LUẬN văn THẠC sĩ y học FULL (NGOẠI KHOA) đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u tuyển thượng thận tại bệnh viện đức từ 2010 đến 2013

ĐẶT VẤN ĐỀTuyến thượng thận là tuyến nội tiết có tính sinh mạng đối với cơ thể.Hormon của tham gia vào các quá trình chuyển hóa đường, điện giải vàđiều hòa huyết áp động mạch, cũng như c

PAC : Nồng độ Aldosteron trong huyết tương

(Plasma Aldosterone Concentration)

PRA : Hoạt tính renin huyết tương

(Plasma Renin Activity)

PT

TTT : Tuyến thượng

thận TMTTC

2

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu,kết quả nêu trong luận văn là trung thực và chƣa từng đƣợc ai công bố trongbất kỳ một công trình nào khác

Thái Nguyên, tháng 10 năm

Tác giả luận văn

3

LỜI CẢM ƠN

Trong trang đầu của luận văn này, tôi xin trân trọng cảm ơn.

trường Đại học Y - Dược Thái Nguyên

- Ban giám đốc, phòng kế hoạch tổng hợp, khoa p , bệnhviện Hữu nghị Việt Đức - Hà Nội

Đã luôn nhiệt tình giúp đỡ, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trìnhhọc tập, công tác và hoàn thành luận văn này

Với lòng biết ơn chân thành, tôi xin gửi lời cảm ơn sâu sắc tới:

PGS.TS Đỗ Trường Thành - người Thầy đã trực tiếp chỉ bảo, hướngdẫn tận tình trong suốt quá trình học tập và chỉ bảo, sửa chữa giúp tôi hoànthành luận văn này

Tôi cũng xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành đến các Thầy, Cô trong Hộiđồng bảo vệ đã đóng góp nhiều ý kiến quý báu cho luậnvăn Cảm ơn các đồng nghiệp, bạn bè gần, xa đã luôn giúp đỡ, động viên tôitrong quá trình học tập và thực hiện đề tài

Với tình cảm thân thương nhất, tôi xin dành cho những người thươngyêu trong toàn thể gia đình, nơi đã tạo điều kiện tốt nhất, là điểm tựa, nguồnđộng viên tinh thần giúp tôi thêm niềm tin và nghị lực trong suốt quá trìnhhọc tập và thực hiện nghiên cứu này

Thái Nguyên, tháng 10 năm

Tác giả luận văn

4

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 3

1.1 3

1.2 8

1.3 10

1.4 16

1.5 19

1.6 22

CHƯƠNG 2 25

2.1 25

2.2 25

2.3 25

2.4 32

2.5 39

2.6 V .40

CHƯƠNG 3 41

3.1 41

3.2 xét nghiệm của bệnh nhân .43

3.3 Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh u tuyến thượng thận 47

3.4 Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u tuyến thượng thận 52

3.5 khám lại bệnh nhân sau phẫu thuật 526

CHƯƠNG 4 62

4.1 62

4.2 và xét nghiệm của bệnh nhân u tuyến thượng thận 63 4.3 Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh u tuyến thượng thận 70

4.4 nội soi điều trị u tuyến thượng thận 73

4.5 khám lại bệnh nhân sau phẫu thuật 80

KẾT LUẬN 83

TÀI LIỆU THAM KHẢO 85

5

DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1 Phân bố u tuyến thượng thận theo giới 41

