Nhận xét mối liên quan giữa các đặc điểm hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền với một số biểu hiện lâm sàng thường gặp của dị dạng thông động tĩnh mạch não

ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng thông động - tĩnh mạch não Cerebral Arteriovenous Malformations là một bất thường bẩm sinh của mạch máu não, bản chất là một đám gồm động mạch và tĩnh mạch mà ở đó dòn

*****

ĐINH VĂN THUYẾT

NHËN XÐT MèI LI£N QUAN GI÷A C¸C §ÆC §IÓM H×NH ¶NH CHôP M¹CH Sè HãA XãA NÒN VíI MéT Sè BIÓU HIÖN L¢M SμNG TH¦êNG GÆP CñA DÞ D¹NG

TH¤NG §éNG - TÜNH M¹CH N·O

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2010

*********

ĐINH VĂN THUYẾT

NHËN XÐT MèI LI£N QUAN GI÷A C¸C §ÆC §IÓM H×NH ¶NH CHôP M¹CH Sè HãA XãA NÒN VíI MéT Sè BIÓU HIÖN L¢M SμNG TH¦êNG GÆP CñA DÞ D¹NG

Nhân dịp luận văn được hoàn thành, cho phép tôi được bày tỏ lòng biết

ơn sâu sắc và lời cảm ơn chân thành tới:

- Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học Trường Đại học Y khoa Hà Nội

- Ban Giám đốc, Phòng Kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Bạch Mai

- Bộ môn Chẩn đoán hình ảnh Trường Đại học Y khoa Hà Nội

Đã tạo mọi điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn

Đặc biệt, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:

PGS.TS Phạm Minh Thông: Phó Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Trưởng khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viên Bạch Mai, Phó chủ nhiệm Bộ môn Chẩn đoán hình ảnh Trường Đại học Y khoa Hà Nội Thầy đã dìu dắt tôi

từ những bước đi đầu tiên trên con đường nghiên cứu khoa học và trực tiếp hướng dẫn tôi hoàn thành luận văn này Thầy không những dạy dỗ tôi hết lòng về mặt chuyên môn mà còn tạo ra cơ hội cho tôi được cọ sát và trau dồi kiến thức chuyên ngành bằng tiếng Anh cũng như các phương pháp tìm kiếm tài liệu phục vụ hữu ích cho việc học tập và nghiên cứu

Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin trân trọng cảm ơn:

- PGS.TS Nguyễn Duy Huề: Chủ nhiệm Bộ môn Chẩn đoán hình ảnh Trường Đại học Y khoa Hà nội, Trưởng khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Việt Đức đã tạo điều kiện và rèn rũa cho tôi từ tác phong đến thái độ học tập, cũng như đã chỉ bảo cho tôi những kinh nghiệm thực tiễn quí báu trong quá trình học tập Nhờ sự bảo ban dạy dỗ của Thầy, tôi đã định hướng được cho mình khả năng tư duy logic trong học tập và công tác Chính Thầy là người luôn nhắc nhở các học viên trong đó có tôi tính nghiêm túc và trung thực trong học tập và nghiên cứu khoa học

Trần Công Hoan đã đóng góp ý kiến quí báu để tôi hoàn thành luận văn này

- Các Thầy trong Bộ môn Chẩn đoán hình ảnh Trường Đại học Y khoa

Hà Nội đã tận tình dạy dỗ, chỉ bảo cho tôi trong suốt quá trình học tập

Tôi xin chân thành cảm ơn Thạc sỹ Phạm Hồng Đức đã hết lòng giúp

đỡ tôi trong thời gian học tập tại Bệnh viện Bạch Mai, đặc biệt là quá trình hoàn thành luận văn

Tôi xin trân trọng cảm ơn Ban Giám đốc Bệnh viện E Hà Nội

Thạc sỹ Nguyễn Văn Sơn và toàn thể đồng nghiệp công tác tại khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện E Hà Nội

Đã hết sức giúp đỡ và tạo điều kiện tốt nhất cho tôi được học tập và hoàn tất luận văn

Tôi xin chân thành cảm ơn các bác sỹ, kỹ thuật viên, nhân viên khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai và Bệnh viện Việt Đức, những người rất gần gũi và thân thiện đã nhiệt tình giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập

Tôi xin cảm ơn các anh em, bạn bè thân thiết đã quan tâm và giúp đỡ hết lòng cho tôi trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn

Cuối cùng, từ tận đáy lòng mình tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu nặng tới Cha Mẹ, Vợ, hai con Hải Lương, Đinh Tuệ và các anh, chị, em trong gia đình

đã chịu nhiều vất vả, thiệt thòi, tạo điều kiện tốt nhất cho tôi học tập và hoàn thành luận văn này

Hà nội, tháng 10 năm 2010

Đinh Văn Thuyết

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu, kết quả nêu trong luận văn này là trung thực và chưa từng được ai công

bố trong bất kỳ công trình nào khác

Hà Nội, ngày 10 tháng 10 năm 2010

Tác giả luận văn

Đinh Văn Thuyết

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1:TỔNG QUAN 3

1.1 Lịch sử nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não 3

1.1.1 Trên thế giới 3

1.1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước 4

1.2 Nhắc lại sơ lược giải phẫu mạch cấp máu cho não 6

1.2.1 Động mạch cảnh gốc 6

1.2.2 Động mạch cảnh trong 6

1.2.3 Động mạch đốt sống 9

1.2.4 Động mạch thân nền 11

1.2.5 Đa giác Willis 12

1.2.6 Các nhánh nối giữa ĐM cảnh trong hai bên với cảnh ngoài và ĐM dưới đòn 13

1.2.7 Hệ tĩnh mạch 13

1.3 Phân loại các dị dạng mạch trong não 14

1.4 Cấu tạo của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não 15

1.5 Phân loại dị dạng thông động- tĩnh mạch não 17

1.6 Triệu chứng lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não 18

1.7 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh 19

1.7.1 Chụp cắt lớp vi tính sọ não 19

1.7.2 Chụp cộng hưởng từ 23

1.7.3 Chụp mạch số hóa xóa nền 24

1.8 Hình ảnh chụp mạch của DDĐTMN 27

1.8.1 Động mạch nuôi và ổ dị dạng 27

1.8.2 Tĩnh mạch dẫn lưu 27

1.9 Điều trị 28

1.9.1 Điều trị ngoại khoa 28

1.9.2 Điều trị bằng quang tuyến phẫu thuật 29

1.9.3 Điều trị bằng can thiệp nội mạch 29

1.9.4 Phối hợp các phương pháp điều trị 30

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 31U 2.1 Đối tượng nghiên cứu 31

