THÔNG TIN LUẬN ÁN TIẾN SĨ Tên đề tài luận án: “ĐÁNH GIÁ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ CỦA PHẪU THUẬT FONTAN THEO PHƯƠNG PHÁP LÀM ĐƯỜNG DẪN MÁU NGOÀI TIM BẰNG ỐNG GHÉP NHÂN TẠO” Chuyên ngành: Ngoại Lồng Ngực Mã số: 62720124 Họ và tên nghiên cứu sinh: Phạm Hữu Minh Nhựt Họ và tên người hướng dẫn: PGS.TS TRẦN QUYÊT TIẾN PGS.TS ĐỖ QUANG HUÂN Tên cơ sở đào tạo: Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh TÓM TẮT NHỮNG KẾT LUẬN MỚI CỦA LUẬN ÁN Luận án đã tìm ra các yếu tố liên quan có ý nghĩa đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo bao gồm: Theo phân tích hồi qui đơn biến: Đồng dạng phải, van nhĩ thất chung, độ hở van nhĩ thất nặng, sửa van nhĩ thất, áp lực ĐMP trung bình, áp lực nhĩ chung và chênh áp qua phổi sau ngưng tuần hoàn ngoài cơ thể. Theo phân tích hồi qui đa biến: chênh áp qua phổi là yếu tố nguy cơ độc lập đối với tử vong bệnh viện với OR = 2,09 với KTC 95% 1,38 – 3,5 và p = 0,002.
TỔNG QUAN
Tim một tâm thất chức năng (Functional Single Ventricles)
1.1.1 Định nghĩa tim một tâm thất chức năng
Việc định danh và phân loại tim một tâm thất chức năng là chủ đề được đưa ra bàn luận nhiều từ trước đến nay, với các thuật ngữ phân loại về mặt giải phẫu học như “tâm thất độc nhất”, “tim một tâm thất”, “kết nối nhĩ thất với một tâm thất” và “tâm thất với hai đường vào” đã được sử dụng từ lâu Tuy nhiên với định nghĩa về giải phẫu học không thể bao trùm hết toàn bộ các tổn thương vì thương tổn giải phẫu một thất duy nhất rất ít mà đa số các trường hợp có sự hiện diện của một tâm thất bình thường và một tâm thất thiểu sản và một số các trường hợp có cả hai tâm thất có kích thước bình thường[3]
Jacobs and Anderson đưa ra khái niệm đơn giản định nghĩa về sinh lý chức năng của tim: “tim một tâm thất chức năng”, trong đó tổn thương giải phẫu là có một tâm thất hoặc hai thất nhưng chỉ có một tâm thất có chức năng bình thường và tâm thất còn lại không tồn tại hoặc thiểu sản không đảm nhiệm được chức năng của tuần hoàn phổi hoặc hệ thống [70]
Các bệnh tim có cấu trúc giải phẫu của tim một tâm thất chức năng
Tim một tâm thất chức năng bao gồm các bệnh tim sau đây [51],[72]:
Không có lỗ van ba lá (Tricuspid atresia): Tổn thương giải phẫu bao gồm cấu trúc thất chính là thất trái bình thường được nối trực tiếp với động mạch chủ là một ưu thế so với cấu trúc thất phải Van ba lá trong thể tim này không phát triển thay vào đó là mô cơ, mô sợi hay một màng ngăn nhỏ Thất phải thiểu sản Luôn phải có lỗ bầu dục để máu từ các tĩnh mạch chủ trên và dưới qua nhĩ trái để duy trì sự sống Máu lên phổi từ thất trái qua lỗ thông liên thất vào khoang phễu của thất phải thiểu sản
1Hình 1.1: Bệnh không có lỗ van ba lá
TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Không có lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và thiểu sản thất phải (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum): tổn thương nặng ở thất phải, thất phải thiểu sản không đủ thành phần và không còn chức năng Đặc biệt ở những thể có thông nối động mạch vành vào thất phải, tuần hoàn nuôi tim phụ thuộc áp lực cao trong thất phải và không còn chỉ định sửa chữa theo hướng hai thất Van ba lá thiểu sản Máu lên phổi phải dựa hoàn toàn vào các thông nối chủ-phổi như ống động mạch, cửa sổ phế chủ hay các tuần hoàn bàng hệ khác Thất chính là thất trái với chức năng tốt.
