Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp - ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển

Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp do ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển biên soạn trình bày các nội dung chính sau: Định nghĩa và các type tăng áp phổi; Phân loại lâm sàng tăng áp phổi; Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS; Thông liên thất;... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ

BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC

Định nghĩa và các type tăng áp phổi

Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension

Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial

hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi

trước mao mạch (Pre-capillary PH)

Tim bẩm sinh phức tạp (tim một thất, tăng áp ĐMP từng phần)

Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu

phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary

PH)

Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg

Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg Sức cản mạch phổi < 3 WU

Suy chức năng tâm thất hệ thống Suy chức năng van nhĩ thất hệ thống Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi

Tim ba buồng nhĩ

Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước và sau

mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH) Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHgÁp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg

ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases

1.5.3 Tăng áp lực TM cửa

1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh

1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis ) 1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan

với tĩnh mach và mao mạch

1.7 TA ĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh

5 Tăng áp phổi gây ra bởi những cơ chế chưa rõ và hoặc đa cơ chế

5.1 Rối loạn về máu 5.2 Rối loạn hệ thống 5.3 Nguyên nhân khác

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

1 Luồng thông trái → phải

Còn khả năng sửa chữa: tăng

áp ĐMP (pulmonary arterial

hypertension - PAH) huyết

động do luồng thông trái →

phải áp lực cao, lưu lượng

cao Trong giai đoạn đầu của

bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP

có thể hồi phục sau khi luồng

thông được đóng bằng phẫu

thuật hay can thiệp

Không có khả năng sửa chữa:

nếu không được điều trị kịp

thời, tình trạng tăng lưu

lượng luồng shunt lâu ngày

dẫn tới tái cấu trúc thành

động mạch phổi không hồi

phục và gây tăng áp động

mạch phổi tiến triển

Bao gồm các dị tật tim với luồng thông trung bình – lớn , sức cản mạch phổi (PVR) tăng nhẹ - vừa Luồng thông chủ - phổi vẫn đáng kể

Biểu hiện: Không tím khi

nghỉ Quyết định đóng lỗ

thông rất thay đổi

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

2 Hội chứng

Eisenmenger

Nếu luồng thông trái

phải vẫn không được sửa

chữa, quá trình tái cấu

do các lỗ thông lớn dẫn tới tăng nặng sức cản mạch phổi (PVR) và gây luồng thông hai chiều hoặc đảo chiều phải – trái (phổi – chủ)

Biểu hiện: tím, đa hồng cầu, tổn thương nhiều cơ

quan

KHÔNG ĐÓNG LỖ

THÔNG Điều trị nội khoa và hỗ

trợ

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

nhưng bản thân lỗ thông

đơn thuần không gây

Biểu hiện lâm sàng rất giống với bệnh lý tăng

áp phổi vô căn

KHÔNG ĐÓNG LỖ

THÔNG Điều trị như bệnh lý tăng

áp phổi vô căn

Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS

4 Tăng áp ĐMP sau

phẫu thuật/can thiệp

Tình trạng tăng áp mạch

máu phổi có thể xuất

hiện nhiều tháng, nhiều

năm sau phẫu thuật/can

thiệp được giải thích do

việc đóng luồng thông

(shunt) được thực hiện

muộn, khi đã xảy ra tái

Dịch tễ học

Heart 2016;102, 1552-1557

Tăng áp lực ĐMP - TBS: Diễn biến tự nhiên

Erika B Rosenzweig⁎, Robyn J Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133

Khả năng tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn nếu không đ ư ợc sửa chữa dị tật theo thời gian

Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông?

Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông?

Thực tế luôn thách thức : Khó khăn/Tranh cãi

Ø Đánh giá mức độ đáp ứng của giường mạch máu phổi

Ø Tính không ổn định của giường mạch máu phổi

Ø Tiên lượng thay đổi liên quan nhiều tới nguyên nhân, thời gian chẩn đoán và phương pháp điều trị áp dụng

Ø Có những bệnh nhân cùng trị số về ALĐMP mà biểu hiện triệu chứng khác nhau, diễn

biến tự nhiên khác nhau và đáp ứng với điều trị không giống nhau?

Ø Yếu tố về giới tính

Ø Nguy cơ xảy ra cơn tăng áp ĐMP kịch phát sau phẫu thuật

Ø Nguy cơ tiến triển lâu dài của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn mãn tính

Phân loại bệnh TBS có luồng thông chủ - phổi

1   Luồng thông trước van ba lá

3.4 Chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất (không có hẹp phổi) và\hoặc ống động mạch 3.5 Khác

Erika B Rosenzweig⁎, Robyn J Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133

THÔNG LIÊN THẤT

THÔNG LIÊN THẤT

•  TLT được phẫu thuật/can thiệp từ nhỏ, không còn luồng thông tồn lưu và TALĐMP

•  TLT được phẫu thuật/can thiệp từ nhỏ, còn luồng thông tồn lưu Kích thước shunt tồn lưu quyết định mực độ quá tải thể tích thất trái và nguy cơ tiến triển TALĐMP