Bảng 3.2 Phân bố u tuyến thượng thận theo tuổi 42

Bảng 3.3 Đặc điểm vị trí u tuyến thượng thận 42

Bảng 3.4 Triệu chứng lâm sàng ở 23 bệnh nhân có hội chứng Cushing 43

Bảng 3.5: Triệu chứng lâm sàng ở 25 bệnh nhân có hội chứng Conn 44

45

Bảng 3.7: Triệu chứng lâm sàng ở 36 bệnh nhân Pheochromocytoma 45

46

Bảng 3.9: Khả năng phát hiện u tuyến thượng thận qua siêu âm 47

Bảng 3.10: Đặc điểm kích thước u tuyến thượng thận trên siêu âm 48

iêu âm 48

Bảng 3.12: Các đặc điểm khác củ

49 Bảng 3.13: Khả năng phát hiện u tuyến thượng thận qua CLVT 49

Bảng 3.14: Đặc điểm kích thước u tuyến thượng thậ

50 Bảng 3.15: Đặc điểm cấu trúc u tuyến thượng thận trên chụp CLVT 51

Bảng 3.16 Các đặc điểm khác củ ụp CLVT 51

Bảng 3.17: Ph qua nội soi 52

Bảng 3.18: Thời gian phẫu thuật 52

Bảng 3.19: Lượng máu mất trong phẫu thuật 53

Bảng 3.20: Tai biến trong phẫu thuật 53

Bảng 3.21: Biến chứng sau phẫu thuật 55

Bảng 3.22: Thời gian nằm điều trị sau phẫu thuật 55

Bảng 3.23: Yếu tố liên quan kết quả phẫu thuật với kích thước và vị trí u 56

57

hội chứng Conn 58

59

Bảng 3.27: Kết quả xét nghiệm catécholamine, kali máu sau phẫu thuật 60

Bảng 3.28: Kết quả siêu âm và chụp cắt lớp vi tính sau phẫu thuật 61

6

DANH MỤC HÌNH ẢNH

Hình 1.1: Giải phẫu tuyến thượng thận 3

n 4

Hình 1.3: Đ bên phải 5

Hình 1.4: Đ bên trái 5

Hình 1.5: T phải 6

Hình 1.6: T trái 6

Hình 1.7: Đường ngang 19

Hình 1.8: Đường giữa 19

Hình 1.9: Đường dưới bờ sườn 2 bên 19

Hình 1.10: Đường ngực-bụng 20

Hình 2.1 : Tư thế bệnh nhân 26

Hình 2.2: Vị trí đặt trocar bên phải 27

Hình 2.3: Kẹp bên phải 28

Hình 2.4: Kẹp trên và giữa bên phải 28

Hình 2.5: Kẹp dưới bên phải 29

Hình 2.6: Lấy bỏ u 29

Hình 2.7: 30

Hình 2.8: Mở phúc mạc sau bên trái 30

bên trái 31

Hình 2.10: Kẹp 32

Hình 2.11: Kẹp 32

Hình 2.12: Kẹp 32

Hình 3.1: Hình ảnh u tuyến thượng thận trên siêu âm 47

Hình 3.2: nh u tuyến thượng thận trên chụp cắt lớp vi tính 50

Hình 3.3: Dấu hiệu rạn da 58

7

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tuyến thượng thận là tuyến nội tiết có tính sinh mạng đối với cơ thể.Hormon của tham gia vào các quá trình chuyển hóa đường, điện giải vàđiều hòa huyết áp động mạch, cũng như chống stress và phát triển các đặctính về giới của cơ thể U là nguyên nhân gây tăng tiếtbệnh lý các nội tiết tố của tuyến, dẫn đến nhiều hội chứng bệnh lí phức tạp,thuộc lĩnh vực điều trị ngoại khoa [3]

Năm 1912, Harvey Cushing thông báo lâm sàng bệnh Cushing và 25 năm sau(1937-1938), Lawrene đã mô tả biểu hiện lâm sàng hội chứng Cushing Năm

1954, Jérome Conn mô tả hội chứng tăng tiết aldosteron nguyên phát (hay hộichứng Conn) Hai tác giả Apert (1910) và Gallais (1912) đã phát hiện dấuhiệu nam hóa trên bệnh nhân nữ, khi mổ tử thi phát hiện

( hội chứng Apert – Gallais ) [37]

Năm 1926, Roux S và Mayo C thực hiện thành công phẫu thuật mở cắt

bỏ u t [37] Tuy nhiên, do vị trí giải phẫu, chức năng sinh lýphức tạp và tỷ lệ tai biến, biến chứng đặc biệt là tỉ lệ tử vong còn rất

vẫn luôn là một phẫu thuật nặng nề Năm

1992, Gagner thực hiện thành công phẫu thuật

, đánh dấu bước ngoặt trong lịch sử điều trị ngoại khoa u tu

7

u vẫn là một phẫu thuật nặng

nề vì đường tiếp cận u khó khăn, nguy cơ rối loạn huyết động trong mổ cao,hậu phẫu phức tạp và tỷ lệ tử vong còn cao [15], [67] Phẫu thuật nội soi

được triểnkhai, mới chỉ tập trung tại các trung tâm ngoại khoa lớn của Việt Nam

Trải qua hơn một thập niên, với của chẩn đoán hình ảnh thuận lợi trong việc xét nghiệm các nội tiết tố, những tiến bộ trong công tác gây mê hồi sức, cũng như kỹ thuật và kinh nghiệm của các phẫu thuật viên

Vì đó, chúng tôi thực hiện đề tài: “Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u tuyến thượng thận tại bệnh viện Việt Đức từ

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Tuyến thượng thận (TTT) được Batholomus Eustachius mô tả năm 1563gồm hai tuyến nhỏ hình chữ V ngược, nằm úp sát cực trên hai thận Năm

Năm 1845, Emile Huschk lần đầu tiên sử dụng các thuật ngữ vỏ thượng thận

và tuỷ thượng thận [52]

1.1 GIẢI PHẪU HỌC TUYẾN THƯỢNG THẬN

1.1.1 Vị trí, hình thể ngoài và cấu tạo [7], [21], [26], [27]

Hình 1.1: Giải phẫu tuyến thượng thận

(Atlas giải phẫu người- Frank H Netter) [26]

T gồm hai tuyến nhỏ, nằm sâu trong khoang sau phúcmạc, ở sát phía trên hai thận Tuyến nói chung có hình gần tam giác, tuyếnbên phải gần như hình tháp không đều, tuyến bên trái gần như hình bánnguyệt Tuyến cao 3 - 5cm, rộng 2 - 3cm và dày dưới 1cm, nặng trung bình5g, ở nam nặng hơn nữ khoảng 30% Tuyến có màu vàng nhạt, bề mặt khôngđều, có những gờ và đường rãnh, mặt trước được vạch bằng một rãnh sâu

Về đại thể, cấu tạo gồm 2 phần [9], [21]:

, bài tiết androgènes

- Tủy thượng thận: Chiếm 15% thể tích tuyến, ở dạng keo màu hồng,

gồm các tế bào ưa chrôm, bài tiết catécholamine

1.1.2 Mạch máu tuyến thượng thận [7], [19], [21], [26], [27]

1.1.2.1 Động mạch: Gồm 3 nguồn.