2Hình 1.2: Bệnh không có lỗ van Động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và thiểu sản thất phải TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Bệnh Ebstein thể nặng (dạng D): Thường găp ở bệnh Ebstein dạng
D, van ba lá bị bất thường toàn bộ đến tận lá trước của van Buồng nhĩ hóa của thất phải rất lớn và không còn vùng thất phải còn chức năng Trong thể này con đường phẫu thuật thường theo hướng một thất Tuy nhiên việc khâu nhỏ buồng nhĩ hóa luôn nên được thực hiện để giảm hiện tượng chuyển động nghịch thường giúp thất trái co bóp tốt hơn
Thất trái hai đường vào với thất phải thiểu sản là một dị tật tim bẩm sinh đặc trưng ở đó thất trái nhận hai đường vào và có thể kèm theo thất phải thiểu sản, động mạch chủ nối trực tiếp với thất trái hoặc với thất phải thiểu sản Trong trường hợp động mạch chủ nối với thất phải thiểu sản, kích thước của lỗ thông liên thất (lỗ hành thất) rất quan trọng; nếu kích thước lỗ thông liên thất nhỏ hơn vòng van động mạch chủ hoặc nhỏ hơn 2 cm²/m² sẽ làm hẹp đường thoát của thất chung Thất phải hai đường vào hiếm gặp, và động mạch chủ có thể nối trực tiếp với thất phải hoặc với thất trái thiểu sản.
4Hình 1.4: Thất trái hai đường vào
TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Không có lỗ van hai lá (Mitral Atresia) là một bất thường giải phẫu tim, trong đó thất chính là thất phải và van hai lá bị vắng mặt tại lỗ van; van ba lá vẫn bình thường Lỗ van hai lá bị thay thế bằng mô cơ, mô sợi hoặc màng ngăn, và vòng van hai lá, khi có, cũng rất nhỏ Tình trạng này thường xuất hiện trong hội chứng thiểu sản tim trái.
Hội chứng thiểu sản tim trái (Hypoplastic Left Heart Syndrome – HLHS) là một dị tật tim bẩm sinh đặc trưng bởi sự thiểu phát của các cấu trúc tim ở phía bên trái, bao gồm van hai lá, thất trái, van động mạch chủ, động mạch chủ lên và quai động mạch chủ Tim trái không phát triển đầy đủ, làm giảm khả năng bơm máu đi nuôi cơ thể và đòi hỏi can thiệp y tế sớm sau sinh để duy trì tuần hoàn và sự cung cấp oxy cho cơ thể.
5Hình 1.5: Hội chứng thiểu sản tim trái
TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải; ĐMC: Động mạch chủ
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Kênh nhĩ thất không cân bằng (Unbalanced AVSD) mô tả hai thất không cân bằng, thường thất phải lớn hơn và thất trái nhỏ hơn nhiều Việc sửa chữa theo hướng hai thất có thể tạo ra nguy cơ hẹp lỗ van hai lá, làm thất trái nhỏ và hẹp đường thoát thất trái Bệnh nhân thường kèm theo hẹp eo động mạch chủ hoặc thiểu sản quai động mạch chủ kèm theo Van nhĩ thất chung có thể cưỡi ngựa (overriding), dây chằng của van có thể gắn ở hai buồng thất khác nhau (straddling); có thể có van nhĩ thất chẻ và hẹp van nhĩ thất Kênh nhĩ thất không cân bằng thường nằm trong hội chứng sai biệt vị trí tạng.
Hội chứng sai biệt vị trí tạng (Heterotaxy Syndrome): bất thường cơ bản là không có sự phân biệt bên phải và trái rõ rệt vị trí của các tạng hai bên cơ thể, bao gồm đồng dạng phải và đồng dạng trái
Thể đồng dạng phải (right isomerism) với không có lách, dạng phổi phải hai bên (xuất phát nhánh phế quản thùy trên sớm, ba phế quản gốc), có hình dạng hai nhĩ phải, hai tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch trên gan đổ trực tiếp vào nhĩ chung riêng biệt với lỗ đổ của tĩnh mạch chủ dưới, vì không có dạng nhĩ trái nên bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi cũng có thể xảy ra
Thể đồng dạng trái (left isomerism) kèm polysplenia có đặc điểm là dạng phổi trái hai bên và tĩnh mạch trên gan đổ về tĩnh mạch chủ dưới để về nhĩ chung Trong trường hợp gián đoạn tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch chủ dưới sẽ không đổ vào nhĩ chung cùng với tĩnh mạch trên gan mà sẽ theo một nhánh tĩnh mạch đơn về tĩnh mạch chủ trên Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim có thể xảy ra nhưng hiếm gặp.
Thất chung thường khó nhận diện; van nhĩ thất chung thường hở nặng và có thể kèm hẹp động mạch phổi hoặc động mạch phổi có kích thước bình thường Chuyển vị đại động mạch thường gặp trong hội chứng này Trong hội chứng sai biệt vị trí tạng (situs ambiguus) luôn có thông liên thất rất lớn kèm theo van nhĩ thất chung, và thất chung cũng khó xác định là dạng phải hay trái Đa số bệnh nhân có hẹp van và thân động mạch phổi.
6Hình 1.6: Hội chứng sai biệt vị trí tạng
Những cấu trúc giải phẫu bất thường này khiến thất thiếu sản không thể đảm nhận nhiệm vụ bơm máu, làm mất đi hiệu quả của vòng tuần hoàn phổi và vòng tuần hoàn hệ thống Hệ quả là lưu lượng máu và oxy được phân bổ không đồng đều, gây giảm cung cấp oxy cho cơ thể, tăng gánh nặng cho tim và làm rối loạn chức năng tuần hoàn, đặc biệt trong bối cảnh bệnh tim bẩm sinh.
Phân loại tâm thất của tim một tâm thất chức năng
Hiện nay tâm thất chính của các bệnh tim một tâm thất chức năng được chia thành ba nhóm sau đây [50],[74]:
Tâm thất chính có cấu trúc thất trái kèm một tâm thất phải phụ teo nhỏ hoặc không còn chức năng:
Không có lỗ van ba lá
Không có lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn
Thất trái hai đường vào (Double inlet left ventricle) Ebstein thể nặng (dạng D)
Tâm thất chính có cấu trúc thất phải kèm tâm thất trái teo nhỏ hoặc không còn chức năng:
Hội chứng thiểu sản tim trái Không có lỗ van hai lá Thất phải hai đường vào (Double inlet right ventricle)
Tâm thất chính không xác định hoặc có cả hai thất:
Hội chứng sai biệt vị trí tạng Kênh nhĩ thất không cân bằng
7Hình 1.7: Các cấu trúc của tâm thất chính
TT: thất trái; TP: thất phải; TC: thất chung Nguồn: Fescura, 2014 [50]
1.1.3 Sinh lý bệnh của tim một tâm thất chức năng
Phẫu thuật Fontan
1.2.1 Phẫu thuật Fontan cổ điển (Classical Fontan)
Phẫu thuật Fontan lần đầu được thực hiện vào năm 1968 cho các bệnh nhi mắc tricuspid atresia (không có lỗ van ba lá) như một bước đột phá trong điều trị bệnh tim bẩm sinh Phương pháp này sau đó được giới thiệu rộng rãi và công bố trên tạp chí Y học thế giới vào năm 1971 [47].
Phẫu thuật Fontan ban đầu dựa trên khái niệm của phẫu thuật Glenn [57] Năm 1958, Glenn thực hiện việc nối tận - tận tĩnh mạch chủ trên phải với ĐMP phải với mục đích dẫn máu tĩnh mạch từ tĩnh mạch chủ trên lên phổi phải để trao đổi oxy trong các trường hợp bệnh nhi không có van ba lá và hẹp động mạch phổi Phẫu thuật Glenn cũng là một lựa chọn thay thế shunt Blalock- Taussig trong thời kỳ này
8Hình 1.8: Phẫu thuật Glenn cổ điển
Fontan đã đưa ra ý tưởng dẫn toàn bộ lưu lượng máu tĩnh mạch hệ thống lên phổi bằng cách nối TMC trên với ĐMP phải (như phẫu thuật Glenn cổ điển) và nối nhĩ phải với đầu gần của động mạch phổi phải để dẫn máu từ TMC dưới lên phổi trái Fontan cho rằng nhĩ phải đóng vai trò thay thế một phần thất phải trong việc bơm máu vào ĐMP.
