Bài viết Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em: Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn trình bày mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em.
Trang 1Laparoscopic Procedure for the Treatment of Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma: A Case Report and Systematic Studies Review
Chau Nguyen Tuyet Van*, Huynh Cao Nhan, Truong Trong Nhan, Truong Dinh Khai
City Children’s Hospital, 15 Vo Tran Chi, Tan Kien, Binh Chanh, Ho Chi Minh City, Vietnam
Received 24 April 2022 Revised 9 May 2022; Accepted 12 May 2022
Abstract Objective: To describe clinical evidence, diagnosis and treatment interventions for
Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma in children.
Methods: A case study of a 15-years-old child diagnosed with Oncocytic Adrenal Cortical
Adenoma at the City Children’s Hospital was reported Patient admitted to the hospital complaining of having headache and significant on-going weight gain in duration 6 months Patient was performed an CT scan of the abdominal area which later revealed an abnormal site positioning at the adrenal gland area of the kidney The patient was underwent laparoscopic removal of the tumor (the abnormal site) and the specimens of the tumor were sent for histopathology report that agreed with our earlier suspected diagnosis and confirmed Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma
Results: Patient recovered well after operation and discharged within a short length of stay
Patient was scheduled for a routine check-up as per doctor requests.
Conclusion: Nowadays, there are limited systematic review studies conducting an
investigation about Adrenal -Cortical Adenoma in children with in-depth details describing characteristics of those examinations and clinical evidence, disease differentiation and effective treatment plans Laparoscopic was agreed to be a minimally invasive intervention procedure that was suitable and appropriately applied for this type of diagnosis.
Keywords: adrenal tumor, oncocytic adrenal cortical adenoma in children, laparoscopic
procedure
* Corresponding author.
E-mail address: tuyetvan270990@yahoo.com.vn
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.422
162
Trang 2I Đặt vấn đề
U vỏ thượng thận là một bệnh lý hiếm gặp
[11] Phần lớn các trường hợp là lành tính và
ở dạng không hoạt động, thường xảy ra ở giới
nữ độ tuổi trung niên Có rất ít báo cáo y văn
(<200 ca) [12] về bệnh lý này cho đến thời
điểm hiện nay, riêng ở trẻ em, số ca được báo
cáo là dưới 20 ca [13-14] Tỉ lệ mắc hàng năm
trên toàn thế giới là 0.3 - 0.38/ 1.000.000 trẻ,
đạt cao nhất trong khoảng 0 - 4 tuổi
Triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán, điều trị
và tiên lượng chủ yếu dựa trên các tài liệu tổng quan Ở trẻ em thường biểu hiện các triệu chứng nam hóa, dậy thì sớm ngoại vi, cường vỏ thượng thận (Cushing’s syndrome)
Đa số u vỏ thượng thận là lành tính, phát hiện tình cờ trong quá trình thăm khám, có 2 dạng: không hoạt động (thường gặp) và dạng hoạt động với biểu hiện các đặc điểm lâm sàng của u [15] U dạng phồng bào đã được báo cáo ở nhiều vị trí giải phẫu khác nhau, phổ biến nhất là tuyến giáp, thận và tuyến nước bọt U ở vỏ thượng thận là cực kỳ hiếm và rất ít trường hợp được mô tả trong tài liệu Phẫu thuật cắt u là phương pháp điều trị được
Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em:
Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn
Châu Nguyễn Tuyết Vân*, Huỳnh Cao Nhân, Trương Trọng Nhân, Trương Đình Khải
Bệnh viện Nhi đồng Thành Phố, 15 Võ Trần Chí, Tân Kiên, Bình Chánh, TP Hồ Chí Minh, Việt Nam
Nhận ngày 24 tháng 4 năm 2022 Chỉnh sửa ngày 9 tháng 5 năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 12 tháng 5 năm 2022
Tóm tắt Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị u vỏ thượng thận
ở trẻ em.
Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo 1 trường hợp u vỏ thượng thận được điều trị tại Bệnh
viện Nhi đồng Thành phố Bệnh nhi nữ 15 tuổi, nhập viện vì đau đầu và tăng cân nhanh, chụp cắt lớp vi tính ghi nhận có một khối tổn thương xuất phát từ thượng thận trái Bệnh nhi được phẫu thuật nội soi cắt u, gửi giải phẫu bệnh và kết quả phù hợp với chẩn đoán ban đầu là Oncocytic adrenal cortical adenoma.
Kết quả: Giai đoạn hậu phẫu, bệnh nhi hồi phục tốt, xuất viện sớm và vẫn còn được theo
dõi, tái khám định kì theo hẹn.
Kết luận: Hiện nay, có rất ít các báo cáo y văn về bệnh lý u vỏ thượng thận ở trẻ em, các
triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị chủ yếu dựa vào các tài liệu tổng quan Phẫu thuật nội soi là phương pháp xâm lấn tối thiểu có thể được thực hiện trên bệnh
lý này.
Từ khóa: u thượng thận, u vỏ thượng thận ở trẻ em, nội soi cắt u thượng thận
* Tác giả liên hệ
E-mail address: tuyetvan270990@yahoo.com.vn
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.422
Trang 3lựa chọn, hóa xạ trị không cần thiết đối với
trường hợp u không có bằng chứng di căn
II Ca lâm sàng
Bé gái, 15 tuổi, nhập viện với lí do đau
đầu, tăng cân nhanh Bệnh 6 tháng nay, người
nhà thấy bé tăng cân nhanh (>10kg), vết rạn
da xuất hiện nhiều ở tay, bụng, thỉnh thoảng
có cơn đau đầu, bé ăn uống, tiêu tiểu bình
thường, siêu âm bụng phát hiện u tuyến
thượng thận
Bệnh nhi được thăm khám, thực hiện các
xét nghiệm máu và chụp cắt lớp vi tính ổ
bụng Ghi nhận lúc khám: bé có cao huyết áp
(HA: 140/90mmHg), cân nặng ở bách phân
vị thứ 90 so với tuổi, vẻ mặt Cushing, mụn
trứng cá, rạn da tay, bụng, rậm lông vùng
lưng, không có dấu thần kinh khu trú, không
sờ chạm khối bất thường ở bụng
Hình 1 Vết rạn da trên thành bụng
của bệnh nhi Xét nghiệm: test Dexa liều thấp: dương
tính, Cortisol máu tăng: 25.2 µg/dL,
Metanephrine/ Normetanephrine máu: bình
thường, Aldosterone máu/ Active Renin:
bình thường, ACTH máu: giảm: < 1.5 pg/
mL, DHEA.SO4 thấp: 0.128 µg/mL
(0.5-3.5), Kali máu thấp <2.5-3.0, Adrenaline/ Noradrenaline/ Dopamin/ Metanephrine nước tiểu: bình thường, Cortisol niệu tăng: 2445µg/24h
Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng : khối tổn thương xuất phát từ tuyến thượng thận trái, giới hạn rõ, kích thước 33*26*27mm, tổn thương có đậm độ thấp, tương đối đồng nhất, bắt thuốc tương phản mạnh và thải thuốc mạnh trong thì muộn, theo dõi Adenoma tuyến thượng thận trái Chẩn đoán phân biệt: Pheochromocytoma Không ghi nhận hình ảnh di căn và hạch phì đại bất thường
Loãng xương toàn bộ các thân đốt sống
Hình 2 Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng - khối