2.1.1 Địa điểm nghiên cứu 31

2.1.2 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 31

2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 31

2.2 Phương pháp nghiên cứu 32

2.2.1 Phương tiện nghiên cứu 32

2.2.2 Chuẩn bị bệnh nhân và kỹ thuật tiến hành 32

2.2.3 Phương pháp thu thập số liệu 33

2.3 Phương pháp xử lý số liệu 36

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37 U 3.1 Đặc điểm chung 37

3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi và giới tính 37

3.1.2 Các biểu hiện lâm sàng 38

3.1.3 Phân bố vị trí xuất huyết trên phim CLVT và/ hoặc CHT 39

3.2 Đặc điểm hình thái của ổ dị dạng 40

3.2.1 Vị trí giải phẫu của ổ dị dạng 40

3.2.2 Vị trí nông- sâu của ổ dị dạng 41

3.2.3 Vị trí ổ dị dạng trên và dưới lều tiểu não 41

3.2.4 Vị trí vùng chức năng của ổ dị dạng 42

3.2.5 Đường kính lớn nhất của ổ dị dạng 42

3.2.6 Đặc điểm khu trú/ lan tỏa của ổ dị dạng 43

3.2.7 Phân bố động mạch nuôi ổ dị dạng 43

3.2.8 Vị trí nông/ sâu của động mạch nuôi 44

3.2.9 Số lượng động mạch nuôi 45

3.2.10 Đặc điểm phình mạch của ổ dị dạng và ĐM nuôi 45

3.2.11 Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 46

3.2.12 Vị trí tĩnh mạch dẫn lưu 47

3.2.13 Đặc điểm hẹp- phình của TMDL 47

3.2.14 Phân loại theo Spetzler- Martin 48

3.3 Liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch của ổ dị dạng với các dấu hiệu lâm sàng 49

3.3.1 Liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch với biểu hiện xuất huyết 49

3.3.2 Liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch với biểu hiện động kinh 52 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 55

4.1 Đặc điểm chung 55

4.1.1 Đặc điểm về tuổi, giới 55

4.1.2 Biểu hiện lâm sàng 56

4.1.3 Phân bố chảy máu nội sọ 59

4.2 Đặc điểm cấu trúc mạch của ổ dị dạng 60

4.2.1 Vị trí giải phẫu của ổ dị dạng 60

4.2.2 Vị trí nông- sâu của ổ dị dạng 60

4.2.3 Vị trí ổ dị dạng trên và dưới liều tiểu não 61

4.2.4 Vị trí vùng chức năng của ổ dị dạng 62

4.2.5 Đường kính lớn nhất của ổ dị dạng 63

4.2.6 Phân bố động mạch nuôi ổ dị dạng 64

4.2.7 Vị trí nông/ sâu của động mạch nuôi 65

4.2.8 Số lượng động mạch nuôi 65

4.2.9 Đặc điểm phình mạch của ổ dị dạng và ĐM nuôi 66

4.2.10 Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 67

4.2.11 Vị trí tĩnh mạch dẫn lưu 68

4.2.12 Đặc điểm hẹp- phình của TMDL 70

4.2.13 Phân loại theo Spetzler- Martin 70

4.3 Liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch của ổ dị dạng với các dấu hiệu lâm sàng 71

4.3.1 Liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch với biểu hiện xuất huyết 71

4.3.2 Liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch với các biểu hiện động kinh 73

KẾT LUẬN 75 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

AVM(s) Cerebral Arteriovenous Malformations

Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (các)

CLVT Cắt lớp vi tính

DDĐTMN Dị dạng thông động-tĩnh mạch não DSA Digital subtration angiography

Chụp mạch số hóa xóa nền

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng 3.1 Các biểu hiện lâm sàng 38

Bảng 3.2 Vị trí xuất huyết 39

Bảng 3.3 Vị trí giải phẫu ổ dị dạng 40

Bảng 3.4 Vị trí ổ dị dạng trên và dưới liều 41

Bảng 3.5 Đường kính lớn nhất của ổ dị dạng 42

Bảng 3.6 Phân bố động mạch nuôi ổ dị dạng 43

Bảng 3.7 Vị trí nông/ sâu của động mạch nuôi 44

Bảng 3.8 Số lượng động mạch nuôi 45

Bảng 3.9 Đặc điểm phình mạch 45

Bảng 3.10 Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 46

Bảng 3.11 Vị trí tĩnh mạch dẫn lưu 47

Bảng 3.12 Tính chất hẹp- phình của TMDL 47

Bảng 3.13 Phân loại theo Spetzler- Martin 48

Bảng 3.14 Mô tả đặc điểm hình thái của DDĐTMN và biểu hiện xuất huyết 49 Bảng 3.15 Phân tích đơn biến các đặc điểm hình thái của DDĐTMN phối hợp với biểu hiện xuất huyết 50

Bảng 3.16 Phân tích đa biến các đặc điểm hình thái của DDĐTMN có ý nghĩa đến nguy cơ xuất huyết 51

Bảng 3.17 Mô tả đặc điểm hình thái của DDĐTMN và biểu hiện động kinh 52

Bảng 3.18 Phân tích đơn biến các đặc điểm hình thái của DDĐTMN phối hợp với biểu hiện động kinh 53

Bảng 3.19 Phân tích đa biến các đặc điểm hình thái của DDĐTMN có ý nghĩa đến biểu hiện động kinh 54

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố tuổi 37

Biểu đồ 3.2: Phân bố theo giới 38

Biểu đồ 3.3: Vị trí nông- sâu ổ dị dạng 41

Biểu đồ 3.4: Vị trí vùng chức năng ổ dị dạng 42

Biểu đồ 3.5: Đặc điểm khu trú/ lan tỏa của ổ dị dạng 43

DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình 1.1 Hình ảnh DSA các động mạch não 11

Hình 1.2 Đa giác Willis 12

Hình 1.3 Hình ảnh DSA các TM não trên phim thẳng 14

Hình 1.4 DDĐTMN ở bề mặt thùy đỉnh trái 17

Hình 1.5 Xuất huyết thùy đỉnh trái ở bệnh nhân 18 tuổi 21

Hình 1.6 Tái tạo ảnh MIP trên CTA thấy có ổ dị dạng trùng với vị trí xuất huyết, được cấp máu bởi động mạch não giữa trái 21

Hình 1.7 DDĐTMN ở bệnh nhân 27 tuổi, có tiền sử đau đầu và động kinh 6 năm 22

Hình 1.8 Hình ảnh CHT DDĐTMN khổng lồ bán cầu đại não phải 24

Hình 1.9 Chụp chọn lọc động mạch cảnh trong phải phát hiện DDĐTMN có tĩnh mạch dãn lưu sâu (hình trái) và ảnh chụp siêu chọn lọc động mạch bèo vân (hình phải) 26

Hình 1.10 Hai dạng động mạch cấp máu cho ổ dị dạng: trực tiếp (A) và gián tiếp (B) 27

Hình 1.11 Tĩnh mạch dẫn lưu giãn đoạn gần do huyết khối (A) và do gập góc (kingking): (B) 28

Hình 4.1: Hình ảnh DDĐTMN vị trí thân não 62

Hình 4.2 Hình ảnh DDĐTMN kích thước lớn, vị trí đỉnh trái 64

Hình 4.3 DDĐTMN vị trí đỉnh phải, có nhiều cuống nuôi 66

Hình 4.4 Phình động mạch nuôi ổ dị dạng 67

Hình 4.5 Ổ DDĐTMN vị trí thùy đảo trái, có nhiều tĩnh mạch dẫn lưu 68

Hình 4.6 Chụp ĐM cảnh trong trái phát hiện ổ dị dạng vị trí thùy đảo trái, có một tĩnh mạch dẫn lưu nông, giãn, đổ về xoang dọc trên 69