- (ĐMTT) trên: Tách ra từ thân hay nhánh sau

của động mạch hoành dưới Ở bên ph

giữa [19]

cách trung bình đến rốn thận là 2,793cm (2-5 cm) [19], trên đường đi nhận

hợ trái, thay vào đó là những nhánh

1.1.3.1 Liên quan phía trước

- Bên phải: Qua phúc mạc, phần trên liên quan với mặt dưới gan, phần dưới

và trong của tuyến được phủ bởi gối trên tá tràng dính với phúc mạc thànhsau Mặt này liên kết với gan bằng các nếp phúc mạc gọi là dây chằng gan -chủ dưới và dây chằng gan - thượng thận

- Bên trái: Qua phúc mạc, phần trên liên quan với phình vị lớn, phần lớn được

tụy và các mạch lách che phủ, lách được nối với thận và

bằng dây chằng lách thận chứa phần cuối đuôi tụy và bó mạch lách

1.1.3.2 Liên quan phía sau:

T nằm tựa trên cột trụ hoành, đối diện với góctrước ngoài của thân đốt sống Liên quan ở mặt sau với rễ trong thần kinhtạng, tĩnh mạch đơn lớn ở bên phải và bán đơn dưới ở bên trái khi chúng đi quatrụ cơ hoành

1.1.3.3 Liên quan phía trong

Bờ trong của tuyến có nhiều nhánh tĩnh mạch phụ đổ vào

nhỏ từ rồi cùng mạchbạch huyết và thần kinh tạo nên cuống mạch chính Bên trái trụ cơ hoành đã

liên kết đặc xiết quanh cuống mạch thượng thận giữa và những sợi thần kinh đến từ hạch bán nguyệt

1.1.3.4 Liên quan phía ngoài

Bên phải nằm trên bờ cong lồi của cực trên thận phải, bên trái nằm trên

bờ trong của đỉnh thận trái, ngăn cách với thận bởi tổ chức mỡ quanh thận và

, chìm trong tổ chức này là những nhánh mạch rất nhỏ, ít cónguy cơ khi phẫu tích Liên quan phía ngoài xa hơn là thành bụng bên.

1.1.3.5 Liên quan phía trên

Vị trí thay đổi từ đốt sống ngực 10 đến thắt lưng 1

T liên quan với màng phổi, với các xương sườn cuối

và khoảng gian sườn qua trung gian cơ hoành Tuyến dính vào cơ hoành bởi

1.1.3.6 Liên quan phía dưới

nằm phía trên cuống thận, tiếp xúc với và

góc giữa thận phải và

thận trái và Cuống thận là mốc quan trọng khi phẫu tích vào cực dướikiểm soát bó mạch thượng thận dưới Đặc biệt thận trái là mốc để

tự do có hoạt tính sinh học Ở mô đích, cortisol có tác dụng và bị phá hủytrong vòng 1-2 giờ, thoái hóa chủ yếu ở gan, bài tiết chủ yếu qua nước tiểu

- Điều hòa bài tiết: Theo cơ chế điều hòa ngược âm tính, thông quaACTH của tuyến yên và CRH vùng dưới đồi

- Tác dụng của glucocorticoid trên chuyển hoá [9], [39]:

+ Chuyển hóa glucid: Tăng tạo đường mới ở gan, tăng tổng hợpglycogen ở gan, giảm tiêu thụ glucose ở tế bào

+ Chuyển hóa protein: Làm tăng thoái hóa protein ở hầu hết các tế bào,tăng huy động các acidamin từ cơ vào gan để tổng hợp glucose, giảm sinhtổng hợp, do đó làm giảm dự trữ protein ở tất cả các tế bào trừ tế bào gan.+ n hóa lipid: Tăng thoái hóa mỡ ở các mô mỡ, tăng nồng độ acidbéo tự do trong máu, tăng oxy hóa acid béo ở mô

1.2.1.2 Nhóm mineralocorticoid

- Đại diện là aldosteron, được sản xuất ở lớp cầu [9] Trong máu, 30-50%aldosteron ở dạng tự do, còn lại gắn với albumin Thời gian bán thải khoảng15-20 phút Aldosteron được chuyển hóa ở gan và thải qua thận [39].Aldosteron tác dụng lên đoạn 2 ống lượn xa, làm tăng tái hấp thu Na+, làm

K+ từ tế bào vào trong lòng ống, gây giảm K+ máu và gây kiềm chuyển hóa

- Điều hòa bài tiết: Nồng độ K+, Na+ và hệ thống renin – angiotensin [9], [39]

1.2.1.3 Nhóm androgen

- Hoạt tính sinh học của androgen từ vỏ thượng thận rất ít, chúng chỉ hoạt độngnhư những tiền chất để chuyển thành dạng hormone hoạt động trong tuầnhoàn như testosterone và dihydrotestosterone Những tác dụng nam hóakhông quan trọng và chỉ khi có u mới có biểu hiện rõ của

sự thay đổi giới tính [37]

1.2.2 Tủy thượng thận

Tủy thượng thận chế tiết ra các hormone: Dopamin, epinephrine và epinephrine (gọi chung là catécholamine), được tổng hợp từ L-tyrosin [9][39] Sau khi được tổng hợp, một phần catécholamine kết hợp với ATP hoặcvới một protein hòa tan, trở thành dạng không hoạt tính, lưu lại trong các kho

nor-dự trữ Sau khi được giải phóng, một phần tác dụng ở các receptor trước vàsau synap, một phần chuyển vào máu để tác dụng ở xa rồi bị giáng hóa, phầncòn lại được thu hồi hoặc mất hoạt tính ở bào tương [9], [39].

