm tỷ lệ khoảng 2 - 13%).

Hình 2.5: Hội chứng thiếu máu đa hồng cầu(Nguồn: TAPS: Knowledge and Insights After 15 Years of Research, 2021)

2.2.2 Sinh bệnh học

TAPS gây ra bởi quá trình truyền máu thai nhi mãn tính và không cân bằng thôngqua các động – tĩnh mạch nhau ngoại biên rất nhỏ, dần dần dẫn đến sự khác biệt lớn vềhemoglobin với thiếu máu ở người cho song sinh và đa hồng cầu ở thai nhận Hình ảnhlâm sàng cổ điển của TAPS là một trẻ (thai cho) bị thiếu máu nhợt nhạt và một trẻ (thainhận) đa hồng cầu Nhau thai TAPS khác với nhau thai của những cặp song sinh mộtnhau không biến chứng theo nhiều cách khác nhau Trong khi TTTS được đặc trưngbởi nhiều nối thông lớn có kích thước khác nhau (động mạch-tĩnh mạch (AV), độngmạch-động mạch (AA) và tĩnh mạch-tĩnh mạch (VV)), nhau thai TAPS chỉ chứngminh một hoặc một số lỗ nối rất nhỏ (đường kính <1 mm) Đây hầu hết chỉ là các nốithông AV rất nhỏ, cho phép lưu lượng máu chậm đến thai nhi một chiều Thông nối

AA ít gặp ở nhau thai TAPS (19%) so với nhau thai của cặp song sinh một nhau khôngbiến chứng (91%) Thông nối AA được coi là bảo vệ chống lại sự phát triển của TAPShoặc TTTS vì bản chất hai chiều của chúng cho phép cân bằng giữa các thể tích máu.Thông nối VV thậm chí còn không phổ biến hơn (7%) ở nhau thai TAPS TAPS tựphát và nhau thai TAPS sau laser cũng khác nhau Nhau TAPS tự phát có nhiều nốitiếp nhau hơn và chúng nằm trên toàn bộ đường xích đạo mạch máu Nhau TAPS saulaser thường chỉ có một lỗ nối AV cực nhỏ có khả năng nằm ở rìa của nhau thai, nơi dễ

bị sót hơn trong quá trình phẫu thuật laser

Hình 2.6: Nhau thai và sự thông nối mạch máu trong thiếu máu đa hồng cầu (Nguồn: TAPS: Knowledge and Insights After 15 Years of Research, 2021)

 Phân loại mức độ nghiêm trọng trước sinh:

Độ 1: MCA-PSV >1.5 MoM ở thai cho và <1.0 MoM ở thai nhận

Độ 2: MCA-PSV >1.7 MoM ở thai cho và <0.8 MoM ở thai nhận

Độ 3: Độ 1 hoặc 2 kèm với tổn thương tim: Doppler bất thường nghiêm trọng:mất hoặc đảo ngược sóng tâm trương động mạch rốn, tĩnh mạch rốn có phổ dạngmạch đập, tăng PI hoặc dòng chảy ngược trong ống tĩnh mạch

Độ 4: Phù thai cho

Độ 5: Chết một hoặc cả hai thai

Dòng chảy có bất thường khi: mất hoặc đảo ngược cuối tâm trương động mạch rốn, cómạch nẩy trên dòng tĩnh mạch rốn, tăng PI hoặc đảo ngược sóng ống tĩnh mạch

 Tiêu chuẩn chẩn đoán TAPS (Delta MCA-PSV MoMs).

 Siêu âm

+ Sự khác biệt về độ dày và độ phản âm của

bánh nhau trên siêu âm tương đồng với hình

ảnh bánh nhau sau sinh phù nề và nhạt màu

ở phần nhau thai cho, mỏng và sậm màu ở

phần nhau thai nhận Dấu hiệu này được cho

là rất đặc trưng của hội chứng TAPS

+ Dấu hiệu “starry sky” hình ảnh bầu trời

sao ở gan thai nhận, các tế bào gan căng

phồng và phù làm giảm hồi âm của mô gan

+ Doppler động mạch não giữa:

• Tăng PSV ĐMNG: xác nhận tình trạng thiếu máu ở thai cho

• Giảm PSV ĐMNG: gợi ý tình trạng đa hồng cầu ở thai nhận

2.2.3.2 Chẩn đoán sau sinh: dựa vào sự chênh lệch hemoglobine giữa hai thai

≥ 8.0 g/dL kết hợp với tỷ lệ hồng cầu lưới > 1.7

 Phân loại mức độ nghiêm trọng sau sinh: dựa vào sự chênh lệch

hemoglobin (g/dL) giữa hai thai:

+ Tính khả thi về mặt kỹ thuật của phương pháp can thiệp trong tử cung.

+ Lựa chọn của cha mẹ

Do đó, việc quản lý song thai có biến chứng do TAPS nên được cá thể hóa Cáclựa chọn phổ biến nhất bao gồm quản lý sau sinh, sinh non, truyền máu trong tử cung(IUT – Intrauterine tranfusion) ở thai cho có hoặc không có trao đổi máu một phần(PET) ở thai nhận, phẫu thuật laser nội soi cắt thông nối mạch máu nhau thai

- Thai <26 tuần: cắt đốt bằng laser nội soi các mạch nhau thai thông nhau Sau đó,kiểm tra mỗi tuần một lần để theo dõi sự phát triển của thai nhi, giải phẫu não vàMCA-PSV Chụp MRI não thai nhi khi thai ≥32 tuần nên được xem xét để chẩn đoáncác rối của tế bào thần kinh Nếu cả hai thai nhi đều phát triển bình thường thì có thểtiến hành sinh ngả âm đạo ở tuần thứ 37

Kỹ thuật cắt đốt bằng laser: đây là phương pháp điều trị nguyên nhân duy nhất Chọc ối luôn được thực hiện để tạo điều kiện tiếp cận với đường xích đạo mạch máu.

Kỹ thuật laser được ưu tiên là đông máu hoàn toàn ở đường xích đạo mạch máu (kỹ thuật Solomon) Trong trường hợp gặp khó khăn về kỹ thuật, kỹ thuật chọn lọc đã được áp dụng Theo dõi thai nhi và tình trạng TAPS 24 giờ, 48 giờ và 1 tuần sau mổ, sau đó thay thế bằng các cuộc kiểm tra thông thường mỗi 2 tuần một lần.

- Thai 26-30 tuần: truyền máu trong tử cung cho thai thiếu máu – thai cho (IUT) và cóthể có hoặc không thay máu bằng dung dịch Hartmans cho thai đa hồng cầu – thainhận Đánh giá Doppler 2-3 ngày một lần vì có thể cần thực hiện các can thiệp sau mỗi3-4 ngày Sinh con bằng phương pháp mổ lấy thai ở tuần thứ 30-32

IUT: là phương pháp dùng kim 20 -22G sẽ được đưa qua bụng mẹ vào mạch rốn thai nhi dưới sự hướng dẫn của siêu âm Nhóm máu tương thích thường là loại O, RhD (-) và âm tính với kháng nguyên đối với kháng thể RBC của mẹ Máu được đã trải qua quá trình chiếu xạ và giảm bạch cầu Lượng máu được xác định bằng cách lấy mẫu máu cuống rốn thai nhi phân tích hematocrit ngay lập tức Kết quả cho biết mức độ thiếu máu của thai nhi và cho biết lượng máu cần truyền chính xác.

- Thai > 30 tuần: mổ lấy thai