9Hình 1.9: Phẫu thuật Fontan ban đầu
Năm 1973, Kreutzer và cộng sự nhận thấy trong phẫu thuật Fontan ban đầu không có sự thông thương giữa động mạch phổi trái và phải, do đó có sự phân bố máu không đồng đều lên hai phổi, lưu lượng máu ít hơn của tĩnh mạch chủ trên được dẫn lên phổi phải (phổi có dung lượng lớn hơn) và lưu lượng máu nhiều hơn từ tĩnh mạch chủ dưới lại được dẫn lên phổi trái Kreutzer đã nối tiểu nhĩ phải với thân động mạch phổi [83] Sự điều chỉnh này đã giúp cho máu tĩnh mạch hệ thống được phân bố đồng đều lên hai phổi, vào thời kỳ này phẫu thuật Fontan cũng hay được gọi là phẫu thuật Fontan-Kreutzer
10Hình 1.10: Phẫu thuật Fontan-Kreutzer ĐMC: động mạch chủ, ĐMP: động mạch phổi
Năm 1981, Doty đã điều chỉnh vị trí nối giữa nhĩ phải và thân động mạch phổi bằng cách ghép nhĩ phải với bờ dưới của động mạch phổi phải, giúp phẫu thuật Fontan–Kreutzer được thực hiện dễ dàng hơn và từ đó phẫu thuật Fontan cổ điển (Classical Fontan) được áp dụng rộng rãi trên toàn thế giới [38].
Như vậy Phẫu thuật Fontan cổ điển dựa trên khái niệm cơ bản là sử dụng nhĩ phải để đóng vai trò là một cái bơm một phần nào thay thế cho thất phải đưa máu lên phổi Kỹ thuật cho phẫu thuật này là nhĩ phải được nối với động mạch phổi qua miệng nối giữa tiểu nhĩ phải và ĐMP kèm theo là đóng lỗ thông liên nhĩ và lỗ van ba lá thiểu sản
11Hình 1.11: Phẫu thuật Fontan cổ điển
SVC: superior vena cava; RPA: right pulmonary artery; RA: right atrium;
IVC: Inferior vena cava Nguồn: d’Udekem, 2007 [30]
Fontan, dù phát triển từ phẫu thuật Glenn cổ điển, đã đưa ra khái niệm Fontan một thì dành cho các bệnh tim có một thất chức năng Việc lựa chọn bệnh nhi cho phẫu thuật Fontan được thực hiện một cách khắt khe nhằm đảm bảo tuần hoàn tối ưu và kết quả điều trị lâu dài.
Phẫu thuật Fontan cổ điển là nối tiểu nhĩ phải với ĐMP, đóng lỗ thông liên nhĩ và van ba lá thiểu sản
Năm 1978, Choussat và cộng sự đã nêu ra 10 điều răn để chỉ định phẫu thuật Fontan cho nhóm bệnh nhân này [33]
1Bảng 1.1: 10 điều răn cho phẫu thuật Fontan theo Choussat
10 điều răn cho phẫu thuật Fontan của Choussat
Tuổi > 4 tuổi Nhịp xoang Hồi lưu tĩnh mạch hệ thống bình thường Thể tích nhĩ phải bình thường Áp lực động mạch phổi trung bình < 15 mmHg Kháng lực mạch máu phổi < 4 đơn vị Wood / m 2 da
Tỷ lệ đường kính động mạch phổi/ động mạch chủ > 0,75 Chức năng co bóp của tâm thất bình thường (EF > 0,6) Van hai lá có chức năng tốt
Các nhánh động mạch phổi không bị biến dạng và hẹp
Hiện nay, một số yếu tố từng được xem là tuyệt đối đã có thể thay đổi Ví dụ, tuổi tối thiểu để can thiệp có thể linh hoạt hơn, với ngưỡng ≥ 18 tháng; hở van nhĩ thất có thể sửa chữa hoặc thay thế; các bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi có thể được chỉnh sửa; thể tích nhĩ phải không còn là vấn đề với đường dẫn máu ngoài tim; hẹp hay gập các nhánh động mạch phổi có thể mở rộng để cải thiện lưu thông [29],[150].
Với phương pháp cổ điển này Fontan đã có được kết quả tử vong trong
30 ngày sau phẫu thuật, tỷ lệ tử vong là 8%, dựa trên 334 bệnh nhân, trong đó 160 người được phẫu thuật tại Đại học Bordeaux (Pháp) từ năm 1968 đến 1988 và 174 người được phẫu thuật tại Đại học Alabama (Mỹ) từ năm 1975 đến 1988 Những dữ liệu này cho thấy mức độ rủi ro tử vong sau phẫu thuật ở hai nhóm nghiên cứu chịu ảnh hưởng bởi địa lý và khoảng thời gian thu thập thông tin.