Hình 4.7 Hình ảnh DDĐTMN vị trí đỉnh phải, có một tĩnh mạch dẫn lưu nông bị hẹp 70

mau : 12,17,37,38,41-43

11,14,21,22,24,26,62,64,66-70,78-84

1-10,13,15-16,18-20,23,25,27-36,39,40,44-61,63,65,71-77,85-91

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng thông động - tĩnh mạch não (Cerebral Arteriovenous Malformations) là một bất thường bẩm sinh của mạch máu não, bản chất là một đám gồm động mạch và tĩnh mạch mà ở đó dòng máu từ động mạch có

áp lực cao chảy thẳng sang tĩnh mạch đi qua một hoặc nhiều mạch thông

mà không có hệ thống mao mạch trung gian DDĐTMN gồm có ba thành phần là các động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu [39]

Biểu hiện lâm sàng của DDĐTMN gồm xuất huyết, động kinh, đau đầu, các dấu hiệu thần kinh khu trú và một số triệu chứng khác như chóng mặt, lác mắt [39] Trong đó, xuất huyết nội sọ trong là biểu hiện lâm sàng thường gặp nhất, gây hậu quả nặng nề nhất và tiến triển dẫn đến tử vong cao, chiếm từ 30 đến 82% các trường hợp [65] Động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong bệnh cảnh lâm sàng của DDĐTMN sau chảy máu não, chiếm khoảng 30% các trường hợp [84] Loại cơn động kinh thường là cục bộ, hay cục bộ toàn thể hóa [59], [70]

Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi từ 20 đến 40 tuổi, là lứa tuổi đang có nhiều cống hiến cho xã hội [55] Chính vì vậy, việc chẩn đoán và điều trị DDĐTMN có một ý nghĩa quan trọng

Để chẩn đoán DDĐTMN, ngoài việc dựa vào các triệu chứng lâm sàng, thì các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò rất quan trọng

Ngày nay, nhiều phương pháp chẩn đoán hiện đại như chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (CHT), chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) giúp chúng ta chẩn đoán sớm và chính xác bệnh lý này, đồng thời nó cung cấp những thông tin về mặt hình ảnh học để trên cơ sở đó có được thái độ điều trị

phù hợp với từng thể bệnh Mục đích cuối cùng của các phương pháp này là đánh giá mức độ và phân loại tổn thương để có định hướng điều trị

Mặc dù các kỹ thuật CLVT và CHT là những phương pháp không xâm phạm thường được nghiên cứu ban đầu trên những bệnh nhân nghi ngờ có DDĐTMN nhưng chúng không thể thay thế hoàn toàn vai trò của chụp mạch

số hóa xóa nền trong nghiên cứu DDĐTMN vì nó là phương pháp tối ưu nhất

để mô tả chi tiết cấu trúc của dị dạng mạch máu (gồm động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu)

Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA: Digital subtraction angiography) là phương pháp cho hình ảnh mạch máu động theo thời gian và có độ phân giải cao Hiện nay đây là phương pháp được đánh giá cao để nghiên cứu mạch máu não Chụp mạch DSA không những giúp chẩn đoán những bệnh liên quan đến dị dạng mạch mà còn giúp điều trị bằng can thiệp nội mạch các tổn thương này

Cho đến nay trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về mối liên quan giữa các đặc điểm DDĐTMN với các biểu hiện lâm sàng Tuy nhiên, ở nước ta các nghiên cứu về vấn đề này còn ít, đặc biệt là các đặc điểm DDĐTMN trên chụp mạch số hóa xóa nền vì nó chỉ mới được triển khai ở Việt Nam từ năm 1997

Với mong muốn góp phần vào việc nghiên cứu làm sáng tỏ thêm mối liên quan giữa các đặc điểm cấu trúc mạch của DDĐTMN với các biểu hiện

lâm sàng, chúng tôi thực hiện đề tài: “Nhận xét mối liên quan giữa các đặc điểm hình ảnh chụp mạch số hóa xóa nền với một số biểu hiện lâm sàng thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não” nhằm hai mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch não

2 Tìm hiểu mối tương quan giữa các đặc điểm dị dạng với các dấu hiệu lâm sàng

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Lịch sử nghiên cứu về dị dạng thông động-tĩnh mạch não

1.1.1 Trên thế giới

Dị dạng mạch máu não nói chung và DDĐTMN nói riêng đã được biết đến từ rất xa xưa Ở Ai cập người ta đã thấy trong sách Papyrus của Ebers, một cuốn sách cổ nhất có từ khoảng 1500 năm trước công nguyên đề cập tới bệnh lý này [1]

Dị dạng thông động-tĩnh mạch não lần đầu tiên được mô tả một cách rõ ràng, chính xác năm 1895 bởi Steinheil và từ đó ngày càng có nhiều nghiên cứu cụ thể hơn [7]

Cushing và Dandy (1928) đã tìm ra cơ chế của hiện tượng “đoạt máu” gặp trong thông động-tĩnh mạch não là do có sự thay đổi kiểu dòng chảy, máu

bị hút vào ổ dị dạng nhiều, dẫn đến vùng não xung quanh bị thiếu máu [7] Năm 1927, Egaz Moniz đã phát minh ra phương pháp chụp mạch máu não và sau đó sáu năm (1933), tác giả công bố nhìn thấy dị dạng mạch máu não trên phim chụp mạch [19]

Năm 1953, Seldinger phát minh ra phương pháp chụp qua ống thông cho phép chụp mạch máu chọn lọc cho tất cả các mạch trung tâm và ngoại vi của

cơ thể [3]

Năm 1965, Miazaki và Kato là những người đầu tiên báo cáo việc sử dụng siêu âm Doppler để đánh giá tình trạng các mạch máu đoạn ngoài sọ [11]

Đến năm 1982, Aalid và cộng sự đã sử dụng máy Doppler với đầu dò tần

số thấp cho phép sóng siêu âm xuyên qua được các cấu trúc của xương sọ và đo được tốc độ dòng máu của các động mạch nền não thuộc đa giác Willis [11]

Hounsfield và Ambrose (1971) đã cho ra đời máy chụp CLVT sọ não đầu tiên [17]

Đến năm 1983, trong lĩnh vực chụp mạch có một tiến bộ mới đó là phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền, cho phép nhìn rõ các cấu trúc mạch với một lượng thuốc cản quang rất ít Gần đây phương pháp chụp mạch cộng hưởng từ là phương pháp không xâm nhập cũng được áp dụng nhiều [1]

Năm 1994, Martinez nghiên cứu xuất huyết não không do chấn thương ở người trẻ cho thấy nguyên nhân chủ yếu ở nhóm 15 – 30 tuổi là do thông động tĩnh mạch não [20]

Trong những năm gần đây việc điều trị DDĐTMN bằng phương pháp can thiệp nội mạch đã đạt được những thành tựu đáng khích lệ Vào đầu những năm 1990 nhiều tác giả đã sử dụng vật liệu gây nút mạch là Polyvinyl alcohol (PVA) để gây tắc trước mổ (như Purdy, năm 1990; Fox năm 1990; Schumacher năm 1991; Nakstad năm 1992) Các vật liệu khác được sử dụng cho điều trị DDĐTMN như là chỉ Silk (Deveikis năm 1994), Ethanol tinh khiết (Yakes năm 1997) hoặc Ethibolic [39]

1.1.2 Tình hình nghiên cứu trong nước

Năm 1961, Nguyễn Thường Xuân và cộng sự đã “Nhân hai trường hợp tụ máu trong sọ” phổ biến những kinh nghiệm bước đầu và lưu ý các đồng nghiệp

về một số thể chảy máu trong sọ ở người trẻ có chỉ định phẫu thuật [27]

