Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm não tủy rải rác cấp pdf

bằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ không tiến triển trên phim chụp cộng hưởng từ MRI sọ não và tủy sống.. TỔNG QUAN Cộng hưởng từ biểu hiện tổn thương nhiều ổ chất trắng dưới vỏ,

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng

ĐẶT VẤN ĐỀ

EncephaloMyelitis) là bệnh viêm cấp tính mất myelin nhiều ổ của não và tủy sống

bằng chứng tổn thương mất myelin nhiều ổ không tiến triển trên phim chụp cộng hưởng từ (MRI) sọ não và tủy sống

huyết tương WWW HMU.EDU.VN

3

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng

của bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp

2 Bước đầu đánh giá hiệu quả điều trị bệnh

WWW HMU.EDU.VN

4

TỔNG QUAN

bệnh ADEM đầu tiên ở trẻ em sau mắc một số bệnh nhiễm trùng: sởi, thủy đậu [2]

bệnh ADEM với 3 cách khởi phát khác nhau: tự

 [2] Lucas J An account of uncommon symptoms succeeding the measles

with additional remarks on the infection of measles and smallpox London

Med J 1790; 11:325-331.

 [3] Mc Alpine D Acute disseminated encephalomyelitis: its sequelay and its

relationship to disseminated sclerosis Lancet 1931; 846-852.

WWW HMU.EDU.VN

5

TỔNG QUAN

tuổi là 3 / 100.000 trẻ, ở nhóm 10 – 20 tuổi là 1.5 / 100.000

thấp nhất vào tháng 7,8

bệnh ADEM dưới 2% [4]

[4] Robert Stanley Rust Jr, MD, MA, Thomas E Worrell Jr Acute

Disseminated Encephalomyelitis Child Neurology Section

American Academy of Neurology 2009

WWW HMU.EDU.VN

6

TỔNG QUAN

Sclerosis) và bệnh ADEM tương tự nhau

đoạn sớm của bệnh MS?

các tế bào quanh mạch máu nhỏ, chủ yếu viêm các tế bào thần kinh đệm cùng với sự mất myelin WWW HMU.EDU.VN

7

Hình ảnh giải phẫu bệnh não

WWW HMU.EDU.VN

8

TỔNG QUAN

 Bệnh ADEM thường xảy ra sau đợt nhiễm

trùng hoặc sau tiêm chủng, do sự mất điều hòa miễn dịch hay sự đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể

 Bệnh ADEM xuất hiện sau nhiễm trùng 1-3

TỔNG QUAN

 Giai đoạn sớm của quá trình viêm có sự kích

thích qua trung gian của các tự kháng thể dạng protein myelin với sự nhân lên của các

tế bào T hỗ trợ

 Quá trình viêm được hoạt hoá qua trung gian

hoá học và tế bào (tế bào lympho T, lympho

B, tế bào thần kinh đệm nhỏ và các thực bào)

WWW HMU.EDU.VN

10

TỔNG QUAN

 Cộng hưởng từ biểu hiện tổn thương nhiều ổ chất

trắng dưới vỏ, quanh não thất, thân não, tiểu não và tủy sống (tăng tín hiệu trên T2W và Flair)

 Bệnh đáp ứng tốt với liệu pháp corticoid, IVIG, lọc

huyết tương

 Tiên lượng bệnh thường tốt sau vài tuần, số ít trường

hợp hồi phục sau một năm

 Cần theo dõi lâu dài để phát hiện triệu chứng tái phát

và phân biệt với bệnh MS [4]

WWW HMU.EDU.VN

11

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

NGHIÊN CỨU

1 Phương pháp nghiên cứu:

điều trị tại khoa Thần kinh - BV Nhi Trung Ương

2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

1/2010 - 4/2012,

WWW HMU.EDU.VN

12

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

NGHIÊN CỨU

Sclerosis Study Group) ([6]:

 Tuổi khởi phát (≤ 20 tuổi)

 Có thể tái phát bệnh trong vòng 1 năm

 Triệu chứng thần kinh đa dạng

 Dịch não tủy không biểu hiện viêm cấp

 MRI não và tủy sống: tổn thương đa ổ chất trắng không

đối xứng hai bên, tăng tín hiệu trên T2W và Flair (ổ lớn > 1-2 cm)

[6] Yun Jin Lee, MD Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential

diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course Korean J Pediatr

2011 June; 54(6): 234–240

WWW HMU.EDU.VN

13

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

NGHIÊN CỨU

3 Tiêu chuẩn loại trừ [6]:

 Bệnh nhân đang bị bệnh viêm não hoặc viêm

màng não do nhiễm khuẩn

 Bệnh nhân bị bệnh xơ cứng rải rác (MS)

[6] Yun Jin Lee, MD Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course

Korean J Pediatr 2011 June; 54(6): 234–240

WWW HMU.EDU VN

14

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

NGHIÊN CỨU

4.Tiến hành nghiên cứu

Ương và bệnh viện Tim Hà Nội (MRI 1.5 Tesla).

methylprednisolone, prednisolon và IVIG WWW HMU.EDU.VN

15

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

WWW HMU.EDU.VN

16

1 Tuổi và giới

 4/6 BN nam, 2/6 BN nữ Tuổi mắc bệnh 3 – 14 tuổi

 S N Krishna Murthy: 11/18 BN nam, 7 /18 BN nữ; tuổi mắc

bệnh 2.5 – 18 tuổi (trung bình: 7.5 tuổi)

[5] S N Krishna Murthy, Howard S Faden, Michael E Cohan and Rohit Bakshi Acute Disseminated

Encephalomyelitis in Children Pediatrics 2002; 110;e21

2 Mùa mắc bệnh

 Thời gian khởi phát bệnh trong năm: có 4/6 BN bị bệnh vào mùa đông xuân,

2/6 BN bị bệnh vào mùa hè

 S N Krishna Murthy: 16/18 BN mắc bệnh vào mùa đông xuân, 1 BN vào

mùa hè, 1 BN vào mùa thu

 [5] S N Krishna Murthy, Howard S Faden, Michael E Cohan and Rohit Bakshi Acute

Disseminated Encephalomyelitis in Children Pediatrics 2002; 110;e21

3 Tiền sử

WWW HMU.EDU.VN

Bệnh nhân

 Divya S: 1/13 bệnh nhân có tiền sử viêm gan A [1]

 S N Krishna Murthy:13/18 BN có tiền sử viêm đường hô hấp trên trong vòng 2 ngày-4 tuần trước, không có bệnh nhân nào có tiền sử tiêm

chủng trong vòng 3 tháng trước nhập viện [5]

 J.M.K.Murthy có 4/25 BN khởi phát sau nhiễm Varicella-zoster [7] 19

4 Triệu chứng lâm sàng

WWW HMU.EDU.VN

Bệnh nhân Triệu chứng lâm sàng

1 Đau đầu, thất điều, hôn mê (Glasgow: 10 điểm), giật

mặt, liệt nửa người phải, cơ tròn không tự chủ

2 Run ngọn chi, thất điều, liệt nửa người phải

3 Liệt nhẹ tứ chi, nói khó, nuốt khó

4 Liệt 2 chân, giảm thị lực hai mắt

5 Liệt VII ngoại biên phải, vòng đầu nhỏ

6 Liệt 2 chân, tăng trương lực cơ tứ chi

• S N Krishna Murthy: triệu chứng thiếu sót vận động (14/18 trường hợp), các triệu chứng đau đầu, nôn, rối loạn ý thức, co giật, thất điều [5]

• Robert Stanley Rust: 95% bệnh nhân ADEM có các các triệu chứng thần kinh đa dạng và khởi phát cấp tính trong vòng vài giờ đến vài ngày [4]20

5 Xét nghiệm máu và dịch não tủy

WWW HMU.EDU.VN

STT BC máu

(G/l)

CRP (mg/dl)

Dịch não tủy Protein

(g/l)

Tế bào (BC/ml)

6 Tổn thương trên cộng hưởng từ

WWW HMU.EDU.VN

STT Tổn thương trên MRI sọ não Tổn thương trên MRI tủy cổ

1 Chất trắng rải rác 2 bán cầu, vùng chẩm Không

2 Nhiều ổ quanh não thất 2 bên và bán cầu tiểu

3 Tổn thương chất trắng dưới vỏ và teo nhẹ não Không

4 Nhiều ổ tổn thương chất trắng quanh não thất,

đồi thị, cuống não và tiểu não 2 bên

Tăng tín hiệu trên T2W và Flair tủy C2-C4

5 Nhiều ổ tổn thương chất trắng dưới vỏ và chất

trắng sâu 2 bên bán cầu đại não Không

6 Tổn thương chất trắng tiểu não phải và cuống

 S N Krishna Murthy: 100% BN tổn thương não đa ổ tăng tín hiệu trên T2W và Flair [5]

 Robert Stanley: 80-90% BN tăng tín hiệu trên phim cộng hưởng từ thì T2W [4].22

7 Kết quả điều trị

 1/6 trường hợp tái phát sau 10 tháng; 1/6 trường hợp hồi phục hoàn

toàn; 2/6 trường hợp di chứng nhẹ; 1/6 trường hợp di chứng trung bình 1/6 trường hợp di chứng nặng

 Divya S Khurama 7/13 trường hợp hồi phục hoàn toàn); 3/13 trường

hợp di chứng vận động trung bình; 3/13 trường hợp di chứng liêt thần kinh sọ nhẹ [1]

WWW HMU.EDU.VN

STT Solumedron Prednisolon IVIG Kết quả điều trị

(thang điểm EDSS)

Trường hợp bệnh số 4

Bệnh nhân: Hà Mạnh Nguyên Nam 4 tuổi Địa chỉ: Cao Xá – Thái Hoà – Bình Giang – Hải Dương Vào viện lần 1: ngày 3/6/2012

 Lý do vào viện: Đau đầu – Mờ mắt – Yếu hai chân

Trường hợp bệnh số 4

Khám vào viện:

 Bệnh nhân tỉnh, không sốt

 Liệt hai chi dưới

 Thị lực mắt phải 2/10; thị lực mắt trái 1/10; đáy mắt bình thường

 Hội chứng màng não âm tính

 Hội chứng tăng áp lực nội sọ âm tính

 Soi, cấy: âm tính

 PCR lao, CMV, EV, EBV, HSV1, JE: âm tính

WWW HMU.EDU.VN

25

Trường hợp bệnh số 4

 Cộng hưởng từ sọ não: tăng tín hiệu trên T2W

và Flair vùng chất trắng đồi thị, quanh não thất, tiểu não hai bên

 Cộng hưởng từ tuỷ cổ: tăng tín hiệu trên T2W

và Flair ở tuỷ C2-C4.

WWW HMU.EDU VN

26

Tổn thương não và tủy cổ

trên MRI

27

Trường hợp bệnh số 4

Điều trị:

giảm dần liều trong 3 tuần

Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 25 ngày

WWW HMU.EDU VN

29

Trường hợp bệnh số 4

Vào viện lần 2: ngày 18.4.2012

WWW HMU.EDU.VN

30

Trường hợp bệnh số 4

Chẩn đoán: Bệnh viêm não tuỷ rải rác cấp tái phát hay bệnh xơ cứng rải rác

Điều trị:

 IVIG 2g/kg trong 2 ngày

 Prednisolon uống liều khởi đầu 2mg/kg/ngày, và giảm

dần liều trong 3 tuần

Kết quả: bệnh nhân hồi phục hoàn toàn sau 10 ngày

(EDSS: 1.0)

WWW HMU.EDU.VN

32

KẾT LUẬN

nam, 2 bệnh nhân nữ và 4/6 trường hợp khởi phát bệnh vào mùa đông xuân, tuổi mắc bệnh 3-14 tuổi

bệnh nhân nào mắc bệnh sau tiêm chủng

5/6 trường hợp liệt vận động; 3/6 trường hợp thất điều; 1/6 trường hợp liệt thần kinh sọ; 1/6 trường hợp giảm thị lực, nói

WWW HMU.EDU VN

34

KẾT LUẬN

sọ não: tăng tín hiệu trên T2W, Flair ở chất trắng hai bên bán cầu đại não, thân não, tiểu não, quanh não thất

C2-C4 trên phim cộng hưởng từ

phát sau 10 tháng; 1/6 trường hợp hồi phục hoàn toàn; 2/6 trường hợp di chứng nhẹ; 1/6 trường hợp di chứng trung bình; 1/6 trường hợp di chứng nặng

WWW HMU.EDU.VN

35

KIẾN NGHỊ

ức chế miễn dịch ở giai đoạn sớm

theo dõi dài hơn để chẩn đoán các đợt tái phát

và chẩn đoán phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác (MS)

WWW HMU.EDU.VN

36

Xin trân trọng cảm ơn! 37