1 năm, 5 năm , 10 năm và 15 năm lần lượt là 87%, 86%, 84% và 74% [48]
Theo thời gian, người ta nhận thấy sự giãn nhĩ phải quá mức thường gây xoáy cuộn của dòng chảy và làm mất năng lượng máu lên phổi Tác giả de Leval và cộng sự đã nghiên cứu mô hình toán học, sử dụng kỹ thuật động học dung dịch, và chứng minh rằng dòng chảy của máu tĩnh mạch hệ thống, nếu được phân luồng tốt hơn, sẽ cải thiện huyết động học của bệnh nhân và tránh được các biến chứng liên quan đến giãn nhĩ phải Những biến chứng liên quan đến giãn nhĩ phải bao gồm nhịp nhanh trên thất và huyết khối nhĩ Nghiên cứu của Nikos Soukias tại Anh cho thấy giãn nhĩ phải là yếu tố quan trọng liên quan đến rối loạn nhịp sau phẫu thuật.
Fontan cổ điển và ủng hộ cho việc phẫu thuật lại để chuyển từ Fontan cổ điển qua các phương pháp cải tiến [111] Trong những dạng bất thường giải phẫu phức tạp trong nhóm tim một thất có van nhĩ thất chung, van nhĩ thất trái thiểu sản hoặc trong hội chứng thiểu sản thất trái đòi hỏi cải tiến kỹ thuật cơ bản đơn giản ban đầu để tránh cản trở đường dẫn lưu máu từ tĩnh mạch phổi về tâm thất độc nhất
Từ những yêu cầu đó, phẫu thuật Fontan đã trải qua hai bước cải tiến quan trọng về phương pháp Sự khác biệt chủ yếu của hai bước cải tiến này ở phương pháp làm đường dẫn máu từ TMC dưới về ĐMP
1.2.2 Các phẫu thuật Fontan cải tiến
Tiền đề cho những cải tiến này bắt nguồn từ phẫu thuật Glenn hai hướng, hay nối tĩnh mạch chủ trên (TMC) vào hệ thống động mạch phổi (ĐMP) Azzolina đã cải tiến từ Glenn cổ điển thực hiện bằng đường mở ngực sau bên phải năm 1972, và đến năm 1985 Hopkins thực hiện phẫu thuật Glenn hai hướng hoàn chỉnh qua đường mở xương ức, mở ra xu hướng phẫu thuật hai thì cho các bệnh nhi tim một thất trước khi hoàn chỉnh phẫu thuật Fontan Phẫu thuật Glenn hai hướng giúp máu từ TMC được phân bố lên cả hai phổi, tạo nền cho chiến lược điều trị một thất bằng hai giai đoạn Fontan và cải thiện tuần hoàn phổi ở trẻ.
Phương pháp làm đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim
Năm 1988, phẫu thuật Fontan được cải tiến lần thứ nhất với phương pháp làm đường dẫn máu từ TMC dưới lên ĐMP ở trong nhĩ phải bằng vách ngăn tự thân hay nhân tạo theo tác giả de Leval [35]
Tuần hoàn Fontan
Tuần hoàn của tim có hai thất bình thường có hai vòng tuần hoàn riêng biệt nối tiếp nhau là vòng tuần hoàn phổi và hệ thống, hai hệ tuần hoàn này không thông nối nhau và có hai thất riêng biệt để bơm máu vào ĐMP và ĐMC
2Lược đồ 1.2: Tuần hoàn của tim có hai thất bình thường
Nguồn: Gewillig, 2014 [54] Ở tuần hoàn của tim một thất, hai hệ tuần hoàn này có sự trộn lẫn máu do thất chung và nhĩ chung, chỉ có một tâm thất có chức năng bơm máu cho cả hai động mạch chủ và động mạch phổi, do đó bệnh nhân tím với mức độ khác nhau
3Lược đồ 1.3: Tuần hoàn của tim có một tâm thất chức năng
Tuần hoàn Fontan có hai vòng tuần hoàn riêng biệt, tuy nhiên không có sự hiện diện của tâm thất để bơm máu lên động mạch phổi, và vì vậy lực đẩy máu lên phổi phải phụ thuộc vào áp lực của tĩnh mạch hệ thống Đây là con đường đưa máu trực tiếp từ các tĩnh mạch chủ lên ĐMP không qua lực bơm của thất Phẫu thuật này không sửa chữa về giải phẫu cho tim một thất mà sửa chữa về mặt sinh lý cho hệ tuần hoàn Phẫu thuật tách biệt hai hệ thống tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống
Bệnh nhân được thực hiện phẫu thuật Fontan có độ bão hòa oxy gần đạt như người bình thường tuy nhiên không bao giờ bình thường do còn một lưu lượng hồi lưu máu mạch vành về tim hoặc tím nhẹ nếu có cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung [133]