tổn thương nằm ở thượng thận trái Sau 14 ngày xác định bệnh, kiểm soát huyết áp với Enalapril, lợi tiểu Thiazide, điều chỉnh điện giải (hạ Kali máu) bằng đường truyền tĩnh mạch và đường uống, bệnh nhi được hội chẩn ngoại khoa, có chỉ định phẫu thuật Chúng tôi thực hiện phương pháp nội soi ổ bụng, vào khoang sau phúc mạc, ghi nhận khối tổn thương nằm ở thượng thận trái, giới hạn rõ, mật độ chắc, kích thước khoảng 3*3cm, mặt trên u sát tụy, mặt trong tiếp giáp với lách, mặt dưới u dính vào cực trên thận, mặt ngoài dính lỏng lẻo vào thành bên phúc mạc sau Tiến hành tách dính và cắt bỏ toàn
Trang 4bộ khối u bằng Harmonic, Bibolar nội soi
Gửi u làm giải phẫu bệnh Trong quá trình
phẫu thuật, không ghi nhận tổn thương các
cơ quan lân cận và những bất thường khác đi
kèm Tổng thời gian phẫu thuật là 60 phút
Hình 3 Vị trí 3 lỗ trocar ở hông trái bệnh
nhi: 1 trocar 10mm và 2 trocar 5mm
Hình 4 Hình ảnh đại thể của khối u
thượng thận Bệnh nhi được chuyển khoa lâm sàng sau
1 ngày điều trị tại khoa Hồi sức Ngoại, theo
dõi trong giai đoạn hậu phẫu, huyết áp được
kiểm soát tốt với Enalapril giảm bằng 1/3
so với liều điều trị trước mổ, ngưng lợi tiểu Thiazide, Kali máu trở về bình thường Giải phẫu bệnh là mô u gồm nhiều tế bào lớn, đa diện, bào tương ưa toan, hạt nhân đơn độc, vài chỗ chứa 1-2 nhân, không thấy hình ảnh phân bào Hóa mô miễn dịch: Synaptophysin (+), Calretinin (+) khu trú Kết luận: U vỏ thượng thận dạng phồng bào
Hình 5 Hình ảnh vi thể của khối u
thượng thận trên lame giải phẫu bệnh Bệnh nhi được xuất viện vào ngày hậu phẫu thứ 7, tái khám định kỳ đến nay (4 tháng sau mổ) được 2 đợt, sau xuất viện 2 tuần và 3 tháng, huyết áp được kiểm soát tốt 100-120/70mmHg, cân nặng giảm đáng kể ( giảm 9 kg/ 4 tháng), vết rạn da và mụn có cải thiện, sẹo mổ cũ lành tốt và thẩm mỹ Các xét nghiệm máu và siêu âm ổ bụng trong giới hạn bình thường
III Bàn luận
Chúng tôi mô tả một trường hợp u vỏ thượng thận dạng phồng bào (OACT) ở trẻ em hiếm gặp trên lâm sàng Kakimoto và cộng sự [16] là những người đầu tiên báo cáo về OACT vào năm 1986 Cho đến nay, nguyên nhân của OACT vẫn chưa được biết rõ, các khối u này được cấu tạo chủ yếu từ các tế bào có nhiều
tế bào chất dạng hạt, bạch cầu ái toan Những thay đổi tế bào chất này là do có nhiều ty thể [17] và sự gia tăng ty thể này được Gasparre
Trang 5và cộng sự [18] cho là một phản ứng bù đắp
cho rối loạn chức năng tế bào, có thể là do sự
tăng sinh quá mức của DNA ty thể mà không
có phiên mã RNA tương ứng, dẫn đến sự gia
tăng quá mức của ty thể trong tế bào
Một nghiên cứu dịch tễ học của Kanitra
và cộng sự [9] cho thấy 66% được tìm thấy ở
bệnh nhân nữ, 64% ở tuyến thượng thận trái
và 66% là không có chức năng Tuổi trung
bình lúc chẩn đoán là 44 tuổi (2,5-77 tuổi), và
kích thước khối u trung bình là 80 mm
(16-285 mm) Tổng cộng 35% là lành tính, 41%
có khả năng ác tính và 24% là ác tính So với
bệnh nhân nữ, bệnh nhân nam có nguy cơ
phát triển ác tính cao hơn (36% so với 18%,
P = 0,035) Tỷ lệ sống sau 5 năm của OACT
lành tính là 100%, là 88% ở những trường