Trong máu, epinephrine chiếm khoảng 80%, norepinephrine 20% Chúnggây ra tác dụng gần giống tác dụng của hệ thần kinh giao cảm Có hai loạireceptor tiếp nhận epinephrine và norepinephrine là: Alpha-adrenergic, beta-adrenergic Norepinephrine kích thích chủ yếu lên recepter α, tác dụng lênreceptor β rất yếu Epinephrine tác dụng trên cả hai receptor với hiệu quảtương đương [9], [39]

Dopamin tác dụng chủ yếu ở thần kinh trung ương, thận và một số tạngtrên các receptor đặc hiệu gọi là dopaminergic (receptor δ) [9], [39]

U TUYẾN THƯỢNG THẬN GÂY RA

1.3.1 Hội chứng tăng tiết cortisol [3], [4], [25], [36], [37], [45]

Bệnh gặp nhiều ở nữ (80%), đặc trư cortisol nộisinh không kìm hãm, mất nhịp bài tiết ngày đêm [45], [71]

1.3.1.1 Lâm sàng [18], [49], [54]

Các dấu hiệu thay đổi hình thể do tăng cortisol trong máu gây rối loạnchuyển hóa mỡ dẫn tới béo cục bộ [18]: Mặt tròn như mặt trăng(80-100%), cổ trâu, chân tay rất nhỏ, khẳng khiu, đặc biệt rõ khi có teo cơ.Xuất hiện trứng cá, tăng tiết bã nhờn, rậm lông, vết rạn da, mặt tròn đỏ, mảngtím ở thân, bụng và gốc đùi, tăng huyết áp (74%), đái tháo đường (20-23%).Đau xương với nguy cơ gãy xương bệnh lý liên quan tới loãng xương (50-68%), mất kinh, liệt dương (75-77%) Rối loạn tâm thần: Trầm uất hay cócơn hoang tưởng (66-85%) [45]

1.3.1.2 Xét nghiệm

- Xét nghiệm đặc hiệu [36], [82]:

+ Nghiệm pháp ức chế bằng dexamethason qua đêm, kết hợp định lượng

cortisol tự do trong nước tiểu: 23h cho bệnh nhân uống 1mg dexamethason,8h ngày hôm sau định lượng: nếu cortisol máu < 137,95 nmol/l và cortisol tự dotrong nước tiểu < 135 nmol/24h, chẩn đoán không hướng tới hội chứngCushing.

+ Định lượng cortisol máu theo nhịp ngày đêm (8h và 20h): Hội chứngCushing có sự tăng tiết cortisol máu cả sáng và c

đêm Tuy nhiên cũng khó phát hiện vì cả cortisol và ACTH đều tiết từng đợt.Nếu bệnh nhân không có stress, cortisol trong huyết thanh >193 nmol/l lúc24h được xem là đặc hiệu hội chứng Cushing Cũng có thể đo cortisol trongnước bọt, nếu > 11,2 nmol/l cho phép chẩn đoán hướng tới hội chứngCushing (bình thường 2,8 nmol/l)

+ Nghiệm pháp ức chế bằng dexamethason liều thấp: Ngày đầu tiên đocortisol tự do, 17 OH-corticosteroid nước tiểu trong 24h và một mẫu cortisolmáu 8h Ngày thứ hai và thứ ba cứ 6h cho bệnh nhân uống 0,5mgdexamethason Ngày thứ 3 định lượng lại nước tiểu và ngày thứ 4 đo lại máu.Kết quả đáp ứng bình thường cho phép loại trừ hội chứng Cushing (bìnhthường trong nước tiểu 24h: 17 OH-corticosteroid < 4mg, cortisol < 68,97nmol, trong máu: cortisol < 137,95 nmol/l)

- Xét nghiệm không đặc hiệu: Công thức máu có thể thay đổi nhẹ, hồng cầu

và hematocrit tăng ít, giảm tỷ lệ bạch cầu ưa axit và lympho, điện giải máu ítthay đổi Đường máu tăng cao lúc đói với bệnh nhân đái tháo đường (< 20%).Soi đáy mắt, thị lực, thị trường có thể thay đổi Chụp bụng, ngực, cột sốngphát hiện loãng xương Điện tâm đồ có thể dày thất trái nếu có

- Các xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt hội chứng Cushing [37], [56]:

+ Đo ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: nếu ACTH < 1,1 pmol/l sau tiêmCRH mà ACTH không tăng (< 2,2 pmol/l) nghĩ đến hội chứng Cushing Trongbệnh Cushing: trường hợp u tiết ACTH lạc chỗ, ACTH thường >110 pmol/l.Đối với microadenom và rối loạn chức năng hạ khâu não tuyến yên, ACTH

vào khoảng 6-30 pmol/l (bình thường < 14 pmol/l) Để phân biệt sự trùng lặpACTH trong một số trường hợp dùng nghiệm pháp metyrapon và tiêm tĩnhmạch CRH Các u tuyến thượng thận và u tiết ACTH lạc chỗ sẽ ức chế trục

hạ khâu não tuyến yên, do đó khi làm nghiệm pháp trên sẽ cho thấy sựtiết ACTH bị ức chế

+ Nghiệm pháp ức chế bằng dexamethason liều cao: Phương pháp giốngnhư liều thấp nhưng thay liều dexamethason 2mg/6h trong 48 tiếng Kết quảnếu cortisol tự do trong nước tiểu giảm hơn 90% và 17 OH-corticosteroidnước tiểu giảm hơn 64% thì khẳng định là bệnh Cushing

1.3.1.3 Chẩn đoán hình ảnh

Các phương pháp kinh điển (chụp UIV, chụp bơm hơi sau phúc mạc, …)hầu như ít được sử dụng do giá trị chẩn đoán thấp Thay vào đó các phư

đã cho phép xác định chính xác u, kích thước u, liênquan u với tạng lân cận và các dấu hiệu hướng tới bản chất

một hoặc hai bên

1.3.1.4 Điều trị [24], [57]

Điều trị phẫu thuật trong hội chứng Cushing đạt kết quả tốt Với bệ

là ngoại lệ và chỉ được đặt rakhi các phương pháp điều trị khác thất bại (phẫu thuật tuyến yên, điều trịnội khoa) Sau mổ lưu ý theo dõi hội chứng suy cấp, cầnthiết phải điều trị bổ sung cortisol và ACTH

1.3.2 Hội chứng tăng tiết aldosteron nguyên phát (hội chứng Conn) [3], [4],

[25], [36], [37], [42], [43], [45]

Bệnh biểu hiện lâm sàng đặc trưng là tăng huyết áp, liệt nhẹ chi dướitừng đợt Hai nguyên nhân chính gây cường aldosteron nguyên phát: (1) U vỏ

, chiếm tỷ lệ 50%, (2) Tăng sản vỏ hai bên, chiếm 25-50% [37], [43], [45], [81].

1.3.2.1 Lâm sàng [3], [4], [25]

Tăng huyết áp: Cơ chế do cường aldosteron Sự tăng tái hấp thu Na+ doaldosterol làm gia tăng thể tích huyết tương và dịch ngoại bào, tăng cunglượng tim gây tăng huy Aldosteron còn tác dụng trực tiếp lên hệ thần

Mệt mỏi, đau đầu, uống nhiều, đái nhiều hay gặp về đêm, triệu chứngChvosteck và Trousseau (trong trường hợp kiềm máu nặng)

concentration: PAC) lúc 8h, sau ít nhất nằm nghỉ, trước đó khẩu phần ănđầy đủ Na+ Nếu PAC > 695 pmol/l thì thường là do adenome tăng tiếtaldosteron

+ Đo aldosteron trong nước tiểu 24 (bình thường 14 - 56 nmol/l).Định lượng aldosteron sau 2 - ở tư thế đứng, kết quả 95% adenom cógiảm aldosteron và luôn tăng trong hội chứng cường aldosteron vô căn Sựkhác biệt này là do adenom sản xuất quá nhiều aldosteron nên ức chế mạnh hệthống renin - angiotensin và do ACTH thường giảm 8h - 12h

Theo Weinberger nếu nồng độ PAC/PRA > 30 và PAC > 20 ng/dl thì cóthể chẩn đoán hội chứng tăng tiết aldosteron nguyên phát với độ nhạy 90%,

độ chính xác 91% [90]

1.3.2.3 Chẩn đoán hình ảnh [91]

Chụp phát hiện 80-90% trường hợp, đặc trưng bởi tỷtrọng thấp Các biện pháp khác: , chụp nhấp nháyđồng vị phóng xạ cho phép phát hiện quá sản hai bên

1.3.2.4 Điều trị [37], [43], [93]

Điều trị ngoại khoa phẫu thuật cắt bỏ u kết hợp với chuẩn bị tốt trước mổ: Sử dụng thuốc kết hợp với chất chuyển hoáaldosteron, với chế độ muối ăn bình thường Cắt chọn lọc u có nguy cơ tái phát khi u tiến triển thành quá sản nhân lớn, vì thế xu hướng cắt bỏ toàn b

cho hiệu quả cao hơn

1.3.3 Hội chứng tăng tiết androgene (hội chứng Apert-Gallais) [25], [37], [40]

Những u gây nam hóa ở nữ chiếm 10% u vỏ áctính, thường biểu hiện ở trẻ em với tỷ lệ ác tính cao Nguyên nhân gây bệnhphần lớn là do tăng sản hoặc do khuyết tật enzym bẩmsinh Những u lành tính bài tiết testosterone đơn thuần rấthiếm gặp Ở trẻ em trước tuổi dậy thì, có biểu hiện nam hóa với dậy thì sớmsai lệch Sự kết hợp những dấu hiệu nam hóa với hội chứng Cushing gặptrong 40% những u này [37]

Các xét nghiệm sinh hoá: Tăng testosterone không kìm hãm được vớidexamethazone liều cao, 17-cetosteroid trong nước tiểu tăng, đặc biệt là tăngdehydroepiandrosterone [36], [37]

Siêu âm và chụp cần phân biệt với những u buồng trứng

có kích thước nhỏ

Điều trị ngoại khoa giống như với u vỏ ác tính Cắt bỏ u nên phối hợpvới điều trị OP'DDD (OP dichlorodiphenyldichloroethame) khi có di căn hoặcsau mổ tỷ lệ 17- Cetosteroid còn cao.

- Tam chứng Ménard: Nhịp tim nhanh, đau đầu và ra nhiều mồ hôi

- Các biểu hiện kết hợp: Đau ngực, bụng, lưng, nhợt nhạt, đôi khi ngất

1.3.4.2 Xét nghiệm [33], [37], [76]

Định lượng catécholamine trong máu và nước tiểu cho phép chẩn đoánbệnh chính xác 90% Ngày nay định lượng các dẫn xuất trong máu và nướctiểu là phương pháp được lựa chọn với độ nhạy cao (84-95%) [33]

- Trong nước tiểu: Catécholamine tăng cao rõ rệt Dopamin tăng trongtrường hợp ác tính, khác với các dẫn xuất khác dopamin không gây co mạch.+ Catécholamine niệu > 675 nmol/l (phương pháp so màu)

+ Adrenaline > 100 g/24h (phương pháp huỳnh quang)

+ Noradrenaline > 250 g/24h (phương pháp huỳnh quang)

+ Dopamine < 400 /24h

- Trong máu: Catécholamine máu có độ nhạy cao hơn nhưng độ đặc hiệuthấp hơn so với catécholamine niệu Catécholamine máu dễ cho kết quảdương tính giả, thậm chí ngay động tác chọc lấy máu cũng có nguy

1.3.4.3 Chẩn đoán hình ảnh [37]

Siêu âm có độ nhạy 88%, chụp có độ nhạy 95% cho phépđịnh vị u hai bên và lạc chỗ Ngoài ra còn một số biện pháp

, chụp nhấp nháy đồng vị phóng xạ chophép định vị chính xác hơn vị trí u

1.3.4.4 Điều trị [35], [37]

Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ u và tuyến: Tỷ lệ khỏi 90%, tỷ lệ tử vong 2-5%.Phẫu thuật cắt bỏ u phải kết hợp với điều trị nội khoa trước, trong và sau mổ.Chuẩn bị trước mổ nhằm điều trị tạm thời tác dụng làm co mạch

giảm thể tích tuần hoàn của catécholamine Trong quá trình gây mê hồi sứccần theo dõi sát huyết động để điều chỉnh rối loạn như , rối loạnnhịp tim khi thăm dò, phẫu tích u, hoặc trụy mạch tụt huyết áp sau khi cắt bỏ u.Sau mổ huyết áp trở lại bình thường là 95%

1.3.5 U tuyến thượng thận không chế tiết [32], [37], [45]

phát hiện ngẫu nhiên thường là nhữngkhối u không chế tiết, hoặc thể tiềm tàng nên không có triệu chứng rõ rệt [33].Chúng được phát hiện tình cờ qua thăm khám vì triệuchứng của một bệnh khác Siêu âm và chụp có ý nghĩa rất quantrọng với sự phát hiện nhóm u này, nó cho phép

có kích thước nhỏ (< 10mm) đến các u lớn (> 100mm) với độ chính xác95%, đặc biệt rất có ý nghĩa trong chỉ định phẫu thuật [16]

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

1.4.1 Chụp X quang thường quy [80]

Cho thấy những dấu hiệu gián tiếp, không đặc hiệu như: Bóng mờ thận

bị đẩy thấp, đè đẩy các tạng lân cận, vôi hóa vị trí

1.4.2 Chụp X quang có bơm hơi sau phúc mạc [80]

Là phương pháp đơn giản, dễ thực hiện, chi phí thấp, có thể phát hiện

được u Để tăng giá trị chẩn đoán có thể phối hợp thêmchụp UIV Ngày nay, ít được sử dụng do có một số tai biến và độ chính xáckhông cao, dễ nhầm lẫn với một khối u ngoài phúc mạc khác.

cho thấy sự tưới máu của và ranh giới khối u, rất có giá trịvới những u tăng sinh mạch máu, nhất là trong trường hợp ung thư vỏ thượngthận và pheochromcytome Nhược điểm: Là một thủ thuật phức tạp, có xâm lấn[46]

1.4.4 Chụp tĩnh mạch thượng thận [46]

Cho thấy hình ảnh thương tổn khá rõ Tuy nhiên do có nhiều tai biến sauthủ thuật như dính quanh thận, đau lưng kéo dài, thậm chí có thể tắc mạchhoặc chảy máu, ngày nay hầu như không được sử dụng

1.4.5 Siêu âm [13], [74]

Là phương pháp thăm dò chẩn đoán u có hiệu quả với

ưu điểm đơn giản, dễ áp dụng, nhanh, không xâm lấn Siêu âm là phươngpháp đầu tiên mang tính sàng lọc với bệnh nhân có dấu

, có thể đánh giá tình trạng mạch máu Nhược điểm: Ảnh hưởng của tia X, chi phí còn khá cao.

1.4.7 Chụp cộng hưởng từ [64]

[65], [64] nhờ khả năng tạo ảnh đa dạng do sự đối quang của tổ chức trên các

khối u với các tạng lân cận (tín hiệu của khối u và t

cho các lát cắt đứng dọc và đứng ngang bổ sung cho những hạnchế của các phương pháp chẩn đoá

, khối u và khả năng xâm lấn tới các tạng xung quanh nhờ kỹ thuật

lành và ác tính với độ chính xác 93%, độ nhạy 91% và độ đặc hiệu 93%[33], [65] Hiện nay là một phương pháp rất có giá trị cho chẩnđoán u , nhưng còn ít được sử dụng do chi phí quá cao

1.4.8 Ghi xạ hình tuyến thượng thận

Năm 1971, Lieberman sử dụng 131 I-19-Iodochlesterol để chẩn đoán u

[16], [20] Ưu điểm: Cho thấy được sự quá sản của tuyến,cho biết chức năng bài tiết của tuyến, thấy được những khối u có kích thướcrất nhỏ và đặc biệt là phát hiện được cả u lạc chỗ, thậm chí còn phân biệt

phải chịu một liều phóng xạ, thời gian thăm khám lâu (5-20 ngày), chi phí đầu

tư lớn

1.5 CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT U TUYẾN THƯỢNG THẬN

1.5.1 Phương pháp phẫu thuật mở kinh điển

1.5.1.1 Đường trước qua phúc mạc [6], [33], [41]

Hình 1.9: Đường dưới bờ sườn 2 bên [33]

(1) Mở thành bụng vào ổ phúc mạc, (2) Mở phúc mạc thành bụng sau đểvào khoang sau phúc mạc

- Có ba đường mở thành bụng trước:

+ Đường giữa: Đường mổ rộng và có thể mở lên ngực (hình 1.8)

+ Đường ngang: Đường rạch ngang từ đầu trước xương sườn 10 hoặc

11 kéo sang đầu trước xương sườn 10 hoặc 11 bên đối diện (hình 1.7)

+ Đường dưới bờ sườn: Đường rạch dưới bờ sườn 2-3 khoát ngón tay,chỉ định tốt cho u một bên, khi cần thiết thăm dò bên đốidiện, sử dụng đường rạch dưới sườn hai bên hình chữ V ngược (hình 1.9)

dễ dàng xử lý chảy máu trong mổ và có thể thực hiện được khi có khối u ở cảhai bên

- Nhược điểm: Khó phẫu tích đối với bệnh nhân béo, nguy cơ gây chấn

thương chảy máu các tạng đặc cao, nhất là ở bên trái nguy cơ tổn thương lách

có thể lên tới 15- 20%

1.5.1.2 Đường ngực - bụng và đường Fey [6], [33], [41]