4Lược đồ 1.4: Tuần hoàn Fontan Nguồn: Gewillig, 2014 [54]
Qua các lược đồ trên cho thấy phẫu thuật Fontan mang ý nghĩa cơ bản là không chỉ tách biệt sự hòa trộn máu mà còn làm giảm gánh nặng cho thất chung, hạn chế suy tim và từ đó làm giảm biến chứng và tử vong so với không phẫu thuật Trong tuần hoàn hai thất bình thường, thất phải bơm máu lên động mạch phổi nhờ sự có mặt của van ba lá và van động mạch phổi nên áp lực ở động mạch phổi luôn lớn hơn áp lực tĩnh mạch trung tâm do sự co bóp của thất phải Tuy nhiên ở tuần hoàn Fontan, không có sự hiện diện của thất phải, van ba lá và van động mạch phổi, nên áp lực của tĩnh mạch trung tâm bằng với áp lực động mạch phổi và áp lực này phải đủ cao để đẩy dòng máu lên phổi một cách hiệu quả.
Với tuần hoàn Fontan, lưu lượng tim không dựa vào tiền tải do đổ đầy huyết ở tim như ở tuần hoàn hai thất bình thường; tiền tải phụ thuộc vào chênh lệch áp lực qua phổi Chênh áp này được tính bằng áp lực trong tĩnh mạch hệ thống trừ đi áp lực của nhĩ chung Trong điều kiện tối ưu, lưu lượng máu lên phổi đầy đủ sẽ không gây sung huyết trong hệ thống tĩnh mạch và bệnh nhân có thể đạt được một tuần hoàn gần như hoàn hảo như người bình thường [51],[110].
Các biến chứng của tuần hoàn Fontan
Tần suất xuất hiện tràn dịch màng phổi kéo dài sau phẫu thuật có thể lên đến 13-39% bệnh nhân [62]
Ba cơ chế gây tràn dịch màng phổi sau phẫu thuật Fontan là phản ứng viêm, áp lực thủy tĩnh tăng cao trong hệ tĩnh mạch và liên quan đến nội tiết tố Đáp ứng viêm sau khi chạy máy tim phổi nhân tạo sau phẫu thuật Fontan làm tăng thoát dịch qua mao mạch Áp lực tĩnh mạch chủ trên và dưới tăng so với trước phẫu thuật do bản chất của tuần hoàn Fontan làm tăng áp hệ tĩnh mạch cửa và hệ tĩnh mạch hệ thống Cơ chế liên quan đến nội tiết tố thông qua việc hoạt hóa hệ renin-angiotensin Tất cả các cơ chế này góp phần làm tăng tiết dịch và ứ đọng trong các khoang màng phổi, màng tim hay khoang phúc mạc Tràn dịch màng phổi là thường gặp nhất và có thể kéo dài [62]
Việc mở cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung được cho là giảm tỉ lệ tràn dịch và rút ngắn thời gian tràn dịch màng phổi giúp giảm thời gian nằm viện đặc biệt là các trường hợp bệnh nhân có nguy cơ cao Tuy nhiên cũng có nghiên cứu cho rằng không có sự khác biệt giữa nhóm có và không có cửa sổ có lẽ liên quan đến nhóm bệnh nhân trong từng nghiên cứu [128],[132]
Thường gặp là các loại nhịp nhanh nhĩ, mất nhịp xoang hay nhịp chậm Tần suất xuất hiện của rối loạn nhịp của nút xoang có thể từ 11% đến 45% trong các bệnh nhân có tuần hoàn Fontan [31]
Sự hình thành của nhịp nhanh nhĩ thông thường là nhịp nhanh do vòng vào lại ở nhĩ là bệnh cảnh quan trọng tăng dần theo thời gian thường gặp ở các bệnh nhân làm Fontan cổ điển Tỉ lệ này thấp hơn ở bệnh nhân phẫu thuật Fontan cải tiến làm đường dẫn trong tim và thấp hơn nữa ở nhóm được thực hiện Fontan cải tiến làm đường dẫn ở ngoài tim Những đường mở nhĩ, đường khâu trên nhĩ và biến dạng nhĩ là những yếu tố gây rối loạn nhịp nhĩ đặc biệt là ở nhóm bệnh nhân Fontan cổ điển Nhịp nhanh vừa là hậu quả vừa là nguyên nhân của những rối loạn lâm sàng Nhịp nhanh nhĩ xuất hiện sớm sau phẫu thuật là yếu tố dự báo cho nhịp nhanh nhĩ xuất hiện muộn sau phẫu thuật Fontan Các yếu tố nguy cơ hình thành loạn nhịp nhanh nhĩ bao gồm: bất thường cấu trúc và kích thước của nhĩ, sẹo ở thành nhĩ, tuổi phẫu thuật trễ [163]
Rối loạn nhịp thất thường rất hiếm gặp trong tuần hoàn Fontan, tuy nhiên vẫn có thể xảy ra và thường liên quan đến rối loạn chức năng thất nặng và rối loạn huyết động của hệ tuần hoàn Fontan [51].