hợp không chắc ác tính và 47% ở những
trường hợp ác tính Tuy nhiên, có những hạn
chế trong số liệu thống kê, đó là không bao
gồm trẻ em dưới 2,5 tuổi Không có dữ liệu
dịch tễ học cho một số lượng lớn trẻ em, vì
chỉ có một số trường hợp được báo cáo
Các đặc điểm lâm sàng biểu hiện bệnh và
cận lâm sàng ở trẻ em không đặc hiệu, chỉ
có ý nghĩa gợi ý chẩn đoán, đa phần là tình
cờ phát hiện, không có bệnh sử điển hình, dễ
bị bỏ sót và cũng không có yếu tố gia đình
Trường hợp báo cáo của chúng tôi, các triệu
chứng gợi ý tương đối đầy đủ như: tăng
huyết áp, béo phì, hội chứng Cushing, các xét
nghiệm máu như Cortisol máu tăng, ACTH
máu giảm, rối loạn điện giải giúp nghĩ đến
tình trạng bất thường từ vỏ thượng thận và
cuối cùng là chụp cắt lớp vi tính ghi nhận một
khối tổn thương ở vùng thượng thận Vì vậy,
chúng tôi hướng đến chẩn đoán u vỏ thượng
thận và đưa ra phương pháp điều trị dựa theo
các báo cáo y văn là phẫu thuật cắt u
Phương pháp phẫu thuật được chúng tôi lựa
chọn là phẫu thuật nội soi sau phúc mạc Năm
2014, Akin và cộng sự báo cáo một trường hợp nội soi cắt OACT đầu tiên ở trẻ em [19] Đến năm 2021, Xiao Chun Chen và cộng sự báo cáo một trường hợp phẫu thuật nội soi cắt OACT đầu tiên ở trẻ em có sự hỗ trợ của robot Tuy nhiên, liệu có nên cắt bỏ tuyến nội soi đối với các khối u ác tính hoặc tiềm ẩn ác tính với đường kính khối u> 6 cm hay không vẫn còn nhiều tranh cãi Cho đến nay sự đồng thuận là hạn chế phương pháp nội soi đối với các khối
u thượng thận có đường kính >5 - 6 cm [21] Hiện nay, tiêu chuẩn Lin Weiss Bisceglia (LWB) thường được sử dụng trong chẩn đoán bệnh lý của OACT Các tiêu chuẩn đáp ứng bất kỳ tiêu chuẩn chính nào sau đây được phân loại là ác tính: Tỷ lệ phân bào> 5/50 HPF, phân bào không điển hình và xâm lấn tĩnh mạch OACT đáp ứng bất kỳ tiêu chí phụ nào sau đây được phân loại là có tiềm năng
ác tính: kích thước > 10 cm và / hoặc trọng lượng> 200g, hoại tử, xâm lấn vỏ bao hoặc thâm nhiễm hình sin Trong trường hợp không
có tiêu chí chính hoặc phụ, OACT được coi là lành tính [9] Về mặt đại thể, khối u thượng thận chúng tôi cắt ra có màu nâu sẫm, giới hạn rõ, còn nguyên vỏ bao, giải phẫu bệnh
mô học và nhuộm hóa mô miễn dịch phù hợp với tiêu chí của một OACT lành tính Chức năng nội tiết tố không thể phân biệt lành tính với ác tính hoặc tiên lượng Tuy nhiên, phần lớn các OACT dương tính với synaptophysin (50%, P <0,001) và âm tính với vimentin (62%, P = 0,009) là lành tính [9], cũng có báo cáo rằng Ki67 có thể phản ánh mức độ ác tính
và tiên lượng của OACT [23-24]
OACT chủ yếu là khối u lành tính, nhưng cũng có những báo cáo về bệnh ác tính và có
sự bổ trợ hóa - xạ trị trong trường hợp di căn [22] Ở trẻ em bị OACT không di căn, có thể không cần xạ trị hoặc hóa trị
Trang 6Đến thời điểm hiện tại, sau 4 tháng điều
trị, chúng tôi theo dõi và chưa ghi nhận có