Năm 1975, Nguyễn Văn Đăng đã áp dụng kỹ thuật chụp động mạch nền theo phương pháp Seldinger để phát hiện các dị dạng mạch não Dựa vào các kỹ thuật mới, Nguyễn Văn Đăng và cộng sự đã đi sâu nghiên cứu các dị dạng mạch máu não và các biến chứng của nó; năm 1982 đã thông báo kết quả 25 trường hợp dị dạng mạch não với biến chứng chảy máu và thiếu máu cục bộ [8]

Năm 1990, Nguyễn Văn Đăng với đề tài : “Góp phần nghiên cứu lâm sàng và xử trí xuất huyết trong sọ ở người trẻ tuổi” thấy rằng nguyên nhân do

dị dạng mạch máu não chiếm 51,6% [6]

Từ năm 1991, phương pháp chụp CLVT sọ não bắt đầu được áp dụng ở nước ta góp phần quan trọng trong chẩn đoán chảy máu trong sọ

Năm 1997, phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền được áp dụng tại bệnh viện Bạch Mai tạo một bước đột phá trong chẩn đoán và điều trị dị dạng mạch máu não

Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình khi nghiên cứu về dị dạng mạch đã kết luận rằng: tuổi thường gặp của dị dạng thông động-tĩnh mạch não là từ 11 đến

20 tuổi [1]

Năm 2000, kỹ thuật siêu âm Doppler xuyên sọ được áp dụng đầu tiên tại khoa Thần kinh bệnh viện Bạch Mai Năm 2002, Lê Văn Thính đã có những nghiên cứu đầu tiên về hình ảnh siêu âm Doppler xuyên sọ trong chẩn đoán DDĐTMN [8]

Năm 2002, Phạm Minh Thông và cộng sự đã có những nhận xét về hình ảnh học của DDĐTMN và bước đầu đánh giá kết quả điều trị bằng gây tắc qua lòng mạch [11]

Năm 2003, Phùng Kim Đạo trong đề tài nghiên cứu của mình thấy DDĐTMN chủ yếu gặp ở trên lều tiểu não với tỷ lệ 96% và 80% có kích thước ≤ 6 cm [8]

Năm 2008, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông trong nghiên cứu về điều trị gây tắc nội mạch DDĐTMN đã kết luận tỷ lệ điều trị khỏi DDĐTMN bằng phương pháp gây tắc nội mạch với n-CBA (Histoacryl) là 29% [10]

Năm 2009, Vũ Thị Ngọc Liên và cộng sự nghiên cứu 30 bệnh nhân dị dạng thông động-tĩnh mạch não đã vỡ, kết luận rằng 90% xảy ra ở người dưới

40 tuổi và trên cắt lớp vi tính thường là khối máu tụ nhu mô não [18]

Năm 2010, Phạm Hồng Đức, Phạm Minh Thông, Lê Văn Thính nghiên cứu 161 bệnh nhân DDĐTMN đã chỉ ra rằng một ổ dị dạng kích thước nhỏ hơn 3cm, có phình trong ổ dị dạng và mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu duy nhất

và hẹp tĩnh mạch dẫn lưu là các yếu tố nguy cơ cao dẫn tới xuất huyết [10]

1.2 Nhắc lại sơ lược giải phẫu mạch cấp máu cho não

Có hai hệ động mạch cấp máu cho não là hệ động mạch cảnh trong và

hệ động mạch đốt sống-thân nền, cả hai hệ thống này nối với nhau ở nền sọ vùng bể đáy tạo thành đa giác Willis, từ đó cho các nhánh cấp máu cho não [2], [4], [5], [14], [33], [68], [77], [96], [98]

1.2.1 Động mạch cảnh gốc

Động mạch (ĐM) cảnh gốc bên trái thường xuất phát trực tiếp từ quai

ĐM chủ, bên phải thường xuất phát từ thân cánh tay đầu Từ nguyên ủy ĐM chạy thẳng lên đến ngang mức C4 tách ra 2 nhánh tận là ĐM cảnh trong và

ĐM cảnh ngoài

1.2.2 Động mạch cảnh trong

Từ nguyên ủy (phình cảnh) ngang mức C4, ĐM cảnh trong đi lên trên,

ra sau, rồi tới nền sọ, vào trong xương đá trong ống ĐM cảnh, rồi thoát ra ở đỉnh xương đá đi vào trong sọ ĐM chạy ra trước vào trong xoang hang rồi thoát ra qua lỗ ở phần trước xoang hang vào trong não chạy cong lên trên ra sau và ra ngoài rồi tận hết bằng cách chia ra các nhánh tận

Có ba đoạn liên quan chính

- Đoạn cổ: từ nguyên ủy đến chỗ chui vào trong xương đá, dạng chữ S nằm phía sau ngoài ĐM cảnh ngoài, ở dưới cong ra trước lên trên cong ra sau Đoạn này không cho nhánh bên

- Đoạn trong xương đá: đi theo 2 hướng, đầu tiên đi thẳng rồi chạy ngang vào trong song song với trục của xương đá, chui ra ở đỉnh xương đá Liên quan với thành dưới rồi thành trước trong của hòm nhĩ

- Đoạn trong sọ: từ lỗ ra ở đỉnh xương đá, ĐM đi ra trước vào trong xoang hang, rồi thoát ra khỏi xoang hang đi cong lên trên ra ngoài và ra sau rồi tận hết bằng cách chia các nhánh tận Đoạn này chia ra làm năm đoạn liên quan chính từ thấp đến cao theo Fisher

+ Đoạn trước xoang hang: C5: từ đỉnh xương đá tới trước khi vào trong xoang hang Đoạn này hướng thẳng đứng hoặc chếch lên trên và ở sau hố yên + Đoạn trong xoang hang (bên yên): trước tiên đi ra trước nằm ngang hoặc hơi chếch lên trên hoặc xuống dưới (đoạn C4), rồi thoát ra ở lỗ phía trước xoang hang (đoạn C3) Đoạn này, ĐM cảnh trong nằm trong xoang hang, phía trong liên quan với tuyến yên và phía ngoài liên quan với dây thần kinh VI Bao xung quanh ĐM là hồ máu có các vách xương mỏng và đám rối thần kinh giao cảm cảnh Trên thành ngoài xoang từ trên xuống dưới có các dây thần kinh III, IV và V

+ Đoạn trên xoang hang: từ khi ĐM cảnh trong thoát ra khỏi xoang hang, tương ứng đoạn C1 và C2 Ra khỏi xoang hang, ĐM đi theo hướng lên trên ra ngoài và ra sau rồi chia các nhánh tận Đoạn này, phía trên liên quan với thùy trán, phía trong liên quan với giao thoa thị giác và thần kinh II Sự phân chia này thấy rõ trên phim chụp nghiêng Trên phim chụp hướng thẳng chỉ thấy được đoạn C1

- Các nhánh tận: có bốn nhánh tận: ĐM não trước, ĐM não giữa, ĐM mạc trước và ĐM thông sau

+ ĐM não trước: có hai đoạn chính

9 Đoạn A1: trên phim chụp mạch hướng thẳng hoặc chếch 3/4 ĐM chạy ngang ra trước và vào trong tới khe liên bán cầu Đoạn này có thể nhỏ hoặc không có trong một số trường hợp