1.4.3 Các biến chứng về huyết khối và thuyên tắc phổi
Nguy cơ xuất hiện biến chứng huyết khối và thuyên tắc nhiều nhất ở một năm sau phẫu thuật và có thể xảy ra rải rác trong cuộc đời của các bệnh nhân có tuần hoàn Fontan Tần suất bị huyết khối và thuyên tắc có triệu chứng hoặc im lặng có thể lên đến 33% sau phẫu thuật [164] Tuần hoàn Fontan gây ra tình trạng tiền đông máu với sự tăng bất thường của nhiều những yếu tố đông máu bao gồm: Protein S, Protein C và anti – thrombin III cũng như là tăng phản ứng tiểu cầu Tình trạng này nặng thêm bởi loạn nhịp nhĩ, sự hiện diện của những vật liệu nhân tạo và dòng chảy tù đọng đặc biệt là ở nhĩ dãn lớn Những biến cố thuyên tắc và huyết khối có thể không có triệu chứng và vì vậy tỉ lệ thật sự vẫn không được xác định rõ [89] Các yếu tố nguy cơ có thể là liên quan đến ống ghép, luồng thông phải-trái của cửa sổ, cột thân ĐMP và đặt các đường theo dõi áp lực tĩnh mạch kéo dài, rối loạn nhịp nhĩ… [41],[164] Ở các trường hợp còn thân ĐMP trong tim một thất với hẹp động mạch phổi, khi thực hiện phẫu thuật Fontan thân ĐMP nên được cắt rời ra khỏi tim và nối vào đường dẫn máu, nếu chỉ cột thì có thể tạo một túi cùng gây huyết khối sau này
Hiện nay vẫn chưa thống nhất rõ về phương pháp điều trị dự phòng biến chứng huyết khối và thuyên tắc cho bệnh nhân Fontan Sử dụng kháng đông có ưu việt hơn là thuốc chống kết tập tiểu cầu đơn thuần đang cần thêm kết quả từ những nghiên cứu đa trung tâm lớn hơn [164]
1.4.4 Suy chức năng gan và xơ gan
Sự tăng áp lực mạn tính trong hệ thống tĩnh mạch và hệ tĩnh mạch cửa là bản chất nội tại của tuần hoàn Fontan, dần dần làm sung huyết gan mạn tính, thiếu oxy tế bào gan và kích hoạt các đáp ứng sợi hóa gan Sung huyết gan mạn tính sẽ làm thay đổi cấu trúc và chức năng của gan lâu dần sẽ dẫn đến xơ gan [86],[166] Đối với những trường hợp áp lực ĐMP cao, mở cửa sổ và các thuốc dãn mạch như Sildenafil, Bosentan hoặc kết hợp cả hai được cho là có tiềm năng giảm áp lực ĐMP và giảm sung huyết gan Tần suất bệnh lý gan liên quan đến tuần hoàn Fontan chưa rõ nhưng tăng sau 10 năm theo dõi, vì vậy các bệnh nhân Fontan cần được theo dõi tình trạng gan kỹ hơn trong theo dõi dài hạn
1.4.5 Bệnh ruột mất đạm (PLE) Được xác định bởi sự giảm đi albumin của máu, giảm immunoglobulin huyết thanh, giảm canxi máu, giảm tế bào lympho máu là một biến chứng hiếm nhưng có tiên lượng rất nặng, thường kèm theo với tình trạng đau bụng và phù toàn thân Biến chứng này thường xuất hiện ở các tuần hoàn Fontan thất bại và có thể xuất hiện vài tuần hoặc vài năm sau phẫu thuật với tần suất 2,5-11% Biến chứng này thường dự báo khả năng tử vong 46 - 59% trong vòng 5 năm sau chẩn đoán [131],[163] Cơ chế của PLE là do tăng áp lực tĩnh mạch chủ dưới và trên làm tăng áp lực hệ bạch huyết làm rò rỉ dưỡng trấp vào ruột [51],[76]
1.4.6 Bệnh viêm phế quản tạo nút lympho (Plastic bronchitis)
Đây là một biến chứng hiếm gặp, trong đó các mảng lympho được hình thành trong lòng cây khí quản và phế quản gây tắc nghẽn đường thở Biến chứng này rất nguy hiểm và điều trị hiện tại ít hiệu quả Tần suất ước tính khoảng 3-4% ở các bệnh nhân phẫu thuật Fontan Cơ chế tương tự như bệnh mất đạm ở ruột, do sự thoát dịch bạch huyết vào mô kẽ và niêm mạc khí phế quản.
1.4.7 Chức năng tim và cung lượng tim
Suy tim ở bệnh nhân phẫu thuật Fontan là một dạng suy tim đặc biệt, trong đó cung lượng tim không được quyết định bởi thuốc tăng co bóp cơ tim hay làm giảm hậu tải như ở nhiều trường hợp suy tim khác Cung lượng tim phụ thuộc vào lưu lượng máu qua phổi, và lưu lượng máu phổi lại bị ảnh hưởng bởi kháng lực mạch máu phổi.
Theo nghiên cứu tổng hợp của Kay và cộng sự (2018) suy tuần hoàn Fontan có thể có các dạng sau: (1) giảm phân suất tống máu; (2) phân suất tống máu bình thường với tăng áp lực tuần hoàn Fontan, sung huyết phổi, sung huyết gan; (3) áp lực tuần hoàn Fontan bình thường với biểu hiện của suy tim phải như gan to, lách to, báng bụng và suy dãn tĩnh mạch; (4) suy tuần hoàn Fontan với hệ bạch huyết bất thường với bệnh ruột mất đạm và bệnh viêm phế quản tạo nút lympho, do đó việc điều trị cũng phải kết hợp tùy theo từng trường hợp cụ thể [76]
Ở bệnh nhân có tuần hoàn Fontan sau phẫu thuật, tử vong có thể do nhiều nguyên nhân nghiêm trọng như hội chứng cung lượng tim thấp nặng, suy thận nặng, suy gan, suy đa cơ quan và tăng áp phổi nặng Đây là các biến chứng sớm đặc biệt liên quan tới nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao Việc đánh giá và xác định trước các yếu tố nguy cơ cùng với các can thiệp phẫu thuật phù hợp có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của biến chứng và từ đó giảm tỷ lệ tử vong tại bệnh viện.
Tử vong muộn ở bệnh nhân có tuần hoàn Fontan thường liên quan đến các nguyên nhân phổ biến như suy tim nặng, huyết khối, bệnh ruột mất đạm (protein‑losing enteropathy), bệnh gan liên quan đến tuần hoàn Fontan và rối loạn nhịp có thể gây đột tử Những biến chứng này khi xuất hiện sẽ làm giảm chất lượng sống, giảm khả năng sống còn và dự báo sự thất bại của tuần hoàn Fontan.
1.5 Các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan 1.5.1 Cấu trúc giải phẫu
Cấu trúc tâm thất chính:
Tâm thất chính có cấu trúc thất trái kèm thất phải teo nhỏ hoặc không còn chức năng (Không có lỗ van ba lá , Ebstein thể nặng …)
Trong cấu trúc tim bất thường, tâm thất phải chiếm vai trò chủ đạo, còn tâm thất trái teo nhỏ hoặc không có chức năng, dẫn tới hội chứng thiểu sản tim trái và trường hợp không có lỗ van hai lá.
Tâm thất chính có cấu trúc thất không xác định (Hội chứng sai biệt vị trí tạng) [74]