•  TLT kích thước nhỏ luồng thông trái – phải không đáng kể, không quá tải thể tích thất trái hay TALĐMP (TLT hạn chế), không cần phẫu thuật khi còn trẻ

•  TLT có luồng thông trái – phải đáng kể, quá tải thể tích thất trái và TALĐMP ở các mức

độ khác nhau (hiếm gặp)

•  TLT với luồng thông phải – trái (hôị chứng Eisenmenger): kích thước lớn, không hạn chế, TLT có luồng trái – phải nhưng không được sửa chữa dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi

nặng là kết quả của đổi chiều luồng thông

ESC 2015 Guidelines Adult Congenital heart diseases

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

•  Huyết động học của lưu lượng tuần hoàn phổi trong ống động mạch khác với các tổn thương có luồng thông trong tim khác

•  Ngoài việc tăng lưu lượng máu đến phổi do luồng thông lớn, còn có thêm sự

truyền trực tiếp áp lực động mạch chủ vào mạch máu phổi trong suốt chu kỳ tim

•  Cả hai yếu tố này có mối liên hệ với nhau và khả năng hồi phục của tăng áp động mạch phổi có thể bị che đậy bằng các phương pháp thăm dò thường quy

Thanopoulos BD et al Heart2002;87:260–3

Yan C et al Heart 2007;93:514-518

Vijayalakshmi PDA closure in PAH Left Heart Intervention From A to Z

Tiếp cận còn ống động mạch - TALĐMP

3 Bít ÔĐM bằng dụng cụ: đơn giản hơn bít ÔĐM bằng bóng do không cần thêm

một đường vào tĩnh mạch, không chèn ép vào ĐMC xuống hay ĐMP gây ảnh hưởng đến lưu lượng máu

•  Kích thước của dụng cụ được lựa chon dựa trên kích thước trên siêu âm tim

•  Áp lực ĐMP được ghi lại qua van chữ Y

•  Dụng cụ sẽ được thả khi:

ü Áp lực ĐMP giảm trên 20%

ü Áp lực ĐMC không giảm

ü Huyết động bệnh nhân ổn định

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ TỨC THỜI VÀ TRUNG HẠN BỆNH NHÂN CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH, TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI NHIỀU SAU CAN THIỆP BÍT ỐNG ĐỘNG MẠCH QUA DA BẰNG

DỤNG CỤ KÍCH THƯỚC LỚN

Trần Sinh Cường – CH Tim mạch khoá 24

Hướng dẫn khoa học:

PGS TS Nguyễn Lân Hiếu

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP THẠC SỸ

Đặc điểm siêu âm tim

Kết quả can thiệp

•  Tỷ lệ can thiệp thành công 100%

Thay đổi huyết động ngay sau can thiệp

THÔNG LIÊN NHĨ

THÔNG LIÊN NHĨ

AHA/ACC 2018 Guideline for the Managerment

THÔNG LIÊN NHĨ

Diễn biến tự nhiên

•  Ghi nhận bệnh nhân 94 tuổi

•  Phần lớn bệnh nhân không có triệu chứng trước 10 tuổi

•  Khoảng 50 % bệnh nhân có triệu chứng khó thở liên quan đến gắng

sức sau 20 tuổi và gần 100 % sau tuổi 60

•  Diễn biến tự nhiên của thông liên nhĩ cho thấy 75% bệnh nhân tử vong sau 50 tuổi và gần 90 % bệnh nhân tử vong sau 60 tuổi ở nhóm bệnh nhân không được can thiệp/phẫu thuật

THÔNG LIÊN NHĨ

•  Việc đánh giá trên lâm sàng khả năng còn phẫu thuật của các bệnh lý có luồng

thông ở trước van ba lá là khó khăn hơn so với sau van ba lá

•  Luồng thông trong TLT là tâm thu, trong ÔĐM là liên tục do đó luồng thông có xu hướng hai chiều khi gắng sức hoặc nghỉ ngơi khi sức cản phổi tăng cao

•  Do luồng thông trong TLN chủ yếu trong thời kì tâm trương nên luồng thông có thể vẫn duy trì trái – phải mặc dù áp lực ĐMP đã tăng đáng kể Luồng thông chỉ trở nên 2 chiều khi áp lực tâm trương thấp phải tăng

•  Do đó, SpO2 không tụt sau gắng sức không loại từ được TALĐMP không hồi

phục và tương tự, ở bệnh nhân hở van ba lá nhiều, SpO2 có thể vẫn tốt mặc dù

bệnh nhân đã TALĐMP cố định

Tiếp cận TLN - TALĐMP

BN không được can thiệp

Sanchez et al, Rev Esp Cardiol 2010;63(7):860-4

BN được can thiệp

Nghiên cứu 29 trung tâm, 42 bệnh nhân