9 Đoạn A2: thấy rõ trên phim chụp nghiêng Sau khi cho nhánh ĐM thông trước, ĐM chạy ra trước lên trên rồi cong ra sau vòng quanh gối

và thân thể chai Trên phim hướng thẳng ĐM chạy thẳng đứng đi lên chính mặt phẳng giữa

ĐM cho các nhánh cấp máu cho đầu nhân đuôi, phần trước vùng dưới đồi, phần trước nhân đậu, nửa trước của cánh tay trước bao trong (ĐM Heubner), mặt trong và phần trong của mặt dưới thùy trán, bờ trên và một phần nhỏ mặt ngoài bán cầu, 4/5 trước của thể chai và mép trắng trước, mặt trong của thùy đỉnh

+ ĐM não giữa: chia các đoạn

9 Đoạn M1: thấy rõ trên phim chụp hướng thẳng ĐM chạy ra ngoài hơi cong lên trên tới khe Sylvius thì uốn cong vào trong và chia hai nhánh tận: thân trước trên và thân sau dưới Chỗ chia đôi này hay gặp phình mạch

9 Đoạn M2: từ khe Sylvius mỗi thân lại chia các nhánh cho mặt ngoài thùy đảo

9 Đoạn M3 và M4: ra khỏi khe Sylvius và tạo ra đường cong thứ hai cong lên trên tiếp cận với bề mặt vỏ não

ĐM não giữa cấp máu cho khu vực nông (vỏ não và dưới vỏ) gồm: đa số mặt ngoài bán cầu đại não, phần ngoài của mặt dưới thùy trán, thùy đảo và chất trắng là giải thị; cho khu vực sâu gồm: phần lớn thể vân (nhân bèo, phía ngoài cầu nhạt, đầu và thân nhân đuôi), bao trong (phần cao của cánh tay trước và sau), bao ngoài, nhân trước tường

+ ĐM thông sau: tách ra từ ĐM cảnh trong ngang mức chỗ nối C1-C2

ĐM chạy theo hướng cong lên trên ra sau và nối với ĐM não sau cùng bên Đoạn nguyên ủy của nó giãn nhẹ dạng hình phễu nhưng đường kính không vượt quá 3 mm (tránh chẩn đoán nhầm với túi phình mạch ở đây)

ĐM thông sau cấp máu cho: đồi thị, dưới đồi, cánh tay sau của bao trong, thân Luys và chân cuống đại não

+ ĐM mạch mạc trước: tách ra từ đoạn C1 của ĐM cảnh trong ngay trên ĐM thông sau ĐM chạy sau dải thị giác vòng quanh cuống đại não rồi tận cùng ở đám rối mạch mạc của sừng thái dương não thất bên ĐM cho các nhánh nối với ĐM não sau và ĐM mạch mạc bên đối diện ĐM cấp máu cho: dải thị, thể gối ngoài, phần trong cầu nhạt, đuôi nhân đuôi, nhân hạnh nhân, phần trước của vỏ não hải mã và đám rối mạch mạc

+ Nhánh bên quan trọng nhất: ĐM mắt: nhánh này nối với ĐM cảnh ngoài ĐM tách ra từ mặt trước của ĐM cảnh trong, sau khi đã thoát ra khỏi xoang hang đoạn C3 ĐM nhìn rõ trên phim chụp nghiêng và có ba đoạn liên quan: đoạn trong sọ; đoạn trong ống thị giác; đoạn trong hốc mắt ĐM cấp máu cho võng mạc, tuyến lệ, thần kinh thị giác…Các nhánh nối với ĐM cảnh ngoài quan trọng nhất là vùng góc trong ổ mắt nơi tận hết của ĐM mắt Bao gồm: nhánh mũi, nhánh trán, nhánh lệ, nhánh trên ổ mắt và các nhánh sàng Nhờ các nhánh này mà khi tắc ĐM cảnh trong thì ĐM cảnh ngoài có thể bù lại phần nào qua ĐM mắt

1.2.3 Động mạch đốt sống

Thường xuất phát từ ĐM dưới đòn từ nền cổ đi lên vào lỗ mỏm ngang đốt sống cổ C6 rồi đi trong các lỗ mỏm ngang của đốt sống cổ phía trên đến ngang mức đốt sống trục thì vòng quanh khối bên của đốt C1 và vào trong sọ qua lỗ chẩm Rồi nó hợp với ĐM đốt sống bên đối diện ở trước hành não thành một thân chung là ĐM thân nền

Có thể chia ĐM đốt sống làm bốn đoạn liên quan

+ Đoạn V1: từ nguyên ủy đến đoạn vào lỗ mỏm ngang đốt sống cổ C6 + Đoạn V2: đoạn trong lỗ mỏm ngang từ đốt sống cổ C6 đến dưới C2 + Đoạn V3: đoạn từ đốt C2 đến C1

+ Đoạn V4: đoạn từ trên C1 đến chỗ hợp với ĐM đốt sống bên đối diện

Các nhánh bên:

+ ĐM tiểu não sau dưới (PICA): là nhánh lớn nhất trong bốn nhánh bên chính tách từ đoạn V4 Chỗ xuất phát thường gặp túi phình chiếm 5% các phình mạch trong não Vì nó là đoạn tận cùng của động mạch đốt sống nên cả hai bên thường được đổ đầy thuốc cản quang trên phim chụp mạch (do dòng trào ngược), cho dù chỉ bơm thuốc đơn độc qua động mạch đốt sống một bên

+ ĐM màng não sau: nhánh đầu tiên tách ra từ đoạn V4 trong bể não vào khoang màng cứng của vùng hố sau Nhánh này nối với các nhánh màng não vùng hố sau

+ ĐM tủy trước: là nhánh xa của đoạn V4 nó nối với nhánh cùng tên để tạo ra thân ĐM giữa và cấp máu cho 2/3 trước của tủy cổ cao

+ ĐM tủy sau: nối với các ĐM cùng tên bên đối diện chạy trong rãnh sau của tủy sống, cấp máu cho mặt bên của hành tủy và mặt dưới của tủy não

Ngoài ra, ĐM đốt sống còn cho các nhánh cấp máu cho các cơ vùng cổ

và cơ cạnh sống và tiếp nối với động mạch hầu lên

Các vị trí bất thường của ĐM đốt sống:

+ ĐM đốt sống trái xuất phát trực tiếp từ quai ĐM chủ hoặc từ ĐM chủ ngực

+ ĐM đốt sống xuất phát từ ĐM cảnh chung…

1.2.4 Động mạch thân nền

Hợp bởi hai ĐM đốt sống, thường từ bờ dưới của cầu não, rồi chạy cong ra sau trên phần nền xương chẩm và tận hết ở mỏm yên sau bằng cách chia hai nhánh tận là hai ĐM não sau

- Các nhánh bên:

+ ĐM thông sau

+ ĐM đồi thị dưới

+ ĐM tiểu não giữa

+ ĐM tiểu não sau trên

- ĐM não sau, hai đoạn P1 và P2 là hai nhánh tận tạo nên hai cạnh sau của đa giác Willis, chạy vòng qua cuống đại não tận hết bởi hai nhánh tận: nhánh thái dương trong cấp máu cho thùy thái dương, và nhánh chẩm tiếp nối với ĐM tiểu não sau ĐM cho các nhánh bên gồm hai nhóm: các nhánh trung tâm và các nhánh vỏ não cấp máu cho đồi thị, thể gối, dưới đồi sau, mặt trong thùy chẩm, một phần thể chai, thể gối ngoài, hồi thái dương 3, 4, 5

