Bài giảng Các hội chứng rối loạn nhịp bẩm sinh

Bài giảng Các hội chứng rối loạn nhịp bẩm sinh trình bày các nội dung dịch tễ học, chẩn đoán, điều trị các hội chứng như: Hội chứng W-P-W; Hội chứng QT dài; Hội chứng QT ngắn; Hội chứng Brugada; Hội chứng Loạn sản thất phải; Tim nhanh thất đa hình. Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

Các hội chứng rối loạn nhịp bẩm sinh?

Pham Nhu Hung, MD, PhD, FACC, FSCAI, FAsCC

Senior Consultant of Cardiology and Electrophysiology

Director of Cath Lab & EP Lab

Hanoi Heart Hospital

Triệu chứng lâm sàng

- Hình ảnh ECG

LQTS

Triệu chứng lâm sàng

- Hình ảnh ECG

SQTS

Triệu chứng lâm sàng

- Hình ảnh ECG

LQTS

Triệu chứng lâm sàng

- Hình ảnh ECG

BrS

Triệu chứng lâm sàng

- Hình ảnh ECG

ARDS

Triệu chứng lâm sàng

- Hình ảnh ECG

CVPT

Làm gì sau ĐTĐ?

- Holter

- Thăm dò điện sinh lý

- MRI: Tổn thương cơ tim

bÖnh nh©n arvd

- BÖnh c¬ tim do gen víi

tæn th¬ng néi tréi ë thÊt

12Làm gì sau ĐTĐ?

Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n qt dµi

Tiêu chuẩn mới chẩn đoán hội chứng QT dài

 LQTS đợc chẩn đoán dựa trên:

 Điểm nguy cơ LQTS>3,5 mà không có nguy cơ thứ phát nào gây QT dài và/hoặc

 Biến đổi gen bệnh lý của một gen của hội chứng QT dài hoặc

 QTc >500 ms ở ít nhất 2 điện tâm đồ mà không có nguy cơ thứ phát nào gây QT dài.

 LQTS có thể chẩn đoán với khoảng QTc 480-499 ở ít nhất 2 ĐTĐ có ngất không rõ nguyên nhân khác và

không có biến đổi gen

Priori Europace 2013

tim nhanh xoang

Chẩn đoán hội chứng brugada

 ĐTĐ type I (tự phát hoặc gây bằng thuốc ức chế kênh Na)

 Có một hoặc các triệu chứng sau

 Ngất không rõ nguyên nhân

 Ghi đợc ĐTĐ rung thất.

 Gây đợc rung thất bằng các kích thích có chơng trình.

 Bệnh sử gia đình có đột tử dới 45 tuổi.

 ĐTĐ type I ở một số thành viên gia đình

 Rối loạn hô hấp về đêm

J Electrocardiol 2012;45:433

17Các bước tiến hành

18Các xét nghiệm gen?

Kết quả xét nghiệm gen?

- Đến thời điểm hiện tại, làm xét nghiệm gen khôngloại trừ chẩn đoán Xét nghiệm gen âm tính khôngđồng nghĩa loại trừ

- Mỗi bệnh lý có hàng trăm loại biến đổi gen khác

nhau

- Chưa có dât về nguy cơ rối loạn nhịp liên quan đến

vị trí biến đổi gen

BrS

Điều trị thuốc

Chẹn bêta:

- Khuyến cáo cho LQTS & CPVT cho cả bệnh nhân

có biến đổi gen có triệu chứng hay không

22Điều trị ICD

Biện pháp cho tất cả các bệnh nhân có triệu chứng

23Điều trị cụ thể

24Điều trị cụ thể

25Sàn lọc gia đình

- Tất cả thành viên gia đình

Vietnam perspective

• With the mind-boggling developments in our

understanding of the genotype–phenotype correlations and the management of patients with channelopathies, the fact that there is a large lacuna in this field of

medicine in Vietnam cannot be disputed.

• ECG Education for general practitioners, pediatricians and neurologists is required to prevent sudden death.

Kết Luận

- Các hội chứng rối loạn nhịp di truyền là

hiếm gặp Tuy nhiên, chẩn đoán sớm có thể làm giảm đáng kể nguy cơ đột tử.

- Nên sàng lọc tất cả thành viên gia đình

liên quan của bệnh nhân.

- Điều trị bằng RF ablation hoặc ICD có thể giúp giảm tỷ lệ đột tử của bệnh nhân

- Nên tiến hành sàng lọc gen cho những

bệnh nhân này tại nước ta.