Hình 1.10: Đường ngực - bụng [33]

- Đường ngực - bụng: Đường rạch từ khoang liên sườn 8 - 9 trên đường nách

sau kéo dài chéo xuống đến đường giữa trên rốn Chỉ định cho những khối

- Đường Fey: Đường rạch từ mặt ngoài xương sườn 11, hướng xuống

hố chậu, vào trong và cách gai chậu trước trên 2 - 3cm Màng phổi, góc phếmạc sườn hoành được bóc tách và đẩy lên cao [33]

- Ưu điểm: Kiểm soát được những khối u có kích thước lớn và

đoạn trên và sau gan, cho phép kiểm soát cả màng tim khi có những

- Nhược điểm: Cắt cơ nhiều, kết hợp nhược điểm của đường ngực và

đường bụng với nguy cơ tổn thương thần kinh hoành

1.5.1.3 Đường sườn lưng [6], [33], [41]

- Đường rạch theo xương sườn 11 hay 12 ở phía sau, đi chếch về phía bụng,

phúc mạc được đẩy ra trước, màng phổi và cơ hoành được đẩy lên cao, thậnđược hạ thấp, gan được đẩy lên [33]

- Ưu điểm: Thay thế trong trường hợp gặp khó khăn ở các đường mổ khác.

cùng một lúc, đặc biệt không cho phép kiểm soát từ đầu những cuốngmạch

1.5.1.4 Đường sau [6], [33], [41]

Young đề xuất từ năm 1936, là một đường mở thắt lưng sau không cắtxương sườn Smithwick đã cải tiến có kèm theo cắt xương sườn 12, thậm chí

cả xương sườn 11 Đường mổ rạch qua vùng thắt lưng, dọc bờ ngoài khối

rạch

hình gậy hockey với đoạn chếch đi theo trục của xương sườn 11 hay 12 [33]

- Ưu điểm: Ít tổn thương tổ chức, đường vào lý tưởng trực

, cho phép thực hiện hai bên cùng lúc

- Nhược điểm: Tư thế nằm sấp gây trở ngại cho gây mê hồi sức, trường mổ

hẹp gây khó khăn cho phẫu thuật cắt bỏ những khối u có kích thước lớn (>

50 mm) và hạn chế khả năng kiểm soát mạch máu trước khi phẫu tích u

1.5.2 Phương pháp phẫu thuật u tuyến thượng thận qua nội soi

1.5.2.1 Đường trong phúc mạc

Gagner M thực hiện lần đầu tiên tháng 11 năm 1992 [57] Bệnh nhânnằm tư thế nghiêng bên, bơm hơi trong ổ phúc mạc

- Ưu điểm: Tổn thương thành bụng ít, trường mổ rộng rãi, cho phép thực hiện

những thao tác nội soi một cách hoàn hảo, sớm kiểm soát

, phẫu tích, xử trí chảy máu thuận lợi, hình ảnh khuyếchđại cho phép kiểm tra cả những mạch máu có kích thước nhỏ, xử lý đượctổn thương phối hợp

- Nhược điểm: Dễ có nguy cơ gây tổn thương các tạng trong ổ bụng 1.5.2.2 Đường ngoài phúc mạc

Mercan [75] mô tả năm 1995 Bệnh nhân nằm nghiêng bên, bơm hơi sauphúc mạc, áp lực 12 - 15 mmHg

- Ưu điểm: Xâm lấn tối thiểu, ít nguy cơ gây tổn thương tạng trong ổ phúc

mạc, giảm đau sau mổ, ngày nằm viện ngắn, thẩm mỹ

- Nhược điểm: Phẫu trường hẹp, không kiểm soát

ngay từ đầu, khó khăn khi xử trí chảy máu, áp lực bơm và tỷ lệ tràn khí dưới da cao hơn so đường trong phúc mạc.

1.5.3 Phương pháp phẫu thuật u tuyến thượng thận bởi robot

Horgan và cộng sự công bố năm 2001 [33], [51] Là một phương pháphoàn toàn mới m Do chi phí đầu tư ban đầu rất lớn, nên cho đến nay tại ViệtNam, phẫu thuật này chưa được triển khai áp dụng

1.6.1 Thế giới

mổ tử thi Năm 1886, Frankel F mô tả lâm sàng của u t Năm

1912, Ludwig Picken đưa ra thuật ngữ pheochromocytoma để chỉ u tủy

(phaios và chroma: có màu thẫm với muối chrôm) Năm 1937, Beer, King và Prizmetal chứng minh epinephrine là tác nhân gây cơn

Năm 1949, Honton chứng minh sự có mặt của norepinephrine trongbệnh lý u tủy thượng thận Battin (1898), Little (1901) thông báo bệnh án một

số bệnh nhân nữ có dấu hiệu thay đổi về hình thể: Béo cục bộ, mặt tròn đỏ,

xuất

huyết trong u Glyn (1911-1912) khi nghiên cứu bệnh án và kết quả mổ tử thi,thấy có mối liên quan giữa khối u và tuyến sinh dục, ônggọi đó là hội chứng sinh dục Năm 1912, Cushing H mô tảmột bệnh nhân nữ: Béo thân, , rậm lông, rạn da bụng, mổ tử thi

sau này được gọi là bệnh Cushing Năm 1913, Sicard và Reilly nêu mộttrường hợp ung thư phế quản có dấu hiệu lâm sàng hội chứng Cushing.Kowach (1957) thông báo tiếp một trường hợp lâm sàng hội chứng Cushing

trên bệnh nhân ung thƣ phế quản và tụy Năm 1960, Liddle dùng nghiệmpháp

Năm 1887, Phillips M báo cáo 4 bệnh án nam tính giả

hai bên.

- Về phẫu thuật u : Năm 1889, Th

bằng đường mổ bụng hình chữ T Năm 1923,Villard E phẫu thuật cắt bỏ Pheochromocytoma Ba năm sau, Roux vàMayor C báo cáo phẫu thuật điều trị thành công Pheochromocytome [37]

ăm 1960, Mornex R thu thập trên 500 ca cắt bỏ cytoma, với tỷ lệ tử vong dưới 3% Luton J P (1981) công bố nghiên cứu cắt

Pheochromo-bỏ u trên 329 bệnh nhân Cushing Năm 1994, Matinotthông báo điều trị phẫu thuật 57 trường hợp hội chứng Conn Năm 1992,

năm 1996 [57] thông báo 100 trường hợp phẫu thuật nội soi

ối năm 1997, Smith thống kê trên thế giới đã có khoảng 600 trường hợp được mổ u qua nội soi [83].

1.6.2 Việt Nam

Đặng Văn Chung năm 1971 [4], Lê Huy Liệu năm 1991 [18], Đỗ Trung Quânnăm 1995 [23], Hoàng Đức Kiệt năm 1996, Đỗ Ngọc Giao năm 1999, NguyễnĐình Minh năm 1999 [20] và Nguyễn Duy Huề năm 2004 [16]

Phẫu thuật mở đã được thực hiện vào những năm1960-1970 bởi Tôn Thất Tùng, Nguyễn Trinh Cơ, Nguyễn Bửu Triều [6] [43].Năm 1972, Nguyễn Thuyên [30] thông báo kết quả điều trị phẫu thuật u tủy

tại bệnh viện Việt Đức Năm 1982, Nguyễn Trinh Cơ công

bố 6 trường hợp phẫu thuật thành công hội chứng Cushing Năm 1981, TônThất Tùng [43] thông báo 6 trường hợp hội chứng Conn được điều trịphẫu thuật tại bệnh viện Việt Đức Năm 1995, Nguyễn Bửu Triều, LêNgọc Từ, Nguyễn Thị Xiêm công bố kết quả điều trị phẫu thuật 2 trườnghợp nam hóa [40] Năm 2001, Nguyễn Bửu Triều, Lê Ngọc Từ, Hoàng Long[38] thôn

bằng phương pháp kiểm soát mạchmáu trước qua 52 trường hợp tại bệnh viện Việt Đức Năm 1990, NguyễnĐình Hối thông báo 1 trường hợp Pheochromocytome ngoài

[14]

Năm 1998, Trần Bình Giang [10] th

qua nội soi đầu tiên tại Việt Nam Năm 2000, Trần Bình Giang,

tại hội nghị nội soi châu Á Thái Bình dương tổ chức tại Singapore Năm 2004,

Vũ Lê Chuyên [5] thông báo 30 trường hợp cắt bỏ qua

nội soi ổ bụng tại bệnh viện Bình Dân Năm 2006, Trần Bình Giang, NguyễnĐức Tiến thông báo 140 trường hợp tại hội nghị nội soi thế giới ở Hawai.

-

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ:

2.3 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

:

2.3.2 Phương pháp chọn mẫu

Sử dụng phương pháp chọn mẫu không xác xuất (chọn mẫu thuận tiện),

bệnh nhân đủ tiêu chuẩn lựa chọn trong thời gian nghiên cứu.

đường trong phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức

hiện theo hai đường

kê một gối cao khoảng 10-12cm dưới

thân ngang mức xương sườn 12 Phía

vai, hông được giữ ổn định ở tư thế

nghiêng nhờ đai và gối kê ( u

, của đường nối bờ sườn và mào chậu, cách trocar số 1 khoảng 6-7cm

- Bơm hơi ổ bụng: Sử dụng kỹ thuật bơm hơi mở, áp lực 10 - 12 mmHg, tốc độbơm lúc đầu là 2-3 (l /phút)

- Mở phúc mạc thành bụng sau: Trước tiên phải hạ dây chằng tam giác tới chỗ bám vào chân cơ hoàn

, mở tiếp sang phải ngay cực trên u là đường lật xuống củaphúc mạc từ mặt dưới gan phải, đi tiếp tới dừng lại thành bụng bên

(Nhóm nghiên cứu)

và thận phải, hướng từ thấp lên cao tới sát thành bụng bên Gan được nâng lên cao, đẩy

, bờ phải, chạy từ trong tuyến ra ở gần cực trên tuyến rồi đổ vào

, biệt lập nó khỏi tổ chức xung quanh và kẹp lại bằng 3 clip 10mm.Hai clip đặt phía đầu trung tâm,

khoảng 2 - 3 mm Dùng kéo mũi thẳng

cắt sát clip thứ 3, tuyệt đối không dùng

- Kẹp dưới, giải phóng sau tuyến: Phẫu tích vào bờdưới tuyến gần bờ trên của

vào tuyến ở ngay bờ dưới của tuyến,

nó được

cao và đẩy ngược lên, dùng dao điện

Hình 2.5: Kẹp ĐMTT dưới bên phải

- Lấy bỏ bệnh phẩm (hình 2.6): Túi đựng bệnh phẩm được cuộn tròn đưa quaống giảm vào ổ bụng Xác định

khu vực đặt túi hoặc trên gan hoặc tại

khu vực phẫu tích Dùng hai kẹp phẫu

tích có mấu: một kẹp giữ miệng túi,

một mở rộng miệng túi, sau đó cặp u

đưa vào trong túi Túi bệnh phẩm

được kéo qua lỗ trocar số 1 Tháo

trocar, làm xẹp hơi, cắt nhỏ, lấy bệnh