Các thay đổi giải phẫu động mạch thân nền: hai động mạch thân nền,

lỗ thông hai động mạch thân nền

Hình 1.1 Hình ảnh DSA các động mạch não Tư thế thẳng: ảnh trái: ICA: ĐM cảnh trong A1, A2: hai đoạn của ĐM não trước M1, M2: hai đoạn của ĐM não giữa Ảnh phải: VA:

ĐM đốt sống Basilar: ĐM thân nền PCA: ĐM não sau (nguồn: Medscape, 2009)

1.2.5 Đa giác Willis

Đa giác Willis nằm ở vùng nền sọ, vùng bể đáy được hình thành do các nhánh nối của ĐM cảnh trong hai bên và với ĐM sống-nền

Thường có bẩy cạnh:

+ ĐM não trước hai bên đoạn A1

+ ĐM thông trước

+ Hai ĐM thông sau

+ Hai ĐM não sau

Các thay đổi giải phẫu có thể gặp:

+ Đoạn A1 của ĐM não trước một bên nhỏ hoặc thiểu sản gặp 2% + ĐM thông sau nhỏ hoặc thiểu sản gặp 22%

+ Thiểu sản ĐM thông trước gặp 3%

+ Thiểu sản một ĐM não sau gặp 15%

Hình 1.2 Đa giác Willis [66]

1.2.6 Các nhánh nối giữa ĐM cảnh trong hai bên với cảnh ngoài và ĐM dưới đòn

- ĐM mắt (nhánh ĐM cảnh trong) nối với ĐM mặt (nhánh ĐM cảnh ngoài)

- ĐM cảnh trong nối với ĐM đốt sống qua nhánh thông sau

- Hai ĐM cảnh trong nối với nhau qua ĐM thông trước

- Vòng nối giữa các nhánh nông của các ĐM não trước, não giữa và não sau ở bề mặt bán cầu đại não

1.2.7.3 Hệ thống nền

Nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một TM lớn gọi là

TM nền hoặc TM Rosenthal rồi đưa về TM lớn Galen

Hình 1.3 Hình ảnh DSA các TM não trên phim thẳng: TM cảnh trong (1),

Xoang sigma (2), Xoang ngang (3), Xoang dọc trên (4), TM não trên (5), TM Labbe (6),

Hội lưu TM (7) (Nguồn: F Gaillard (2008), Radiopaedia.org)

1.3 Phân loại các dị dạng mạch trong não

Bảng phân loại dị dạng mạch máu não theo Chaloupka and Huddle năm

1998 [35] Các bất thường mạch máu não bao gồm:

- Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính (benign proliferating vascular anomalies): u máu (hemangioma)

- Bất thường mạch máu không tăng sinh (non- proliferating vascular anomalies):

9 Dị dạng mao mạch (telangiectasis)

9 Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation)

9 Dị dạng thể hang (cavernoma)

9 Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phình mạch (angiodysplasia and aneurysm)

9 Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous malformation)

9 Lỗ dò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula)

9 Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenous malformation)

9 Lỗ dò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vien of Galen arteriovenous fistula)

9 Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformation)

1.4 Cấu tạo của một dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Các khối DDĐTMN có cấu trúc rất khác nhau, từ đơn giản đến phức tạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính Tuy nhiên, mỗi DDĐTMN đều có ba phần cơ bản đó là động mạch nuôi, ổ dị dạng (nidus) và tĩnh mạch dẫn lưu [25], [32], [39], [42], [86], [96]

+ Các động mạch nuôi ổ dị dạng: có thể có một hoặc nhiều động

mạch nuôi ổ dị dạng Các động mạch này có kích cỡ khác nhau và thường

có thành dày, chạy ngoằn ngoèo, với dòng chảy có lưu lượng cao đi vào trung tâm ổ dị dạng nơi mà sự nối thông (shunting) động-tĩnh mạch xảy ra qua một hoặc nhiều lỗ dò (fistule) Các động mạch nuôi này điển hình được tách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động mạch cảnh trong và/hoặc từ hệ động mạch sống nền, đôi khi được tách ra từ các nhánh của động mạch cảnh ngoài hoặc từ động mạch đốt sống xuyên qua màng cứng [61] Nối thông của một DDĐTMN với dòng chảy cao và sức cản thấp có thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh Với tốc độ dòng chảy

cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của các động mạch, điều này là do sự dầy lên và tăng sản của lớp nội mạc [84] Các động mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cung cấp máu cho các vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc gián tiếp từ một động mạch gần với ổ dị dạng Ngoài ra chúng ta còn có thể thấy các phình mạch kèm theo, các phình mạch này có cấu trúc như hình phễu nằm

ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc có hình nang hay hình thoi nằm ở các mạch máu ở xa DDĐTMN, nằm trên động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng

Tỷ lệ gặp phình mạch đi kèm với DDĐTMN khoảng 10% [41]

+ Ổ dị dạng: là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa

động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu Chúng bao gồm các tiểu động mạch có thành mỏng nối với nhau và nối với các tiểu tĩnh mạch mỏng Ở đây, không

có giường mao mạch trung gian và không có tổ chức thần kinh đệm trong ổ Khoảng 60% ổ dị dạng có túi phình [25] Các ổ dị dạng thường có ranh giới

rõ ràng, nhưng đôi khi nó chiếm một phần lớn của bán cầu não thì có hình thái lan tỏa hơn Kích thước ổ dị dạng là phần được quan tâm nhiều nhất ở rất nhiều nghiên cứu về tiên lượng cũng như điều trị, mặc dù phương pháp đo phù hợp và chính xác của nó vẫn còn một vài khó khăn

+ Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hay nhiều tĩnh mạch dẫn lưu bắt

nguồn từ vùng sâu trong ổ dị dạng và tiến tới bề mặt của nó, thu máu từ các nhánh trên đường dẫn lưu, trực tiếp hoặc qua hệ thống bàng hệ để tiến tới hệ thống tĩnh mạch nông hoặc/và sâu của não Do không có giường mao mạch cho nên có sự giảm bớt sức cản khi máu chảy từ động mạch sang tĩnh mạch gây tăng áp lực ở tĩnh mạch Các tĩnh mạch thường là bất thường, do rối loạn

về huyết động có thể gây nên chít hẹp, vôi hóa, giãn, thoái hóa kính hay những biến dạng bất thường khác [11]

Hình 1.4 DDĐTMN ở bề mặt thùy đỉnh trái (nguồn: Edward C, Web Path)

1.5 Phân loại dị dạng thông động- tĩnh mạch não

Spetzler và Martin (1986) đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựa theo kích thước khối dị dạng, vị trí có chức năng nhiều hay ít và dựa theo các tĩnh mạch dẫn lưu nông, sâu hay phối hợp bằng thang điểm từ 1-5 theo công

thức: Kích thước ổ dị dạng + vùng chức năng não + hệ tĩnh mạch = độ DDĐTMN [62] Trong đó những vùng có chức năng quan trọng bao gồm các

vùng vỏ não cảm giác vận động, vùng ngôn ngữ, thị giác, vùng đồi thị và dưới đồi, vùng bao trong, thân não, các cuống tiểu não và các nhân tiểu não sâu Các vùng ít có chức năng quan trọng như vùng cực trước của thùy trán thái dương, vỏ tiểu não

