VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA THEO CHIỀU DỌC – TIẾP CẬN SỬ TRÍ

Khái niệm và chẩn đoán:Một số loại LETM do bệnh lý miễn dịch LETM tại Việt Nam và tiếp cận điều trị... CHẨN ĐOÁN Hội chứng tổn thương tủy + Liệt cắt ngang dưới tổn thương + Rối loạn cảm

VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA THEO

CHIỀU DỌC – TIẾP CẬN SỬ TRÍ

Longitudinal extensive transerve myelitis

TS Nguyễn Hồng Quân Bệnh viện trung uơng quân đội 108

Khái niệm và chẩn đoán:

Một số loại LETM do bệnh lý miễn dịch

LETM tại Việt Nam và tiếp cận điều trị

Khái niệm

 Viêm tủy ngang có lan tỏa theo chiều dọc (LETM) là viêm tủy có độ dài tổn thương tăng tín hiệu trên T2 kéo dài từ 3 đốt sống trở lên

 Chiếm 2- 10% các loại viêm tủy ngang (thay đổi nhiều ở các NC: Nhật 62%; Mỹ 2%; Ý 10%).

 Có tỷ lệ tái phát cao: 30-74%

 Có nhiều nguyên nhân, trong đó NMO và NMOSD là chủ yếu (30-80% LETM)

CHẨN ĐOÁN

 Hội chứng tổn thương tủy

+ Liệt cắt ngang dưới tổn thương

+ Rối loạn cảm giác dưới tổn thương

+ Rối loạn cơ vòng

+ Tiến triển có thể cấp, bán cấp, mãn tính

 MRI tăng tín hiệu tủy trên T2 kéo dài từ 3 đốt sống

trở lên

 Loại trừ Mimics

Nguyên nhân (khó khăn)

 Do bệnh lý viêm miễn dịch : NMOSD; NMO; Sjogren’s syndrome, Lupus ban đỏ; MS; ADEM; Neuro-Behcet; PACNS, kháng thể kháng phospholipid…

 Nhiễm trùng: EBV, HSV, CMV, HIV, HLTV, giang mai,

lao…

 Ung thư, cận U: U nội tủy, K phổi, Limphoma…

 Chuyển hóa: Thiếu B12, thiếu đồng

 Bệnh lý mạch máu: nhồi máu, AVM, thông động tĩnh

mạch

 Bệnh lý sau xạ trị

LETM - IMUNOLOGY

JAMA Neurology November 2013 Volume 70, Number 11 91,5

58%

Immunopathy: 92,1%

LETM - RECURRENCE

Neurology: 192 BN tại Johns Hopkins trong 7 năm (theo dõi ít nhất 3 năm) Loại trừ BN đã được chẩn đoán NMOSD; MS

LETM - IMMUNOSUPRESSION

NC 2017-2019 tại Pháp

LETM có AQP4- IgG dương tính

• Cơ chế tác động của AQP4 - IgG

AQP4 là 1 protein kênh nước tập trung nhiều ở tủy sống, quanh não thất và chân của tế bào sao

Các bệnh lý có liên quan đến AQP4 IgG

 Viêm tủy thị thần kinh: 80% có AQP4 IgG

 LETM: 30 - 80% có NMO- IgG dương tính

 Viêm dây thần kinh thị giác

 Hội chứng thân não cấp tính, Area postrema syndrome, ngủ rũ…

 30% bệnh nhân AQP4 IgG dương tính có kết hợp với các bệnh lý miễn dịch khác

Multiple Sclerosis Journal 2012 18(3) 271–285

Đặc điểm lâm sàng và tiên lượng

LETM có AQP4 - IgG

 Tuổi khởi phát : 30-45

 Giới: Tỷ lệ nữ/ nam từ 5/1 đến10/1

 Tỷ lệ cao ở người caucasian, mỹ latin, châu á

 60% tái phát trong năm đầu, 90% trong 3 năm

 Tiển triển thường trong vài ngày đến vài tuần

 Tử vong khoảng 25-50%, các điều trị thích hợp có thể giảm tỷ lệ tử vong và tàn phế