sự di căn hay tái phát của u trong trường hợp
báo cáo này
IV Kết luận
U vỏ thượng thận ở trẻ em là bệnh lý hiếm
gặp Có rất ít các báo cáo về OACT ở trẻ em,
và căn nguyên vẫn chưa rõ ràng Hầu hết các
OACT là khối u lành tính không chức năng
Tiêu chuẩn Lin Weiss Bisceglia thường được
sử dụng để chẩn đoán OACT ở trẻ em, và
chẩn đoán OACT chủ yếu cũng là dựa trên
các xét nghiệm mô học và bệnh lý ENTs1 và
synaptophysin là hai trong số những chất chỉ
điểm cụ thể nhất trong các khối u tăng bạch cầu
ái toan [20] Phẫu thuật cắt bỏ u là chìa khóa
vàng để điều trị sớm Chúng tôi tin rằng phẫu
thuật nội soi cho bệnh nhi OACT với khối u
còn vỏ bao nguyên vẹn, ranh giới rõ ràng giữa
khối u và các mô xung quanh và không có sự
xâm lấn hạch bạch huyết khu vực là tương đối
an toàn và mang lại hiệu quả điều trị lẫn thẩm
mỹ Trẻ em bị OACT dường như không cần xạ
trị và hóa trị Ki67 có thể phản ánh mức độ ác
tính và tiên lượng của OACT
Tài liệu tham khảo
[1] Elnaw EAA, Ibrahim AAB, Abdullah
EAA Feminizing adrenocortical
adenoma in a girl from a
resource-limited setting: a case report J Med
Case Rep 2021;21;15(1):605 https://
doi.org/10.1186/s13256-021-03203-8
[2] Narayanan N, Kamalanathan S,
Sahoo J et al Pediatric Adrenocortical
Oncocytoma presenting as Cushing’s
Syndrome and Peripheral Precocious
Puberty: A Case Report and Review
of Literature J ASEAN Fed Endocr
Soc 2021;36(2):205-208 https://doi org/10.15605/jafes.036.02.17
[3] Sundaram S, Kuruvilla S, Varghese RG
et al Adrenocortical oncocytoma a case report Indian J Pathol Microbiol 2004;47(3):387-389
[4] Tahar GT, Nejib KN, Sadok SS et al Adrenocortical oncocytoma: a case report and review of literature J Pediatr Surg 2008;43(5):E1-3
[5] Xiao GQ, Pertsemlidis DS, Unger PD Functioning adrenocortical oncocytoma:
a case report and review of the literature Ann Diagn Pathol
2005;9(5):295-297 https://doi.org/10.1016/j anndiagpath.2005.05.005
[6] Lim YJ, Lee SM, Shin JH et al Virilizing adrenocortical oncocytoma
in a child: a case report J Korean Med Sci 2010;25(7):1077-1079 https://doi org/10.3346/jkms.2010.25.7.1077 [7] Yoon JH, Cha SS, Yoon SK Computed tomography and magnetic resonance images of adrenocortical oncocytoma cases J Korean Med Sci 2014;29(3):445-451 https://doi org/10.3346/jkms.2014.29.3.445
[8] Pereira BD, Rios ES, Cabrera RA et al Adrenocortical oncocytoma presenting
as Cushing’s syndrome: an additional report of a paediatric case Endocr Pathol 2014;25(4):397-403 https://doi org/10.1007/s12022-014-9325-8
[9] Kanitra JJ, Hardaway JC, Soleimani
T et al Adrenocortical oncocytic neoplasm: A systematic review Surgery 2018;164:(6):1351-1359 https://doi org/10.1016/j.surg.2018.04.044
[10] Chen XC, Tang YM, Mao Y et al Oncocytic adrenocortical tumor with
Trang 7uncertain malignant potential in
pediatric population: A case report
and review of literature World J Clin
Cases 2021;9(20):5675-568 https://doi
org/10.12998/wjcc.v9.i20.5675
[11] Ohtake H, Kawamura H, Matsuzaki M et
al Oncocytic adrenocortical carcinoma
Ann Diagn Pathol
2010;14(3):204-208 https://doi.org/10.1016/j
anndiagpath.2009.06.006
[12] Yan K, Xu X, Liu X et al Corrigendum:
The Associations Between Maternal
Factors During Pregnancy and the Risk
of Childhood Acute Lymphoblastic
Leukemia: A Meta-Analysis Pediatr
Blood Cancer 2016;63(5):953-954
https://doi.org/10.1002/pbc.25962
[13] Gumy-Pause F, Bongiovanni M,
Wildhaber B et al Adrenocortical
oncocytoma in a child Pediatr Blood
Cancer 2008;50(3):718-721 https://doi
org/10.1002/pbc.21090
[14] Agarwal S, Agarwal K Rare pediatric
adrenocortical carcinoma with oncocytic
change: a cytologic dilemma Endocr
Patho 2011;22(1):40-43 https://doi
org/10.1007/s12022-010-9142-7
[15] Bisceglia M, Ludovico O, Di Mattia
A et al Adrenocortical oncocytic
tumors: report of 10 cases and review
of the literature Int J Surg Pathol
2004;12(3):231-243 https://doi
org/10.1177/106689690401200304
[16] Kakimoto S, Yushita Y, Sanefuji T et al
Non-hormonal adrenocortical adenoma
with oncocytoma-like appearances
Hinyokika Kiyo 1986;32(5):757-763
[17] Ertan Y, Argon A, Özdemir M et al
Oncocytic Adreno Cortical Tumors:
Pathological Features of 16 Cases and
Review of the Literature J Environ
Pathol Toxicol Oncol
2017;36(3):237-244 https://doi.org/10.1615/ jenvironpatholtoxicoloncol.2017021895 [18] Gasparre G, Bonora E, Tallini G et
al Molecular features of thyroid oncocytic tumors Mol Cell Endocrinol 2010;321(1):67-76 https://doi org/10.1016/j.mce.2010.02.022
[19] Akin M, Erginel B, Tanik C et al The first laparo- scopic resection of an aldosterone-secreting adrenocortical oncocytoma in a child J Pediatr Surg Case Rep 2014;2(9):424-427 https:// doi.org/10.1016/j.epsc.2014.08.002 [20] Li H, Hes O, MacLennan GT et al Immunohistochemical distinction of metastases of renal cell carcinoma to the adrenal from primary adrenal nodules, including oncocytic tumor Virchows Arch 2015;466(5):581-588 https://doi org/10.1007/s00428-015-1732-9
[21] Henry JF, Sebag F, Iacobone M et al Results of laparoscopic adrenalectomy for large and potentially malignant tumors World J Surg
2002;26(8):1043-1047 https://doi.org/10.1007/s00268-002-6666-0
[22] Tanaka K, Kumano Y, Kanomata N et
al Oncocytic adrenocortical carcinoma Urology 2004;64:376-377 https://doi org/10.1016/j.urology.2004.04.023 [23] Papathomas TG, Pucci E, Giordano
TJ et al An International Ki67 Reproducibility Study in Adrenal Cortical Carcinoma Am J Surg Pathol 2016;40(4):569-576 https://doi org/10.1097/PAS.0000000000000574 [24] Erickson LA Challenges in surgical pathology of adrenocortical tumours Histopathology 2018;72(1):82-96 https://doi.org/10.1111/his.13255