Nông 0

1.6 Triệu chứng lâm sàng của dị dạng thông động-tĩnh mạch não

Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ Một số trường hợp có yếu tố gia đình

phát hiện ở người cùng thế hệ hoặc thế hệ nối tiếp Mặc dù đây là một bệnh

bẩm sinh nhưng các tai biến chảy máu thường xảy ra ở lứa tuổi 20-40, rất

hiếm gặp ở tuổi 50 [55]

Trong tiền sử bệnh nhân hay có nhức đầu kiểu vận mạch, nhức đầu

từng cơn rồi trở lại bình thường hoặc để lại các triệu chứng thần kinh như lác

mắt, thiếu sót tháp nửa người kiểu thiếu máu cục bộ não [2]

Chảy máu não thường xảy ra đột ngột thể hiện dưới hai thể chính là

chảy máu thùy não và chảy máu dưới nhện (ít hơn): bệnh thường xảy ra đột

ngột với các triệu chứng như nhức đầu dữ dội, nôn hoặc/và buồn nôn có thể

có rối loạn ý thức với nhiều mức độ khác nhau Khi khám bệnh thường có hội

chứng màng não (gáy cứng, Kernig ), có thể có hội chứng liệt nửa người, liệt

dây thần kinh sọ, rối loạn cơ tròn [7]

Chảy máu trong vỡ DDĐTMN thường là chảy máu thùy não, máu

thường không đọng lại ở hồ đáy não nên hiện tượng co thắt mạch ít gặp hơn

chảy máu dưới nhện Khác với chảy máu dưới nhện do vỡ phình động mạch não, máu ở đây chảy từ tĩnh mạch ra vì vậy bệnh cảnh cũng ít dữ dội hơn và tiên lượng tốt hơn (chỉ 10% tử vong) [88]

Biểu hiện động kinh cũng là triệu chứng hay gặp trong bệnh cảnh lâm sàng của DDĐTMN sau chảy máu não (chiếm khoảng 30%) Loại cơn động kinh thường là động kinh cục bộ, hay cục bộ toàn thể hóa [84]

Vì có nhiều chỗ mạch máu lớn xen kẽ giữa động mạch và tĩnh mạch chiếm chỗ của hệ mao mạch do đó có sự giảm đáng kể sức cản của dòng máu

và làm tốc độ máu vào ổ dị dạng tăng lên rất nhiều lần, nếu ổ dị dạng có kích thước lớn thì có thể tăng lên 50-100 lần, vì tốc độ máu tăng, máu bị hút nhiều vào túi làm cho vùng não xung quanh bị thiếu máu, đó là hiện tượng “ đoạt máu” [7]

Máu bị hút nhiều vào các túi phình lớn gây thiếu máu vùng não ngoài túi, buộc tim phải tăng sức co bóp và thường dẫn đến tăng huyết áp tâm thu, lâu ngày đến suy tim Trước bệnh nhân chảy máu trong sọ có huyết áp tâm thu tăng rõ rệt (190/90 mmHg-250/90 mmHg) phải nghĩ đến nguyên nhân vỡ phình động-tĩnh mạch, bệnh nhân càng trẻ càng có giá trị chẩn đoán, cần chụp mạch não hoặc chụp cộng hưởng từ để phát hiện [trích theo 1]

1.7 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

1.7.1 Chụp cắt lớp vi tính sọ não

1.7.1.1 Cắt lớp vi tính không tiêm cản quang

1.7.1.1.1 Trường hợp DDĐTMN vỡ có các dấu hiệu thần kinh khu trú:

CLVT thường là chỉ định thăm khám hình ảnh đầu tiên với mục đích là tìm có xuất huyết hay không CLVT có thể cho thấy chảy máu rất sớm trong nhu mô, dưới nhện hoặc trong não thất Vị trí khối máu tụ trong nhu mô có

giá trị gợi ý vị trí DDĐTMN [6], [15], [16], [45], [57], [94]

- Hình ảnh chảy máu não: khối máu tụ mới có tỷ trọng từ 65 đến 90

đơn vị Hounsfield (HU), đậm độ giảm dần theo thời gian từ chu vi vào trung tâm, trung bình giảm 1,5HU/ ngày Khoảng sáu tuần sau chảy máu, ổ máu tụ trở nên đồng tỷ trọng với nhu mô não Giai đoạn đầu khối máu tụ sẽ đẩy tổ chức não ra xung quanh gây hiệu ứng choán chỗ và tăng áp lực trong sọ Máu

có thể xuyên qua vách vào não thất, có thể lan vào khoang dưới nhện

- Hình ảnh chảy máu dưới nhện: là hình ảnh tăng đậm các khoang

dưới nhện mà bình thường là đậm độ của dịch não tủy như bể trên yên, rãnh liên bán cầu, rãnh cuộn não, khe Sylvius

- Hình ảnh chảy máu trong não thất: hình tăng tỷ trọng tự nhiên dạng

máu trong não thất, đặc trưng là hình mức dịch não tủy-máu trong não thất, máu tụ có thể ở một phần hay toàn bộ các não thất

Chẩn đoán DDĐTMN nên đặt ra nếu ở bệnh nhân trẻ có khối máu tụ nằm ở thùy não và càng gợi ý hơn nếu thấy vôi hóa hoặc các cấu trúc hình ống ngoằn ngoèo tăng tỷ trọng tự nhiên

1.7.1.1.2 Trường hợp DDĐTM chưa vỡ

CLVT có hình ảnh đa dạng, hình ảnh có thể bình thường do ổ dị dạng rất nhỏ; việc phát hiện được hay không phụ thuộc vào tỷ trọng, thể tích, vị trí và biến chứng của ổ dị dạng

Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng tỷ trọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận, chiếm khoảng 25-50% các trường hợp, đôi khi rải rác có vôi hóa, chiếm khoảng 20-30% các trường hợp [39] Các mạch máu đến và đi cũng có thể nhìn thấy khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải ngoằn ngoèo có tỷ trọng bằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám [99] Ngoài ra, CLVT có thể mô tả những thay đổi hình thái do DDĐTMN gây ra hoặc hậu quả của nó đến nhu mô và não thất:

- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,

do rối loạn thiếu máu gây ra bởi hiện tượng “đoạt máu” [7], [59]

- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu

mô não quanh ổ dị dạng, có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép

hệ thống não thất do hiệu ứng khối của DDĐTMN cạnh não thất; ứ nước não thất do xuất huyết từ trước hoặc do chèn ép của các tĩnh mạch dẫn lưu bị giãn lớn [39]

Hình 1.5 Xuất huyết thùy đỉnh

trái ở bệnh nhân 18 tuổi [74]

Hình 1.6 Tái tạo ảnh MIP trên CTA thấy có ổ dị dạng trùng với vị trí xuất huyết, được cấp máu bởi động mạch não giữa trái [74].

1.7.1.2 Cắt lớp vi tính có tiêm cản quang

Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hình ảnh của DDĐTMN trên CLVT Hiện tượng ngấm thuốc cản quang là yếu tố quyết định cho chẩn đoán đó là: tổn thương ngấm thuốc cản quang mạnh, các động mạch nuôi, đặc biệt là các tĩnh mạch dẫn lưu dãn rộng và ngấm thuốc mạnh CLVT giúp phát hiện những tổn thương mạch ngấm thuốc bất thường

dù rất nhỏ Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng định chẩn đoán

DDĐTMN và đánh giá tình trạng của nó, tuy nhiên nó không xác định được một cách chính xác giới hạn và mức độ lan tràn của DDĐTMN [39] Nhờ sự

ra đời của máy CLVT đa dãy đầu dò cùng với kỹ thuật tái tạo ảnh không gian

ba chiều đã cho phép thăm khám nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch máu, do đó CLVT đa dãy đầu dò đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trong chẩn đoán các bệnh lý tim mạch và mạch máu não [36]

CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác định DDĐTMN là rất cao, đạt tới 100% [57], [90] Trên CLVT mạch máu, các động mạch đến thường xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát hiện được phình mạch có hoặc không liên quan đến dòng chảy Các tĩnh mạch dẫn lưu giãn nhiều hơn so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh mạch

Hình 1.7 DDĐTMN ở bệnh nhân 27 tuổi, có tiền sử đau đầu và động kinh 6 năm CLVT có tiêm thuốc thấy có tổn thương ngấm thuốc mạnh thùy

trán trái cạnh đường giữa, các mạch máu giãn, ổ dị dạng không gây hiệu ứng

khối [74]

1.7.2 Chụp cộng hưởng từ

Đây là phương pháp thăm dò giải phẫu chức năng não bằng các hình ảnh chất lượng cao Kỹ thuật này dựa vào đặc tính từ trường của vật chất Hiện ở nhiều nước tiên tiến trên thế giới chụp CHT như là một trắc nghiệm sàng lọc để phát hiện tổn thương các cấu trúc mạch của hệ thần kinh trung ương ở nhóm nguy cơ cao: thận đa nang, loạn sản xơ cơ [15], [16]

Những bệnh nhân có biểu hiện DDĐTMN vỡ thường được thăm khám bằng CLVT trong giai đoạn cấp Trong khi đó, CHT thường được chỉ định trong các trường hợp DDĐTMN chưa vỡ hoặc tìm kiếm các tổn thương nhỏ hơn trong trường hợp có khối máu tụ nhu mô, nói chung vài ngày hoặc vài tuần sau chảy máu Lợi ích của hình ảnh CHT được chia thành hai mức là nó chẩn đoán xác định và tổng kê tổn thương của DDĐTMN

So với CLVT, CHT phân tích ổ dị dạng tốt hơn nhiều vì nó thường phân biệt giới hạn chính xác giữa ổ dị dạng và các mạch máu ngoại vi của dị dạng Nó xác định chính xác vị trí của ổ dị dạng so với hệ thống não thất và với các cấu trúc chức năng ở vùng vỏ hoặc vùng sâu CHT có thể mô tả tốt hơn những thay đổi hình thái não do DDĐTMN gây ra hoặc những hậu quả của nó đến nhu mô và não thất: tổn thương thiếu máu não, xuất huyết cũ; teo não kèm giãn hệ thống não thất; chèn ép hệ thống não thất trong trường hợp hiệu ứng khối do DDĐTMN chèn ép;

ứ nước não thất trong trường hợp xuất huyết trước đó hoặc do hệ thống não thất bị chèn ép bởi tĩnh mạch dẫn lưu giãn [39]

So với chụp mạch thường qui, kích thước và vị trí giải phẫu của ổ dị dạng được chỉ rõ trên CHT Smith [78] đã chỉ ra rằng xác định kích thước của

ổ dị dạng và vị trí giải phẫu chính xác hơn trên CHT so với chụp mạch Tuy nhiên, mô tả các động mạch nuôi và các tĩnh mạch dẫn lưu thường không đầy

đủ trên các xung CHT thường qui

Các dị dạng thông động-tĩnh mạch não có hình những ổ nhỏ như tổ ong

hoặc dài uốn lượn không có tín hiệu trên cả ảnh T1 và T2 Khi dị dạng vỡ hình ảnh máu tụ trên phim chụp CHT thay đổi theo thời gian (trong máu chứa oxyhemoglobin, quá trình giáng hóa thành deoxyhemoglobin và tiếp đến là hemosiderin là những chất có tính á từ, yếu tố quyết định nhất cho sự thay đổi tín hiệu theo thời gian của ổ máu tụ) Trường hợp chảy máu dưới nhện cấp tính có thể khó phát hiện trên phim chụp CHT vì thường không hình thành máu cục và nồng độ deoxyhemoglobin trong dịch não tủy thấp khi sang giai đoạn bán cấp sẽ thấy tăng tín hiệu trên ảnh T1

Hiện nay, với kỹ thuật CHT mạch máu động cho phép cung cấp thông tin động học của một DDĐTMN với những ảnh ở thì động mạch, ổ dị dạng và tiếp đó là tĩnh mạch, giúp cho chẩn đoán DDĐTMN [47], [87] Thuận lợi chính của kỹ thuật này là ngoài những thông tin giải phẫu liên quan đến các cấu trúc não, nó còn cho thông tin huyết động học của từng thành phần của DDĐTMN như chụp mạch DSA [43]

Hình 1.8 Hình ảnh CHT DDĐTMN khổng lồ bán cầu đại não phải [74] 1.7.3 Chụp mạch số hóa xóa nền

Mục đích của chụp mạch DSA gồm :

- Chẩn đoán nếu DDĐTMN không được khẳng định trên CLVT và CHT

- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị

- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị của ba phương pháp: gây tắc mạch, phẫu thuật cắt bỏ vào quang tuyến ngoại khoa

- Các mạch đến: số động mạch đến, số mạch nuôi, mức độ giãn, ngoằn ngoèo, phình mạch, cướp máu, bổ xung thêm mạch, các động mạch màng cứng, hẹp động mạch

- Ổ dị dạng: kích thước, thể tích, phân loại các dạng dò khác nhau (dò động-tĩnh mạch, dò tiểu động mạch-tĩnh mạch), vị trí ổ dị dạng

- Các mạch đi: số lượng tĩnh mạch dẫn lưu, số lượng hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu, vị trí, hình thái, ngoằn ngoèo, hẹp tĩnh mạch, gập góc tĩnh mạch, hợp lưu tĩnh mạch, giãn tĩnh mạch (giãn một đoạn hay toàn bộ tĩnh mạch), trào ngược tĩnh mạch vào một xoang màng cứng, bổ sung thêm tĩnh mạch, giảm sản và mất một xoang tĩnh mạch, khuyết lòng xoang tĩnh mạch, các bất thường tĩnh mạch

1.7.3.1.2 Chụp mạch siêu chọn lọc

Chụp siêu chọn lọc thường được tiến hành để phân tích ổ dị dạng một cách chi tiết hơn và từ đó đưa ra đúng quyết định điều trị [64] Chụp mạch siêu chọn lọc được tiến hành bằng bơm thuốc cản quang trực tiếp bằng tay qua vi ống thông vào từng động mạch nuôi Nó thường là bước đầu của điều trị bằng gây tắc nội mạch nhằm phân tích kỹ hơn về đặc điểm vùng dị dạng sẽ được nút [39], [89]

Hình 1.9 Chụp chọn lọc động mạch cảnh trong phải phát hiện DDĐTMN

có tĩnh mạch dãn lưu sâu (hình trái) và ảnh chụp siêu chọn lọc động

mạch bèo vân (hình phải) [39]