Moyamoya rối loạn mạch máu tiến triển

H2. Tương ứng với các tổn thương thấy trên CT là hình ảnh các ổ nhồi máu cấp rải rác bán cầu phải. Hình ảnh các ổ tăng tín hiệu trên xung diffusion. Một bệnh nhân trẻ, không có tiền sử gì đặc biệt có nhiều ổ nhồi máu bán cầu đại não cần nghĩ đến nguyên nhân mạch máu. Xung mạch TOF (not shown) thể hiện hình ảnh điển hình của bệnh Moya Moya, chỉ định chụp DSA mạch não để khẳng định chẩn đoán đồng thời tiên lượng khả năng điều trị bệnh.

Case 1

 Mã BN: 2204015722

 Nam 56 tuổi

 LDVV: mất ý thức đột ngột, liệt nửa người phải

 Tiền sử: Nhồi máu não cách đây12 năm

Case 2

 http://pacs.hih.vn:7198/Viewer/s#/view?id=230ec4b4-2f4b-47e1-918e-ce83e31071c4

 Nam 12 tuổi

 Vv: Đa khoa quốc tế Hải Phòng ngày 10/04/2022

 LDVV: Yếu nửa người trái

 Tiền sử: năm 2019 xuất hiện cơn ngất, co cứng chân tay, chẩn đoán động kinh và điều trị tại nhi TW theo hướng động kinh bằng Valproate

 Phim cũ tại Nhi TW:

http://101.99.13.29:8800/externalinterface/viewexi?MODE=UL

&LID=c&LPW=1&TYPE=V&AN=17840095

Vậy hai ca lâm sàng trên

có phải Moyamoya?

Moyamoya bệnh và hội chứng

Triệu Ngọc Bích_CK1 25

 Moyamoya là bệnh lý tiến triển với bệnh sử kéo dài

 Moyamoya ảnh hưởng đến trẻ em hoặc người lớn ở độ tuổi từ 30 đến 40

 Bệnh phổ biến hơn ở các nước Đông Á, đặc biệt là Hàn Quốc, Nhật Bản và Trung Quốc và ở những người gốc Đông Á

 Tỉ lệ xuất hiện cao hơn ở Nhật bản và các nước Châu Á, với tỉ lệ 3,2 - 10,5/100.000 người, các nước phương Tây thấp hơn; ưu thế nữ gấp 2 lần nam, có thể gặp ở mọi lứa tuổi (hay gặp ở trẻ

em từ 5 - 9 tuổi)

Tổng quan

Lưu ý

Khi tình trạng hẹp động mạch cảnh trong sọ 2 bên và không có bệnh lý đi kèm, được gọi là bệnh Moyamoya

Sinh lý bệnh

 Bệnh Moya Moya là bệnh hẹp tại gốc một số động mạch lớn

trong sọ thuộc tuần hoàn trước (thuộc động mạch cảnh trong)

Quá trình hẹp dần dần nên cơ thể thích nghi bằng các tuần hoàn bàng hệ bù cho vùng thiếu hụt tuần hoàn Tuần hoàn bàng hệ phát triển tại chỗ hẹp bằng rất nhiều mạch máu nhỏ và yếu, dễ hình thành các phình mạch nhỏ và vỡ gây chảy máu não Nếu tuần

hoàn bàng hệ một lúc nào đó không đủ cấp máu cho não sẽ gây nên nhồi máu não tái đi tái lại Trên chụp mạch, các mạch nhỏ tại chỗ hẹp tạo nên hình “những làn khói tỏa”(puff of smoke)

Triệu chứng

 Triệu chứng đầu tiên của bệnh Moyamoya thường là đột quỵ hoặc tái phát TIA đặc biệt là ở trẻ

em Người lớn cũng có thể gặp các triệu chứng này nhưng thường gặp chảy máu trong não (đột quỵ xuất huyết) từ các mạch não bất thường

- Động kinh biểu hiện là cơn co giật cục bộ hoặc co giật toàn thân;

- Yếu, tê hoặc tê liệt ở mặt, cánh tay hoặc chân, thường ở một bên cơ thể;

- Rối loạn thị giác: nhìn mờ, nhìn đôi

- Khó khăn khi nói hoặc hiểu người khác;

- Chậm phát triển;

- Suy giảm nhận thức

Những triệu chứng này có thể được kích hoạt biểu hiện rõ hơn khi tập thể dục, khóc, ho, căng thẳng hoặc sốt

- Siêu âm Doppler xuyên sọ.

- Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) hoặc chụp cắt lớp vi tính phát xạ đơn (SPECT)

- Điện não đồ (EEG)

CLVT:

Chẩn đoán

H1 Hình ảnh chụp CT sọ não: có hai ổ giảm tỷ trọng bán cầu phải nằm ở vỏ và dưới vỏ não.

Chẩn đoán

H2 Tương ứng với các tổn thương thấy trên CT là hình ảnh các ổ nhồi máu cấp rải rác bán cầu phải Hình ảnh các ổ tăng tín hiệu trên xung diffusion.

Chẩn đoán

Chụp động mạch cảnh trong phải: hình ảnh mất gốc động mạch não trước và giữa kèm rất nhiều nhánh bàng hệ để đi vào đoạn M2 và A2 động mạch não giữa và não trước Đoạn xa của các động mạch não

trước và giữa hoàn toàn bình thường.

Chẩn đoán

Hình ảnh tương tự khi chụp động mạch cảnh trong trái: tắc gốc động mạch não giữa và trước nhưng hình thái đoạn xa hoàn toàn bình thường

Chẩn đoán

động mạch đốt sống trái: không thấy hiện hình rõ động mạch não giữa hai bên, có tuần hoàn bàng hệ từ động mạch não sau Không có bất thường

gì về hình thái động mạch đốt sống

và não sau.

Chẩn đoán

tương tự khi chụp động mạch đốt

sống phải, có thể thấy dòng chảy

bàng hệ bán cầu phải hơi thưa thớt hơn bán cầu trái Điều này giải thích tại sao có nhiều ổ nhồi máu bán cầu phải do tuần hoàn bàng hệ không đưa

đủ lượng máu đến phần xa của vỏ

não thùy trán đỉnh phải.

Phân độ giai đoạn

- Giai đoạn 1: Hẹp động mạch cảnh và các

nhánh

- Giai đoạn 2: Bắt đầu xuất hiện mạch máu

Moyamoya

- Giai đoạn 3: Phát triển các mạch máu

Moyamoya, giảm lưu lượng máu động

mạch não giữa và trước

- Giai đoạn 4: Giảm các mạch máu

Moyamoya, tuần hoàn sau bị ảnh hưởng

- Giai đoạn 5: Giảm các mạch máu

Moyamoya, các nhánh động mạch não

trong sọ biến mất

- Giai đoạn 6: Mất các mạch máu

Moyamoya Tuần hoàn não chỉ được cấp

máu bởi động mạch cảnh ngoài

Điều trị

Mục tiêu của điều trị:

+ Giảm các triệu chứng

+ Cải thiện lưu lượng máu

+ Giảm nguy cơ biến chứng nghiêm trọng như đột quỵ do thiếu máu cục bộ do thiếu lưu lượng máu, chảy máu trong não (xuất huyết nội sọ) hoặc tử vong

Trong hai cách thì phẫu thuật nối mạch trực tiếp rất khó do động mạch tận thường có kích thước quá nhỏ

để có thể nối, mặt khác sau khi nối xong gây tăng lưu lượng tuần hoàn đột ngột dễ tai biến chảy máu Cách thứ hai được ưa chuộng hơn Với cách này, người ta đục nhiều lỗ ở xương sọ để các mạch nhỏ dưới

da tự bò vào (giống như rễ cây) hoặc đặt lên bề mặt thùy trán một phần cơ thái dương có cuống động mạch nuôi để tự sinh ra tuần hoàn bàng hệ…

 Dễ gây biến chứng nhồi máu, chảy máu

 Chẩn đoán quan trọng dựa vào CLVT, MRI, DSA

Vậy hai ca lâm sàng trên

có phải Moyamoya?