Cận lâm sàng

 MRI

+ Tổn thương kéo dài trên 3 đốt sống

+ Có ưu thế trung tâm tủy hơn là ngoại vi

Chẩn đoán

Chẩn đoán

Điều trị

 Đợt tấn công

 Methyprednisolon 1g/kg x 5 ngày

 Thay huyết tương: Tiếp nối nếu corticoit không hiệu quả

 Globulin miễn dịch (chưa có nhiều dữ liệu)

 Điều trị dự phòng tái phát

 Corticoid 0,5-1mg/kg liều giảm dần (3 tháng)

 Ức chế miễn dịch (Azathioprine, Mycophenolate, Methotrexate, Mitoxantrone) nên duy trì đến 5 năm

 Kháng thể đơn dòng (Eculizumab)

 Các thuốc nên tránh: interferon β, natalizumab, fingolimod

LETM liên quan hội chứng Sjogren

 Là bệnh lý tự miễn có liên quan đến kháng thể kháng SSA và SSB

 Tổn thương ban đầu là tuyến nước mắt và nước bọt gây giảm tiết nước mắt, nước bọt

 Viêm tủy trong Sjogren thường là LETM

 28% bệnh nhân LETM do sjogren có AQP4 IgG dương tính

LETM trong Sarcoidosis

 Là một bệnh lý viêm u hạt ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: phổi, tim, mắt, da…

LETM trong MS

 Châu âu LETM trong MS chỉ khoảng 3% Trong một nghiên cứu ở Nhật với 113 BN MS, LETM chiếm 32%.

 Tổn thương tủy thường có ưu thế ngoại vi, ít ngấm thuốc Có các tổn thương đặc trưng ở não

 Oligoclonal bands

LEMT tại Việt Nam

• NC hồi cứu 25 bệnh nhân điều trị tại khoa Thần kinh Bệnh viện 108 từ 1.2014 đến 5.2019, thời gian theo dõi trung bình

34 tháng

• Loại trừ nguyên nhân: virut, VK, mạch máu, ung thư, xạ trị…

Đặc điểm lâm sàng Tuổi trung bình 44.8 ± 13.4 (19-70 tuổi)

Rối loạn cơ vòng

Sức cơ chân (khi nhập viện)

Sức cơ chân (khi ra viện)

15/25 (60%) 24/25 (96%) 24/25 (96%) 21/25 (84%) 2,6 ± 1,4 (0-5) 3.2 ± 1,15 (0-5)

Thời gian tiến triển  

Dưới 7 ngày

Từ 7-14 ngày

Trên 14 ngày

9/25 (36%) 6/25 (24%)

LEMT tại Việt Nam

Bảng 2 Đặc điểm cận lâm sàng Hình ảnh MRI  

Ngấm thuốc đối quang từ

Tổn thương trung tâm tủy chiếm ưu thế

6/6 bệnh nhân 17/21 bệnh nhân

Xét nghiệm dịch não tủy  

Bảng 3: một số yếu tố liên quan đến tái phát

Đặc điểm Không tái phát

n = 9 (%)

Có tái phát (60%)

n = 13 (%) p

Tuổi 43,8 ± 14,5 46,6 ± 12,6 0,60 Giới: Nam 4 (44,4) 7 (53,8) 0,67 Tiến triển dưới 1 tuần 2 (22,2) 6 (46,2) 0,25

Tổn thương ≥ 3 đốt tủy 5/7 (71,4) 12/12 (100%) 0,05

Số đoạn tủy trung bình 4,1 ± 2,1 5,6 ± 1,8 0,14

Tăng protein DNT 3 (33,3) 10 (76,9) 0,041

Pandy dương tính 5 (55,6) 11 (84,6) 0,13 Tăng tế bào DNT 4 (44,4) 5 (38,5) 0,77

Kết luận

 LETM: kháng thể kháng AQP4 dương tính cao cần XN

để chẩn đoán và điều trị ức chế miễn dịch lâu dài

 Là bệnh lý có thể do nhiều nguyên nhân nên cần tầm soát rộng, đánh giá nhiều cơ quan

 Phần lớn các nguyên nhân là viêm miễn dịch có tỷ lệ tái phát cao, điều trị ức chế MD lâu dài cần được xem xét khi loại trừ bệnh lý ung thư, nhiễm khuẩn, xạ trị, mạch máu

Cần theo dõi kéo dài.

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN !