VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA THEO CHIỀU DỌC - THÁI ĐỘ SỬ TRÍ. TS Nguyễn Hồng Quân

VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA THEO CHIỀU DỌC - THÁI ĐỘ SỬ TRÍ Longitudinal extensive transerve myelitis TS Nguyễn Hồng Quân Bệnh viện trung uơng quân đội 108... Nguyên nhân  Do bệnh lý viê

VIÊM TỦY NGANG CÓ LAN TỎA

THEO CHIỀU DỌC - THÁI ĐỘ SỬ TRÍ

Longitudinal extensive transerve myelitis

TS Nguyễn Hồng Quân Bệnh viện trung uơng quân đội 108

Khái niệm

 Viêm tủy ngang có lan tỏa theo chiều dọc là viêm tủy có độ dài tổn thương tăng tín hiệu trên T2 kéo dài từ 3 đốt sống trở lên

 Chiếm 2- 10% các loại viêm tủy ngang (thay đổi nhiều ở các NC: Nhật 62%; Mỹ 2%; Ý 10%)

 Có tỷ lệ tái phát cao: 30-74%

 Có nhiều nguyên nhân, trong đó NMO và NMOSD là chủ yếu (30-80% LETM)

Nguyên nhân

 Do bệnh lý viêm miễn dịch : NMOSD; NMO; Sjogren’s syndrome, Lupus ban đỏ; MS; ADEM; Neuro-Behcet; PACNS

 Nhiễm trùng: EBV, HSV, CMV, HIV, HLTV, giang

mai…

 Ung thư: U nội tủy, K phổi tế bào nhỏ, Limphoma…

 Chuyển hóa: Thiếu B12, thiếu đồng

 Bệnh lý mạch máu: nhồi máu, AVM, thông động

tĩnh mạch

 Bệnh lý sau xạ trị

LETM tại Việt Nam

 Thống kê tại khoa thần kinh Bệnh viện TWQĐ 108 từ năm 2016-2019

60 BN viêm tủy ngang, sau khi loại trừ các nguyên nhân khác như U, di chứng, dị dạng mạch máu tủy…có 49 BN được xác định viêm tủy ngang cấp

22/49 (45%) là LETM, tái phát 13/22 (59%)

Tất cả bệnh nhân tái phát đều thuộc nhóm LETM

LETM có AQP4- IgG dương tính

• Cơ chế tác động của AQP4 - IgG

AQP4 là 1 protein kênh nước tập trung nhiều ở tủy sống, quanh não thất và chân của tế bào sao

Các bệnh lý có liên quan đến AQP4 IgG

 Viêm tủy thị thần kinh: 80% có AQP4 IgG

 LETM: 30 - 80% có NMO- IgG dương tính

 Viêm dây thần kinh thị giác

 Hội chứng thân não cấp tính, Area postrema syndrome…

 30% bệnh nhân AQP4 IgG dương tính có kết hợp với các bệnh lý miễn dịch khác

Multiple Sclerosis Journal 2012 18(3) 271–285

LETM có AQP4- IgG dương tính

JAMA Neurology November 2013 Volume 70, Number 11

58%

Đặc điểm lâm sàng và tiên lượng

LETM có AQP4 - IgG

 Tuổi khởi phát : 30-45

 Giới: Tỷ lệ nữ/ nam từ 5/1 đến10/1

 Tỷ lệ cao ở người caucasian, mỹ latin, châu á

 60% tái phát trong năm đầu, 90% trong 3 năm

 Tiển triển thường trong vài ngày đến vài tuần

 Tử vong khoảng 25-50%, các điều trị thích hợp có thể giảm tỷ lệ tử vong và tàn phế

Cận lâm sàng

 MRI

+ Tổn thương kéo dài trên 3 đốt sống + Có ưu thế vùng tủy hơn là ngoại vi + Thường có ngấm thuốc

 DNT: Tăng BC đơn nhân và protein

mức trung bình

 XN kháng thể kháng APQ4 có độ nhay 80-90%, độ đặc hiệu trên 90%-100%

Chẩn đoán

Chẩn đoán

Điều trị

 Đợt tấn công

 Methyprednisolon 1g/kg x 5 ngày

 Thay huyết tương: Tiếp nối nếu corticoit không hiệu quả

 Globulin miễn dịch (chưa có nhiều dữ liệu)

 Điều trị dự phòng tái phát

 Corticoid 0,5-1mg/kg liều giảm dần (3 tháng)

 Ức chế miễn dịch (Azathioprine, Mycophenolate, Methotrexate, Mitoxantrone) nên duy trì đến 5 năm

 Kháng thể đơn dòng (Eculizumab)

 Các thuốc nên tránh: interferon β, natalizumab, fingolimod

NeuroBehcet’s disease

 Là một bệnh viêm mạch hệ thống ít gặp

5-50% có tổn thương thần kinh

 Đặc trưng bởi loét tái diễn ở miệng, sinh dục và kết mạc, skin prick test dương tính

 Tổn thương tủy thường là LETM

 Điều trị: Steroids,azathiprine,infliximab,methotrexate

Luput ban đỏ

 Biến chứng thần kinh 1-3%

 LETM liên quan đến Lupus: 12,5% có AQP4 IgG

 Có kết hợp với các tổn thương hệ thống khác

 Điều trị Steroids, Cyclophosphamide, rituximab…

LETM liên quan hội chứng Sjogren

 Là bệnh lý tự miễn có liên quan đến kháng thể

kháng SSA và SSB

 Tổn thương ban đầu là tuyến nước mắt và nước

bọt gây giảm tiết nước mắt, nước bọt

 Viêm tủy trong Sjogren thường là LETM

dương tính

LETM trong Sarcoidosis

 Là một bệnh lý viêm u hạt ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: phổi, tim, mắt, da…

 5-15% có tổn thương thần kinh

 LETM trong sarcoidosis thường tiến triển kiểu bán cấp nhưng có thể tái phát hoặc tiến triển

 Điều trị Steroids, methotrexate, mycophenolate

LETM trong MS

 Châu âu LETM trong MS chỉ khoảng 3% Trong một nghiên cứu ở Nhật với 113 BN

MS, LETM chiếm 32%

 Tổn thương tủy thường có ưu thế ngoại vi,

ít ngấm thuốc Có các tổn thương đặc trưng

ở não

 Oligoclonal bands

Kết luận

 LETM: kháng thể kháng AQP4 dương tính cao

cần XN để chẩn đoán và điều trị ức chế miễn

dịch lâu dài

 Là bệnh lý có thể do nhiều nguyên nhân nên cần tầm soát rộng

 Phần lớn các nguyên nhân là viêm miễn dịch có

tỷ lệ tái phát cao, điều trị ức chế MD lâu dài cần được xem xét khi loại trừ bệnh lý ung thư, nhiễm khuẩn, xạ trị, mạch máu

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN !